风湿免疫学专业知识考核试卷及答案

风湿免疫学专业知识考核试卷及答案一、单项选择题（共20题，每题1分，共20分）1.根据2010年ACR/EULAR联合发布的类风湿关节炎分类标准，评分为多少分时可明确诊断类风湿关节炎A.≥3分B.≥4分C.≥5分D.≥6分2.下列抗体中，系统性红斑狼疮患者特异性最高、与疾病活动度直接相关的标志性抗体是A.抗核抗体（ANA）B.抗双链DNA（dsDNA）抗体C.抗SSA/Ro抗体D.抗磷脂抗体3.强直性脊柱炎1984年纽约修订分类标准中，影像学确诊骶髂关节炎的最低要求是A.单侧I级改变B.双侧I级改变C.双侧≥II级改变，或单侧≥III级改变D.双侧≥III级改变4.等效剂量换算中，0.75mg地塞米松相当于多少剂量的泼尼松A.1mgB.2.5mgC.5mgD.10mg5.Felty综合征的核心三联表现不包含以下哪项A.类风湿关节炎病史≥10年B.脾大C.中性粒细胞绝对值<2.0×10^9/LD.继发性淀粉样变6.痛风急性发作期首选的秋水仙碱规范给药方案是A.每次0.5mg每日3次，连用1周B.首剂1mg，1小时后追加0.5mg，12小时后改为0.5mg每日2次C.首剂2mg，此后每小时0.5mg直至疼痛缓解D.每次1mg每日2次，连用3天7.2016年ACR/EULAR干燥综合征分类标准的确诊临界分值为A.≥3分B.≥4分C.≥5分D.≥6分8.系统性硬化症中提示预后不良、弥漫型皮肤受累高度相关的特异性抗体是A.抗着丝点抗体B.抗Scl-70抗体C.抗RNA聚合酶III抗体D.抗U1RNP抗体9.ANCA相关性血管炎的核心临床分类不包含以下哪项A.肉芽肿性多血管炎（GPA，原韦格纳肉芽肿）B.嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，原Churg-Strauss综合征）C.结节性多动脉炎D.显微镜下多血管炎（MPA）10.皮肌炎抗合成酶综合征最常见的标志性抗体是A.抗Jo-1抗体B.抗Mi-2抗体C.抗TIF1-γ抗体D.抗MDA5抗体11.抗磷脂综合征诊断必须满足的核心实验室条件是间隔至少多少周的两次阳性中高滴度抗磷脂抗体检测结果A.6周B.12周C.4周D.8周12.以下哪种生物制剂属于IL-6受体拮抗剂类风湿免疫治疗药物A.阿达木单抗B.托珠单抗C.司库奇尤单抗D.阿巴西普13.类风湿关节炎最常受累的关节部位是A.远端指间关节B.腕关节、掌指关节、近端指间关节C.负重的膝关节、髋关节D.脊柱骶髂关节14.复发性多软骨炎最常首发受累的部位是A.气管软骨B.耳廓软骨C.鼻软骨D.肋软骨15.IgG4相关性疾病的特征性病理表现中，每高倍镜视野下浸润的IgG4阳性浆细胞数量最低阈值为A.>5个/HPFB.>10个/HPFC.>20个/HPFD.>30个/HPF16.以下哪种疾病不属于自身炎症性疾病范畴A.家族性地中海热B.成人Still病C.系统性红斑狼疮D.NLRP3相关cryopyrin周期综合征17.类风湿关节炎患者长期使用改善病情抗风湿药（DMARDs）治疗过程中，需定期监测眼底排除药物蓄积毒性的是A.甲氨蝶呤B.羟氯喹C.柳氮磺吡啶D.来氟米特18.大动脉炎活动期评估最常用的无创影像学工具是A.数字减影血管造影（DSA）B.CT血管造影（CTA）/磁共振血管造影（MRA）C.血管超声D.PET-CT19.系统性红斑狼疮患者妊娠期间可安全使用的DMARDs药物是A.甲氨蝶呤B.环磷酰胺C.羟氯喹D.吗替麦考酚酯20.痛风患者长期降尿酸治疗的达标控制目标为血尿酸水平低于A.360μmol/L，合并痛风石/关节损害者低于300μmol/LB.420μmol/LC.300μmol/LD.380μmol/L二、多项选择题（共15题，每题2分，共30分）1.2019年EULAR更新的类风湿关节炎治疗推荐中，达标治疗的核心目标包含以下哪些内容A.6个月内实现临床缓解或低疾病活动度B.长期维持病情稳定，避免影像学进展C.保留关节生理功能，维持正常社会活动能力D.完全停用所有治疗药物避免不良反应2.系统性红斑狼疮常见的血液系统受累表现包括A.自身免疫性溶血性贫血B.白细胞减少C.血小板减少D.血栓性微血管病3.强直性脊柱炎患者使用肿瘤坏死因子抑制剂治疗的适应证包括A.经2种以上足量NSAIDs规范治疗4周后病情仍活动B.合并髋关节等外周关节严重侵蚀性病变C.