儿科学免疫性疾病教学

儿科学免疫性疾病教学发育特点·免疫缺陷·过敏·自身免疫2026年课程导览01发育奠基儿童免疫系统发育特点与免疫学基础02缺陷识别免疫缺陷病的分类、诊断与治疗03过敏规范过敏性疾病的最新循证诊疗04自身免疫自身免疫性疾病的儿科特点05前沿展望免疫性疾病诊疗技术新进展发育奠基免疫发育未成熟，是儿科免疫性疾病的根源从免疫器官、细胞到分子，理解儿童免疫系统的独特发育轨迹免疫发育01免疫系统组成与三大功能免疫本质：机体生理性保护机制，核心是识别自身、排除异己三大功能3项免疫防御抵御外来入侵免疫监视清除突变细胞免疫稳定清除衰老损伤细胞免疫系统三大组成免疫器官中枢为胸腺、骨髓；外周为脾脏、淋巴结、黏膜淋巴组织免疫细胞T淋巴细胞、B淋巴细胞、NK细胞、单核吞噬细胞、中性粒细胞免疫分子抗体、补体、细胞因子、黏附分子各类免疫球蛋白发育时序Ig五类免疫球蛋白发育特点IgG达成人水平

8-10岁，唯一能通过胎盘，生后3-4月最低IgM达成人水平

3-6岁，个体发育最早，脐血升高提示宫内感染IgA达成人水平

12岁，发育最迟，具黏膜局部抗感染作用IgD达成人水平

2-3岁，功能尚不明确IgE达成人水平

7岁，参与Ⅰ型变态反应IgA发育最迟，至青春后期才达成人水平；IgG早期依赖母体，生后3～4个月降至最低点细胞免疫与固有免疫特点从细胞层面看，婴幼儿为何更易发生感染？BB淋巴细胞适应性免疫IgM胎儿和新生儿仅能产生IgM，缺乏产生IgG、IgA的B细胞5岁B细胞至5岁才发育成熟，婴幼儿多为不成熟B细胞，故易感染TT淋巴细胞适应性免疫出生时出生时发育已完善，但记忆性T细胞极少Th2Th2功能相对占优势，有利于避免母子排斥；辅助B细胞合成及转换抗体的能力差固中性粒细胞与补体系统固有免疫中性粒细胞出生后12小时计数较高，72小时渐降；游走、吞噬功能暂时性低下，是易发生化脓性感染的直接原因补体母体补体不转输胎儿，生后3～6个月才接近成人水平，旁路途径发育更为落后缺陷识别反复感染背后，藏着免疫缺陷的警示信号从分类到诊断，掌握原发性免疫缺陷病的识别路径免疫缺陷02免疫缺陷病分类与占比类型占比一览5类体液免疫缺陷占比最高，达

50%联合免疫缺陷次之，占

30%细胞免疫缺陷占

10%吞噬细胞功能缺陷占

6%补体系统缺陷占

4%免疫缺陷病（IDD）是免疫系统先天发育不全或后天功能低下所致、以反复感染为主要特征的一组疾病，分原发性与继发性两大类临床识别与三早原则“早关注、早筛查、早干预，将防线前移到第一次感染之前。”反复感染是原发性免疫缺陷病最响亮的警报特共同临床特点死亡主因反复、严重、难治性感染为最突出表现100-300倍易继发自身免疫病和恶性肿瘤，T细胞缺陷者肿瘤发生率高于常人年龄越小越重多系统受累、症状多变，常伴先天畸形感感染特征提示缺陷类型化脓性细菌提示体液免疫、吞噬细胞或补体缺陷真菌·病毒·原虫提示细胞免疫缺陷减毒活疫苗接种引发全身感染，高度提示细胞免疫功能缺陷早早期识别三早原则早关注1岁内出现

≥4次中耳炎、≥2次肺炎或机会性感染早筛查有

PID家族史或疫苗不良反应史者早干预疑似病例

2周内完成初筛诊断评估与治疗原则2026年6月，皮下注射人免疫球蛋白获国家药监局批准用于

≥2岁PID患者，可居家自主给药从精准评估到分层重建，构筑完整诊疗闭环实验室检查分层4项体液免疫血清IgG、IgA、IgM测定及IgG亚类、特异性抗体反应细胞免疫延迟性皮肤超敏反应、淋巴细胞亚群分析（CD3+、CD4+、CD8+）补体与吞噬功能总补体活性CH50、C3/C4测定基因检测对明确突变类型具有确诊价值基因检测·确诊价值治疗三阶梯3项控制感染依据病原体合理应用抗生素、抗病毒、抗真菌药物重建免疫丙种球蛋白替代、新鲜血浆、造血干细胞移植基因治疗将目的基因导入淋巴细胞或造血干细胞后回输重建免疫基因治疗过敏规范从经验共识到循证指南，诊疗走向精准食物过敏、哮喘、鼻炎的最新指南要点过敏规范03食物过敏循证指南要点2026版循证指南发布，食物过敏诊疗从专家共识迈入循证指南新阶段01循证要点诊断革新回归临床：以病史、症状体征时序关联、饮食回避反应为基础，过度依赖检测是误诊漏诊重要原因确诊金标准：口服食物激发试验（OFC），双盲安慰剂对照激发试验（DBPCFC）为最高级别确诊依据检测误区：特异性IgE仅为辅助参考，阳性≠临床过敏；特异性IgG/IgG4检测不应作为诊断依据本土量表：中国婴幼儿食物过敏症状评估量表（FASK）涵盖7个维度，在1875例患儿中验证，灵敏度

