小儿血液专科练习题(含参考答案)

小儿血液专科练习题(含参考答案)一、单项选择题1.6个月男婴，纯母乳喂养，未添加辅食，面色苍白2月，易激惹，食欲减退。血常规：Hb75g/L，RBC3.2×10¹²/L，MCV70fl，MCH22pg，MCHC280g/L，网织红细胞1.5%。最可能的诊断是（）A.营养性巨幼细胞贫血B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.地中海贫血2.患儿，3岁，反复皮肤瘀点、瘀斑1周，无发热及鼻出血。查体：皮肤散在瘀点，肝脾无肿大。血常规：PLT20×10⁹/L，Hb120g/L，WBC6.5×10⁹/L，分类正常。骨髓象：巨核细胞增多，以幼稚型及颗粒型为主，产板型巨核细胞减少。最可能的诊断是（）A.急性白血病B.特发性血小板减少性紫癜（ITP）C.过敏性紫癜D.再生障碍性贫血3.1岁女婴，发热、咳嗽3天，伴皮肤出血点1天。查体：T39.5℃，精神萎靡，全身散在瘀点、瘀斑，肝肋下2cm，脾肋下1cm。血常规：Hb85g/L，WBC25×10⁹/L，PLT30×10⁹/L，可见原始细胞占35%。最可能的实验室检查异常是（）A.血清铁蛋白升高B.骨髓增生低下C.糖原染色（PAS）阳性D.凝血功能正常4.早产儿，生后2周，出现皮肤黄染加重，伴面色苍白。实验室检查：Hb80g/L，网织红细胞15%，血清总胆红素256μmol/L（间接胆红素为主），Coombs试验阳性。最可能的诊断是（）A.新生儿溶血病B.生理性黄疸C.母乳性黄疸D.新生儿败血症5.5岁患儿，因“面色苍白1月”就诊。既往体健，无特殊用药史。血常规：Hb60g/L，MCV105fl，MCH35pg，MCHC340g/L，WBC3.0×10⁹/L，PLT80×10⁹/L。骨髓象：红系增生明显活跃，可见巨幼变红细胞，粒系可见巨杆状核。最可能缺乏的营养素是（）A.铁B.维生素B₁₂或叶酸C.维生素DD.维生素C6.患儿，8个月，因“反复感染3月”就诊。查体：皮肤苍白，肝脾轻度肿大。血常规：Hb65g/L，WBC2.0×10⁹/L，PLT40×10⁹/L，网织红细胞0.5%。骨髓象：骨髓增生极度低下，粒、红、巨核三系均减少。最可能的诊断是（）A.急性白血病B.营养性贫血C.再生障碍性贫血D.骨髓增生异常综合征7.3岁患儿，突发鼻出血1小时，量多，难以止血。既往有类似出血史，其舅舅有“出血不止”病史。查体：皮肤散在瘀斑，肝脾不大。实验室检查：PLT150×10⁹/L，PT12秒（正常对照11-13秒），APTT55秒（正常对照30-40秒），纤维蛋白原2.5g/L。最可能的诊断是（）A.血友病AB.维生素K缺乏症C.弥散性血管内凝血（DIC）D.过敏性紫癜8.新生儿，生后2天，出现皮肤瘀斑、脐带渗血。查体：反应差，皮肤可见多处瘀斑，脐部渗血不止。实验室检查：PLT180×10⁹/L，PT25秒（正常对照12秒），APTT60秒（正常对照35秒），纤维蛋白原1.8g/L。最可能的原因是（）A.血友病B.新生儿出血症（维生素K缺乏）C.血小板无力症D.先天性纤维蛋白原缺乏症9.4岁患儿，诊断为急性淋巴细胞白血病（ALL），诱导缓解治疗后复查骨髓象：原始+幼稚淋巴细胞占2%。此时骨髓缓解状态为（）A.完全缓解（CR）B.部分缓解（PR）C.未缓解（NR）D.复发10.10个月男婴，因“腹泻1周，面色苍白2天”就诊。大便每日6-8次，为稀水样便，无脓血。查体：面色苍黄，口唇黏膜苍白，舌面光滑，心肺无异常，肝肋下1cm。血常规：Hb70g/L，RBC2.0×10¹²/L，MCV110fl，MCH38pg，WBC3.5×10⁹/L，PLT80×10⁹/L。血涂片可见巨幼变红细胞。最可能合并的缺乏是（）A.铁B.维生素B₁₂C.维生素CD.锌二、多项选择题1.缺铁性贫血的实验室检查特点包括（）A.小细胞低色素性贫血B.血清铁蛋白降低C.