合并反复发作的眼葡萄炎D.合并重度脊柱竹节样改变伴严重活动受限4.干燥综合征的典型外分泌腺受累临床表现包括A.猖獗龋B.反复腮腺肿大C.泪液分泌试验（SchirmerI试验）<5mm/5minD.肺间质纤维化5.痛风急性发作期禁止使用的干预措施包括A.立即启动大剂量别嘌醇降尿酸治疗B.关节腔注射短效糖皮质激素C.急性期局部热敷促进炎症消散D.大剂量静脉输注抗生素控制关节炎症6.系统性硬化症的常见血管病变表现包括A.雷诺现象B.指端溃疡/坏死C.肺动脉高压D.肾危象7.皮肌炎合并恶性肿瘤的高风险人群特征包括A.年龄>40岁的皮肌炎患者B.抗TIF1-γ抗体阳性患者C.抗MDA5抗体阳性合并快速进展型肺间质病变患者D.无肌病型皮肌炎患者8.ANCA相关性血管炎诱导缓解阶段的一线治疗方案包含A.大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺B.大剂量糖皮质激素联合利妥昔单抗C.单独使用中小剂量糖皮质激素D.糖皮质激素联合甲氨蝶呤9.抗磷脂综合征的典型临床表现包括A.动静脉血栓形成B.病理妊娠（反复流产、死胎、子痫前期）C.血小板减少D.网状青斑10.IgG4相关性疾病可累及的常见器官/组织包括A.胰腺B.泪腺、唾液腺C.腹膜后D.中枢神经系统白质11.风湿病常用的非甾体类抗炎药（NSAIDs）的不良反应风险包括A.胃肠道黏膜损伤/溃疡出血B.心血管血栓事件风险升高C.肾功能损伤/水钠潴留D.骨髓抑制12.成人Still病的典型临床特征包括A.高热伴皮疹，热退皮疹消退B.外周血白细胞中性粒细胞升高C.肝脾淋巴结肿大D.类风湿因子、抗核抗体多为阴性13.银屑病关节炎的临床分型包括A.远端指间关节型B.对称性多关节炎型C.非对称性寡关节炎型D.脊柱病型14.风湿免疫病相关间质性肺疾病的常见影像学分型包括A.寻常型间质性肺炎（UIP）B.非特异性间质性肺炎（NSIP）C.机化性肺炎（OP）D.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）15.肉芽肿性多血管炎的典型受累部位包括A.上呼吸道（鼻窦、鼻咽部）B.肺C.肾脏D.周围神经三、名词解释（共6题，每题5分，共30分）1.雷诺现象2.Felty综合征3.类风湿结节4.IgG4相关性疾病5.灾难性抗磷脂综合征6.抗合成酶综合征四、简答题（共4题，每题10分，共40分）1.简述2010年ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准的4个维度评分规则。2.简述系统性红斑狼疮患者长期使用羟氯喹的获益与监测要点。3.简述痛风的全病程规范化治疗核心原则。4.简述ANCA相关性血管炎的预后分层管理要点。五、病例分析题（共1题，满分30分）患者女性，26岁，因“反复皮疹2年，间断关节痛6个月，发热伴下肢水肿1周”入院。患者2年前无明显诱因出现双面颊跨鼻梁红斑，日晒后加重，伴反复口腔溃疡，未规范就诊。6个月前出现双腕、双膝关节游走性疼痛，无红肿畸形。1周前无明显诱因出现体温最高39.5℃，伴双下肢凹陷性水肿，尿量减少至约500ml/24h。既往体健，妊娠2次均在孕12周左右不明原因流产。入院查体：T38.7℃，双面颊蝶形红斑，双下肢凹陷性水肿，腕关节、膝关节无明显红肿畸形。辅助检查：血常规提示白细胞2.1×10^9/L，血小板75×10^9/L；尿常规提示尿蛋白（3+），24h尿蛋白定量4.2g；血肌酐186μmol/L；抗核抗体1:1280均质型阳性，抗dsDNA抗体高滴度阳性，抗SSA抗体阳性，抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物两项均为高滴度阳性，补体C30.21g/L、C4<0.05g/L；胸部CT提示双侧胸腔少量积液，双下肺间质改变。请回答：（1）该患者的完整诊断是什么？（2）需要与哪些疾病进行鉴别诊断？（3）制定个体化的诱导缓解阶段治疗方案。参考答案一、单项选择题答案1.D2.B3.C4.C5.D6.B7.B8.C9.C10.A11.B12.B13.B14.B15.C16.C17.B18.B19.C20.A二、多项选择题答案1.ABC2.ABCD3.ABCD4.ABC5.ACD6.ABCD7.ABD8.AB9.ABCD10.ABC11.ABC12.ABCD13.ABCD14.ABCD15.ABCD三、名词解释答案1.