急性主动脉夹层急诊识别指南

急性主动脉夹层急诊识别指南一、急性主动脉夹层的疾病本质与流行病学特征急性主动脉夹层（AcuteAorticDissection,AAD）是主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁真假两腔分离的严重急性心血管疾病，是目前临床上最凶险的急危重症之一，发病48小时内病死率高达50%，每延迟诊断1小时病死率增加1%~2%，整体住院病死率可达20%~30%，未经治疗的A型AAD发病一周内病死率超过70%。从流行病学数据来看，AAD的年发病率为2.6~3.5/10万人口，近年来随着人口老龄化进程加速、高血压患病率上升，AAD发病率呈逐年升高趋势，发病年龄逐步年轻化，40岁以下发病患者占比已从10年前的12%升高至18%。该病危险因素明确，80%以上患者合并高血压，长期未控制的3级高血压患者AAD发病风险是血压正常人群的8.5倍；其次为动脉粥样硬化，占比约50%；结缔组织疾病（马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征、Loeys-Dietz综合征等）占10%~15%，此类患者发病年龄多小于40岁，马凡综合征患者中约75%会发生主动脉夹层；其他危险因素还包括主动脉瓣二叶畸形、主动脉手术史、妊娠、吸食可卡因、外伤、炎症性血管病（大动脉炎、白塞病等），其中吸食可卡因诱发的AAD发病年龄多在30~40岁，发病后猝死风险高于普通AAD2倍。根据发病时间，临床上将发病14天以内的夹层定义为急性夹层，14~90天为亚急性，超过90天为慢性，急诊接诊患者中90%以上为急性夹层；目前通用的Stanford分型将夹层累及升主动脉者定义为A型（无论原发破口位置），约占AAD的60%~70%，病死率远高于B型；仅累及降主动脉（原发破口位于左锁骨下动脉远端开口以远）为B型，约占30%~40%。该分型直接指导治疗方案选择，对急诊识别优先级判断有重要意义。二、急诊首诊核心识别流程急诊AAD识别需遵循“高危人群筛查-高危症状识别-特征性体征验证-辅助检查确诊”的四步流程，所有急诊接诊的胸痛、腹痛、腰痛患者均需在首诊10分钟内完成高危因素与高危症状筛查。（一）第一步：高危人群快速分层急诊接诊时首先询问病史完成高危分层，只要符合以下任意1项即为高危人群，需立即启动AAD排查：1.既往有高血压病史，尤其是血压长期高于140/90mmHg、血压控制不佳（近1周内平均收缩压≥160mmHg）或突发血压骤升者；2.既往明确诊断马凡综合征、先天性主动脉畸形（主动脉二叶瓣、主动脉缩窄）、结缔组织病者；3.既往有主动脉瘤、主动脉夹层病史或心脏/主动脉手术史者；4.近期胸部/背部外伤史、钝性创伤史者；5.40岁以下发病无动脉粥样硬化危险因素，或妊娠晚期/产后早期发生胸痛者；6.长期吸食可卡因、安非他酮等兴奋剂者。若患者无上述高危因素但临床表现不典型，也不能排除AAD，需要结合症状体征进一步判断。（二）第二步：高危症状识别AAD最典型的症状是突发撕裂样/刀割样剧烈疼痛，疼痛发生于夹层起始部位，约85%的患者以疼痛为首发症状，疼痛特点对识别的价值远高于其他体征：1.疼痛突发：疼痛多在活动、用力、情绪激动时骤然发生，约90%患者疼痛在数秒内达到高峰，区别于急性心肌梗死疼痛数分钟至数十分钟逐渐加重的特点；2.疼痛性质：典型疼痛为撕裂样、刀割样，持续性，不能因为休息自行缓解，常规剂量镇痛药物（如肌注50~100mg哌替啶、10mg吗啡）难以完全止痛，仅部分不典型夹层或慢性夹层患者表现为隐痛；3.