总铁结合力降低D.骨髓铁染色显示细胞外铁减少或消失E.网织红细胞计数明显升高2.特发性血小板减少性紫癜（ITP）的治疗原则包括（）A.血小板计数＞30×10⁹/L且无出血倾向时可观察B.首选糖皮质激素治疗C.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）适用于严重出血或紧急情况D.脾切除适用于慢性难治性病例E.常规使用免疫抑制剂3.急性白血病的临床表现包括（）A.发热（感染）B.贫血C.出血D.肝脾淋巴结肿大E.骨痛4.新生儿溶血病的实验室检查中，支持诊断的指标有（）A.母子血型不合（如ABO或Rh血型）B.直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性C.间接胆红素升高为主D.网织红细胞降低E.血红蛋白正常5.再生障碍性贫血的诊断依据包括（）A.全血细胞减少B.网织红细胞减少C.骨髓增生低下或极度低下D.肝脾淋巴结肿大E.排除其他引起全血细胞减少的疾病6.血友病的临床特点包括（）A.男性多见B.自发性或轻微外伤后出血不止C.关节腔出血（血友病性关节炎）D.PT延长E.APTT延长7.营养性巨幼细胞贫血的病因包括（）A.单纯母乳喂养未添加辅食（母乳中维生素B₁₂或叶酸不足）B.长期腹泻导致吸收障碍C.生长发育快，需求增加D.长期服用抗叶酸药物（如甲氨蝶呤）E.铁摄入不足8.儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的高危因素包括（）A.年龄＜1岁或＞10岁B.初诊时WBC＞50×10⁹/LC.染色体核型为t(9;22)（Ph染色体）D.诱导缓解治疗第15天骨髓原始细胞＞5%E.性别为女性9.弥散性血管内凝血（DIC）的实验室诊断指标包括（）A.血小板进行性下降B.PT延长C.纤维蛋白原降低D.D-二聚体升高E.APTT缩短10.儿童缺铁性贫血的常见原因包括（）A.先天储铁不足（早产、双胎）B.铁摄入不足（未及时添加含铁辅食）C.生长发育快，铁需求增加D.慢性失血（如肠息肉、钩虫病）E.铁吸收障碍（如慢性腹泻）三、简答题1.简述缺铁性贫血的诊断标准。2.列举特发性血小板减少性紫癜（ITP）与再生障碍性贫血的鉴别要点。3.急性白血病患儿化疗期间出现发热，需考虑哪些可能原因？如何处理？4.新生儿出血症的临床表现及预防措施。5.简述儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的MICM分型内容。四、病例分析题患儿，男，5岁，因“反复皮肤瘀斑2周，鼻出血1次”入院。2周前无明显诱因出现双下肢皮肤散在瘀斑，无腹痛、关节痛，未予重视。1天前出现鼻出血，量约10ml，按压后止血。既往体健，无外伤史，无特殊药物服用史。家族中无类似出血史。查体：T36.8℃，P90次/分，R20次/分，BP90/60mmHg。神志清楚，全身皮肤散在瘀斑，以双下肢为主，无皮疹，浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染，口腔黏膜未见血疱，牙龈无出血。心肺无异常，腹软，肝肋下1cm，脾未触及。神经系统查体无异常。辅助检查：血常规：Hb125g/L，RBC4.2×10¹²/L，WBC6.8×10⁹/L，中性粒细胞45%，淋巴细胞50%，单核细胞5%，PLT18×10⁹/L。外周血涂片：血小板少见，未见异常细胞。骨髓象：骨髓增生活跃，粒系、红系比例正常，巨核细胞增多（35个/片），以颗粒型巨核细胞为主，产板型巨核细胞0个，未见幼稚细胞。凝血功能：PT12秒（正常对照11-13秒），APTT38秒（正常对照30-40秒），纤维蛋白原2.8g/L，D-二聚体0.2mg/L（正常＜0.5mg/L）。问题：1.该患儿最可能的诊断是什么？诊断依据有哪些？2.需与哪些疾病进行鉴别？（至少列出3种）3.