雷诺现象：指遇冷或情绪刺激后，肢端小动脉阵发性痉挛，导致手指/足趾皮肤依次出现苍白、发紫、潮红的三相颜色改变，常伴局部麻木疼痛，是系统性硬化症、混合性结缔组织病等风湿免疫病的典型血管受累表现，也可见于少数健康人群的生理性雷诺反应。2.Felty综合征：是类风湿关节炎的特殊严重亚型，好发于病程10年以上、类风湿因子高滴度阳性、HLA-DR4基因型阳性的患者，核心表现为类风湿关节炎活动、脾大、中性粒细胞绝对值<2.0×10^9/L，患者感染风险显著升高。3.类风湿结节：是类风湿关节炎最常见的关节外表现，好发于肘部、关节鹰嘴突、骶部等长期摩擦部位的皮下，也可出现在肺、心包等内脏器官，病理表现为中心纤维素样坏死，周围环绕栅栏状排列的上皮样细胞，提示类风湿关节炎病情活动度高、预后相对较差。4.IgG4相关性疾病：是一类原因不明的慢性炎症性自身免疫病，以血清IgG4水平显著升高、大量IgG4阳性浆细胞浸润多器官、组织伴随席纹状纤维化、闭塞性静脉炎为核心病理特征，可累及胰腺、唾液腺、泪腺、腹膜后等多个部位，临床表现类似肿瘤或慢性感染，对中小剂量糖皮质激素治疗反应良好。5.灾难性抗磷脂综合征：是抗磷脂综合征的急危重症类型，患者短期内（1周内）出现3个及以上重要器官/系统的血栓性微血管病变，常同时累及中枢神经、肾脏、肺、心脏等部位，伴随广泛小血管血栓形成，病情进展迅速，死亡率超过50%，治疗需要抗凝联合大剂量糖皮质激素、血浆置换、利妥昔单抗等强化干预。6.抗合成酶综合征：是炎性肌病的特殊亚型，以抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为核心特征，最常见为抗Jo-1抗体阳性，临床典型表现为肌炎、对称性多关节炎、雷诺现象、技工手、双侧肺间质纤维化，患者肺间质病变发生率超过80%，是影响预后的核心因素。四、简答题答案1.2010年RA分类标准总分为10分，≥6分即可确诊，4个维度分别为：①受累关节：1个大关节0分，2-10个大关节1分，1-3个小关节2分，4-10个小关节3分，超过10个关节且至少1个为小关节5分；②血清学指标：类风湿因子和抗CCP抗体均阴性0分，其中至少1项低滴度阳性2分，至少1项高滴度（超过正常值上限3倍）阳性3分；③急性期反应物：CRP和ESR均正常0分，至少1项升高1分；④症状持续时间：<6周0分，≥6周1分。同时需排除银屑病关节炎、痛风等其他可导致类似关节炎表现的疾病。2.羟氯喹的长期获益包括：可降低RA、SLE患者的疾病活动度，减少病情复发概率，显著降低SLE患者器官损害进展风险，减少血栓事件发生，同时具有调节血脂、降低心血管事件风险的额外获益，妊娠全程使用安全性高，是SLE患者基础用药。监测要点：用药前完善基础眼底检查，用药期间每1-2年复查眼底，肌酐清除率<30ml/min患者需减半剂量使用，每日最大剂量不超过5mg/kg实际体重，避免药物蓄积导致视网膜不可逆损伤。3.痛风全病程治疗核心原则包括：①急性期：优先选择NSAIDs、秋水仙碱、短效糖皮质激素三类药物之一快速抗炎止痛，急性期不常规启动降尿酸治疗，避免血尿酸波动延长发作时间；②慢性长期管理：疼痛完全缓解2-4周后启动规范降尿酸治疗，降尿酸初期联合小剂量秋水仙碱3-6个月预防痛风急性发作，长期维持血尿酸达标，普通患者低于360μmol/L，合并痛风石、关节侵蚀、频繁发作患者低于300μmol/L，禁止血尿酸低于180μmol/L；③长期生活方式干预：限制高嘌呤高果糖饮食，戒酒，多饮水，控制体重，避免诱发因素，长期监测血尿酸水平维持达标。4.ANCA相关性血管炎预后分层要点：①低危患者：仅累及上呼吸道或皮肤，无重要器官功能损害，诱导缓解阶段可使用中小剂量糖皮质激素联合甲氨蝶呤/硫唑嘌呤治疗；②中危患者：合并肺、肾脏轻度受累，肌酐<300μmol/L，无严重脏器功能衰竭，诱导缓解使用大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺/利妥昔单抗治疗，总疗程2-3年；③高危重症患者：合并急进性肾衰竭、弥漫性肺泡出血、中枢神经系统血管炎等严重器官衰竭，诱导阶段需加用血浆置换、甲泼尼龙冲击治疗，生命支持干预，维持缓解阶段长期使用利妥昔单抗维持，总疗程不少于4-5年，降低复发率。五、病例分析题答案（1）完整诊断：