疼痛位置：疼痛位置与夹层累及范围高度相关，对分型有提示意义：前胸痛/胸骨后痛：约70%以上A型AAD表现为前胸痛，需与急性心肌梗死鉴别；约10%合并下颈部、颌面部疼痛，易误诊为急性咽炎、心绞痛；后背痛/肩胛间区疼痛：约80%B型AAD首发疼痛位于后背肩胛间区，A型约40%也可出现后背痛；腹痛：约20%~25%的AAD会出现腹痛，多是夹层累及腹主动脉及其分支所致，易误诊为急性胰腺炎、急性胆囊炎、胃肠穿孔、泌尿系结石，若夹层累及肠系膜动脉可伴随恶心呕吐、腹胀便血，部分患者以急腹症为首发表现，临床误诊率高达40%；腰痛：夹层累及肾动脉可出现一侧或双侧腰痛，伴随血尿、少尿，易误诊为泌尿系结石，发生率约10%；下肢痛：夹层累及髂动脉可导致下肢缺血，表现为下肢疼痛、麻木，易误诊为动脉栓塞，发生率约5%。约10%~15%的AAD患者首发症状无典型疼痛，称为无痛性AAD，此类患者多为老年、结缔组织病或长期镇静镇痛治疗患者，首发症状可表现为晕厥、呼吸困难、卒中、休克，误诊率超过60%，病死率高于疼痛性AAD约25%，尤其需要警惕：晕厥：约10%A型AAD首发症状为突发晕厥，多为夹层破入心包导致心包填塞、或夹层累及颈动脉导致脑灌注不足所致，部分患者晕厥后疼痛缓解，仅表现为头晕乏力，极易漏诊；呼吸困难：多为A型夹层累及主动脉瓣导致主动脉瓣关闭不全、或破入胸腔导致胸腔积液所致，表现为胸闷、呼吸困难、端坐呼吸，易误诊为急性左心衰；卒中：夹层累及颈动脉可导致一侧脑供血障碍，表现为偏瘫、失语、意识障碍，易误诊为原发性急性脑卒中，此类患者若按卒中溶栓，病死率超过70%，是AAD误诊后最严重的不良后果；休克：约20%患者会出现休克表现，多为夹层破入胸腔、腹腔导致失血性休克，或心包填塞导致梗阻性休克，表现为面色苍白、出冷汗、血压下降，部分患者可出现疼痛性休克。（三）第三步：特征性体征验证查体时需重点关注以下体征，辅助验证AAD可能性：1.血压异常：约70%的A型AAD、90%的B型AAD发病时表现为血压升高，尤其是原本有高血压的患者，发病后疼痛刺激可导致血压进一步升高，多高于160/100mmHg；约20%患者表现为低血压，低血压多提示心包填塞、夹层破裂大出血，预后极差；最具诊断提示价值的是双臂血压差增大，正常人群双臂收缩压差不超过10mmHg，若双臂收缩压差>20mmHg，诊断AAD的敏感性约30%，特异性可达90%以上，若压差>30mmHg，特异性超过97%，主要原因是夹层累及锁骨下动脉导致一侧上肢动脉灌注降低；查体时必须同时测量双上肢血压，怀疑B型夹层还需要测量下肢血压，若下肢收缩压低于上肢，提示夹层累及主动脉缩窄。2.血管杂音/搏动异常：约50%的AAD可累及头臂干、锁骨下动脉、髂动脉等分支，导致一侧脉搏减弱或消失，表现为桡动脉、足背动脉搏动不对称，部分可在主动脉听诊区闻及收缩期血管杂音，若夹层累及主动脉瓣，可在主动脉瓣区闻及舒张期叹气样杂音，提示A型夹层合并主动脉瓣关闭不全，发生率约40%~50%。3.神经系统体征：夹层累及颈动脉可导致一侧偏瘫、病理征阳性、意识障碍，累及脊髓动脉可导致下肢截瘫、大小便障碍，发生率约5%~8%；约15%患者会出现胸闷、气促、血氧饱和度下降，提示夹层破入胸腔、累及冠脉或导致急性左心衰。三、常用辅助检查的诊断价值与判读要点急诊排查AAD需要结合患者病情选择合适的检查方法，遵循从无创到有创、从快速到精准的原则，首诊1小时内必须完成初步排查。（一）常规心电图约15%~20%的A型AAD会累及冠状动脉，最常累及右冠状动脉，导致心肌缺血甚至心肌梗死，心电图可表现为ST段抬高、T波改变、病理性Q波，此类患者极易误诊为急性心肌梗死，因此对于心电图提示心肌梗死的患者，若存在胸背撕裂样疼痛、血压异常、脉搏不对称，必须先排查AAD再考虑溶栓或介入治疗。约60%~70%的AAD心电图表现为非特异性ST-T改变或正常心电图，因此正常心电图不能排除AAD，临床中约40%误诊病例首诊仅靠心电图正常排除AAD，最终导致不良后果。