简述下一步的治疗原则。参考答案一、单项选择题1.B2.B3.C4.A5.B6.C7.A8.B9.A10.B二、多项选择题1.ABD2.ABCD3.ABCDE4.ABC5.ABCE6.ABCE7.ABCD8.ABCD9.ABCD10.ABCDE三、简答题1.缺铁性贫血诊断标准：①小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜310g/L）；②有缺铁的病因（如摄入不足、吸收障碍、慢性失血等）；③血清铁蛋白＜12μg/L（反映储存铁减少）；④血清铁＜8.95μmol/L，总铁结合力＞64.44μmol/L；⑤骨髓铁染色显示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞＜15%；⑥铁剂治疗有效（网织红细胞5-7天上升，2周后Hb上升）。符合第①条+其他任意2条可诊断。2.ITP与再生障碍性贫血的鉴别要点：①ITP：血小板减少为主，Hb、WBC多正常（急性出血时Hb可降低）；骨髓象巨核细胞增多或正常，成熟障碍（产板型减少）；肝脾不大。②再生障碍性贫血：全血细胞减少（Hb、WBC、PLT均降低）；骨髓增生低下，三系造血细胞减少；网织红细胞减少；肝脾多不大。3.急性白血病化疗期间发热的可能原因及处理：①感染（最常见）：细菌（如革兰阴性菌、葡萄球菌）、病毒（如CMV）、真菌（如念珠菌、曲霉菌）、卡氏肺孢子菌等。需完善血培养、痰培养、咽拭子、胸片等检查，经验性使用广谱抗生素（如三代头孢+酶抑制剂），怀疑真菌时加用抗真菌药物（如伏立康唑），病毒感染可予更昔洛韦等。②肿瘤热：化疗后肿瘤细胞坏死释放致热原，多为低热，无感染证据，对症退热即可。③药物热：化疗药物或抗生素引起，停药后体温下降。4.新生儿出血症临床表现：①早发型（生后24小时内）：与母亲孕期使用抗惊厥药、抗凝药有关，表现为脐带残端、皮肤、头颅出血；②经典型（生后2-7天）：最常见，多见于纯母乳喂养儿，表现为消化道出血（呕血、黑便）、脐部渗血、皮肤瘀斑；③晚发型（生后2周-3个月）：多见于维生素K摄入不足或吸收障碍（如慢性腹泻、肝胆疾病），可出现颅内出血（呕吐、抽搐、意识障碍）。预防措施：所有新生儿生后肌注维生素K₁1mg（早产儿0.5mg），纯母乳喂养儿每月补充维生素K₁1mg，肝胆疾病患儿定期补充。5.MICM分型内容：①形态学（M）：根据FAB分类，ALL分为L1、L2、L3型；AML分为M0-M7型。②免疫学（I）：通过流式细胞术检测白血病细胞表面抗原（如CD19、CD20、CD3、CD13等），确定细胞来源（B系或T系ALL，髓系AML）。③细胞遗传学（C）：检测染色体数目异常（如超二倍体）和结构异常（如t(12;21)、t(9;22)）。④分子生物学（M）：检测融合基因（如BCR-ABL、TEL-AML1）、基因突变（如NPM1、FLT3），用于危险度分层和靶向治疗。四、病例分析题1.最可能的诊断：特发性血小板减少性紫癜（ITP）。诊断依据：①临床表现：儿童（5岁），反复皮肤瘀斑、鼻出血，无其他系统症状；②查体：皮肤瘀斑，肝脾轻度肿大（肋下1cm）；③实验室检查：血小板显著降低（18×10⁹/L），Hb、WBC正常；骨髓象巨核细胞增多，以颗粒型为主，产板型缺失；凝血功能正常（PT、APTT、纤维蛋白原正常），排除凝血因子异常。2.需鉴别疾病：①再生障碍性贫血：多有全血细胞减少（Hb、WBC、PLT均降低），骨髓增生低下，本例Hb、WBC正常，骨髓增生活跃，可排除。②急性白血病：外周血可见原始细胞，骨髓中原始细胞＞20%，本例骨髓未见幼稚细胞，可排除。③过敏性紫癜：多有皮疹（双下肢对称性紫癜）、腹痛或关节痛，血小板正常，本例血小板减少，无皮疹及其他症状，可排除。④继发性血小板减少（如感染、药物、免疫性疾病）：患儿无感染史（无发热）、无特殊药物史，需完善抗核抗体、病毒学检查（如EBV、CMV）排除。3.