71.7%、特异性

69.9%分级营养管理患儿类型推荐配方轻中度牛奶蛋白过敏深度水解蛋白配方（eHF）重度或伴生长迟缓、消化道出血氨基酸配方奶粉（AAF）不推荐以动物乳及大豆配方替代非IgE介导患儿可采用食物阶梯法逐步建立口服耐受自身免疫免疫失衡的另一面，攻击自身组织JIA、SLE、川崎病的儿科诊疗要点自身免疫病04过敏性哮喘诊疗策略过敏性哮喘是最主要的儿童哮喘表型，占80%以上，患病率逐年上升。2.4倍FeNO升高未来哮喘风险为正常儿童的

2.4倍气传性过敏原阳性主要预测指标反复喘息发展为持续性哮喘的主要预测指标约60%青春期缓解12%～35%

成年后复发；多重过敏重症患儿

80%～90%

可能发展为成人哮喘一线治疗ICS：儿童哮喘长期控制的一线药物6岁以下：低剂量ICS初始控制，或考虑白三烯受体拮抗剂替代6岁及以上：单用ICS不佳时，优选

ICS联合长效β2受体激动剂（LABA）升级幼年特发性关节炎与狼疮幼年特发性关节炎(JIA)按2001年ILAR标准分为

7个类型，为全球多数国家接受治疗推荐：NSAID、DMARD、来氟米特、环孢霉素及TNF拮抗剂类生物制剂严重JIA约

3/4

有关节外表现，约

20%

伴胸膜受累全身型JIA可并发巨噬细胞活化综合征（MAS），出现肺水肿、ARDS少关节型一般不全身应用糖皮质激素，必要时仅关节腔内注射系统性红斑狼疮(SLE)儿童SLE尚无专用诊断标准，通常参照成人标准2009年SLICC标准较ACR标准敏感性更好，强调血液系统改变与肾脏病理满足活检证实狼疮肾炎伴ANA或抗ds-DNA阳性，或满足分类标准

4条（含至少1条临床+1条免疫学）川崎病与实验室评估川崎病（KD）治疗时机：IVIG应在发热急性期

10天内

给予，7天内

给予疗效更好无反应型：约

10%

为IVIG无反应型，可能与遗传背景相关IVIG不敏感预警指标<30g/L血白蛋白>100mg/LCRP>590U/LLDH<100g/L血红蛋白治疗策略：无反应型可采用重复IVIG

及激素治疗，但激素因可能加重高凝状态存在争议儿童自身免疫病实验室评估常规指标：血常规ESRCRP铁蛋白SLE：CRP＞5mg/dL

诊断感染的特异度达

80%JIA：ESR升高与活动性滑膜炎相关，ESR正常是非活动状态标准之一全身型JIA：铁蛋白水平与疾病活动度相关，MAS时ESR可反常下降前沿展望精准医学时代，免疫性疾病诊疗新纪元从基因诊断到生物制剂，展望儿科免疫学未来未来趋势05过敏性鼻炎治疗指南2026年《PediatrAllergyImmunol》最新儿童过敏性鼻炎治疗指南治疗层级首选方案关键特点轻度间歇发作第二代口服抗组胺药不嗜睡、不影响学习中重度鼻塞鼻用糖皮质激素全身生物利用度＜1%，无生长抑制常规无效重症鼻用激素+抗组胺复方起效更快、疗效更强唯一断根方法变应原免疫治疗（AIT）皮下/舌下给药，疗程3年“治疗逻辑：规避诱因

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基础护理

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药物治疗——仅依赖药物，症状必然反复。”儿童与成人治疗迥异，须按分级策略精准用药生物制剂适用人群3项奥马珠单抗抗IgE度普利尤单抗抗IL-4/IL-13适用人群重症未控制合并哮喘的2型炎症患儿安全警示2项孟鲁司特FDA黑框警告·神经精神风险使用建议仅合并哮喘且一线治疗无效时使用免疫疾病诊疗技术新进展未来方向：从「经验治疗」走向「精准分层」，个体化满足每个患儿需要免疫疾病诊疗正从「经验治疗」走向「精准分层」，个体化满足每个患儿需要诊断技术突破测序高通量基因测序：快速识别免疫疾病相关基因变异，已成

PID确诊关键手段流式流式细胞术：分析免疫细胞表型和功能，辅助诊断特定免疫缺陷病更新新一代测序推动每年大量致病新基因、新突变被发现，IUIS分类每

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