（二）胸部X线平片胸部X线平片快速便捷，可作为初步排查手段，约80%~90%的AAD可表现为纵隔增宽，主动脉影增宽大于8cm，部分可见主动脉壁钙化点内移（钙化斑距离主动脉外缘超过5mm）、胸腔积液（多为左侧）。但是胸部X线平片正常也不能排除AAD，约10%~15%的早期AAD胸部X线无异常，因此X线阴性不能作为排除依据，仅作为初步筛查。（三）经胸超声心动图（TTE）经胸超声心动图无创、快速、可床旁完成，适合血流动力学不稳定、不能搬动的危重患者，对A型AAD诊断敏感性约75%~90%，特异性约80%~95%，可直接观察到主动脉内膜撕裂片、真假两腔、主动脉瓣关闭不全、心包积液，对于心包填塞的诊断价值高于其他检查；但是经胸超声受肺部气体干扰，对降主动脉B型夹层诊断敏感性仅为30%~50%，临床价值有限。经食管超声心动图（TEE）对AAD诊断敏感性可达95%以上，特异性超过98%，可清楚显示内膜破口、冠脉开口受累情况，但是属于半侵入检查，需要患者镇静配合，急诊开展受限，多用于术中评估。（四）主动脉CT血管造影（CTA）主动脉CTA是目前急诊诊断AAD的首选金标准，诊断敏感性可达98%~100%，特异性超过99%，可清晰显示夹层的范围、破口位置、分支血管受累情况、有无脏器灌注不良、合并心包积液/胸腔积液，准确完成Stanford分型，为后续治疗提供完整信息，检查时间仅需10~15分钟，符合急诊快速诊断的需求。CTA判读需要重点关注以下要点：①确认内膜片走行，判断是否累及升主动脉，明确分型；②观察真假腔大小，通常真腔较小、假腔较大，真假腔血流速度不同；③确认主要分支血管（冠脉、头臂干、颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉）是否受累，评估脏器缺血风险；④观察心包、胸腔有无积液，若心包内出现高密度积液，提示夹层破入心包，存在心包填塞风险，需要紧急处理。（五）主动脉磁共振血管造影（MRA）MRA诊断AAD的准确性与CTA相当，无需碘造影剂，但是检查时间长（需要20~30分钟），不适用于血流动力学不稳定的危重患者，急诊很少使用，多用于慢性夹层随访。（六）血清D-二聚体检测D-二聚体对AAD的排查价值已经得到多项临床研究证实，夹层形成后凝血系统激活，假腔内血栓形成会导致D-二聚体快速升高，发病24小时以内D-二聚体<500ng/ml（FEU法）排除AAD的阴性预测值可达99%以上，对于低中危患者，结合D-二聚体阴性可安全排除AAD，避免不必要的CT辐射和造影剂损伤。Meta分析显示，D-二聚体诊断AAD的总体敏感性为98%，特异性为45%，发病时间越短诊断价值越高，发病超过72小时后敏感性下降至85%左右。需要注意的是，其他血栓性疾病如急性肺栓塞、急性心肌梗死也会导致D-二聚体升高，因此D-二聚体升高不能确诊AAD，仅用于排除低危患者。四、不典型急性主动脉夹层的识别要点不典型AAD是临床误诊漏诊的主要原因，约占AAD的20%~30%，需重点关注以下特殊类型：1.以神经系统症状为首发的AAD：约5%~10%的A型AAD首发表现为偏瘫、失语、意识障碍，类似急性缺血性脑卒中，患者胸痛不明显，首诊常收治神经内科，此类患者多存在血压不对称、脉搏异常，接诊突发卒中的患者，尤其是发病时血压显著升高、双上肢压差大于20mmHg，必须常规排查AAD，避免盲目溶栓导致死亡。2.以急腹症为首发的AAD：约15%~20%的AAD累及腹主动脉分支，表现为腹痛、恶心呕吐、腰痛、血尿，易误诊为急性胰腺炎、泌尿系结石、急性胆囊炎、胃肠穿孔，临床误诊率可达40%以上，对于腹痛合并血压升高、腰痛伴随血尿但超声未发现结石、年龄大于50岁突发腹痛无明确腹部压痛反跳痛的患者，必须常规排查AAD。3.无痛性AAD：约10%~15%的AAD无明显疼痛，多见于老年患者、马凡综合征、接受镇痛治疗的患者，首发表现为晕厥、胸闷、呼吸困难、低血压，病死率极高，对于不明原因晕厥、不明原因休克、急性左心衰不能明确原因的患者，尤其是合并高血压、结缔组织病史者，必须排查AAD。4.急性心肌梗死合并AAD：A型AAD累及冠脉可导致心肌梗死，心电图表现为ST段抬高，极易误诊为单纯急性心肌梗死，临床中约3%的AAD被误诊为急性心梗并接受溶栓，病死率超过70%，因此对于胸痛患者诊断急性心梗前，必须先观察有无双上肢血压差、纵隔增宽等AAD提示表现，若存在典型撕裂样疼痛、血压不对称，先做主动脉CTA排除夹层再行再灌注治疗。5.年轻低危人群AAD：40岁以下无高血压病史的年轻患者发生AAD，多合并结缔组织病、先天性主动脉畸形、吸食可卡因，临床表现不典型，常被误诊为胸膜炎、肋软骨炎、心绞痛，对于年轻患者突发剧烈胸背疼痛，即使无高血压病史，也要追问既往有无马凡综合征病史、有无吸食兴奋剂史，常规排查AAD。五、急性主动脉夹层的诊断评分系统与危险分层为了提高急诊识别的准确性，目前临床常用AAD风险评分系统，可快速分层，常用的是ADD-RS评分（AorticDissectionDetectionRiskScore），具体如下：1.高危危险因素（1分）：马凡综合征/结缔组织病、主动脉疾病家族史、已知主动脉瘤、近期主动脉操作/手术史；2.高危疼痛特点（1分）：突发剧烈疼痛、疼痛为撕裂样/刀割样、胸痛/背痛/腹痛同时存在；3.高危体征（1分）：脉搏缺失/肢体血压不对称、主动脉瓣舒张期杂音、卒中/偏瘫体征、心包填塞/低血压休克。总分为0~3分，评分越高AAD风险越高：0分：低危，D-二聚体<500ng/ml可排除AAD；1分：中危，建议结合D-二聚体排查，D-二聚体阳性进一步行CTA；≥2分：高危，直接行主动脉CTA明确诊断。该评分系统对AAD的识别灵敏度可达99%，特异度约40%，适合急诊快速分层使用，可显著降低漏诊率。根据危险分层可将AAD分为极高危、高危、低危三级，指导急诊处理优先级：极高危：A型AAD合并心包填塞、持续胸痛、药物难以控制的高血压、主动脉瓣关闭不全合并心衰、脏器灌注不良（脑缺血、肾缺血、肠系膜缺血、下肢缺血），此类患者需要立即诊断，紧急联系心外科手术，病死率极高，诊断延迟超过6小时病死率超过50%；高危：未合并上述并发症的A型AAD，以及合并脏器灌注不良的B型AAD，需要1小时内明确诊断，24小时内决定治疗方案；低危：未合并并发症的稳定型B型AAD，可在4小时内完成检查评估。六、急诊鉴别诊断要点AAD临床表现多样，需要与以下常见急危重症鉴别：1.急性心肌梗死：急性心梗疼痛多为压榨样，逐渐加重，多伴随心电图特征性ST-T动态改变，一般无双臂血压差、脉搏不对称，若心梗患者存在突发撕裂样疼痛、血压升高显著、双上肢压差>20mmHg、纵隔增宽，必须排除AAD，A型AAD累及冠脉可同时合并心梗，不能只诊断心梗遗漏夹层；2.急性肺栓塞：急性肺栓塞表现为突发胸痛、呼吸困难、咯血，D-二聚体也会升高，多有下肢深静脉血栓病史、长期卧床或手术史，胸痛多为胸膜性疼痛，随呼吸加重，无脉搏不对称、纵隔增宽，CT肺动脉造影可明确鉴别；3.泌尿系结石：泌尿系结石表现为突发腰痛、血尿，疼痛为绞痛，阵发性加重，查体肾区叩痛阳性，一般血压不升高，无双臂血压差，腹部超声可发现结石，对于超声未发现结石、年龄大于50岁的腰痛血尿患者，需要排除夹层累及肾动脉；4.急性胰腺炎：急性胰腺炎表现为上腹痛、恶心呕吐，多有胆石症病史、暴饮暴食诱因，血淀粉酶升高，但是部分AAD累及肠系膜动脉也可表现为腹痛、淀粉酶轻度升高，因此对于腹痛血压升高、淀粉酶升高不明显的患者，需要排查AAD；5.自发性气胸：自发性气胸表现为突发胸痛、呼吸困难，患侧呼吸音消失，X线可发现气胸，一般无后背放射痛、血压异常，鉴别不难；6.脑卒中：突发偏瘫、意识障碍患者，若发病时血压显著升高、存在双上肢血压差，需要排除AAD累及颈动脉，不能直接按脑卒中治疗，常规行头部CT检查后，需要排查主