IgG4相关性疾病腹部脏器累及影像表现

IgG4相关性疾病腹部脏器累及影像表现胰腺·胆道·肾脏·影像诊断汇报人XXX日期2026年9月内容导览01疾病认知IgG4-RD概念、病理与影像诊断价值02胰腺受累自身免疫性胰腺炎核心影像征象03胆道受累IgG4相关性胆管炎影像特征与鉴别04肾脏受累IgG4相关性肾病影像表现05鉴别展望鉴别诊断要点与前沿进展疾病认知多器官纤维炎症，影像先行识别从疾病本质出发，建立影像诊断的共同认知基准从疾病本质出发，建立影像诊断的共同认知基准01多器官纤维炎症疾病IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，以血清IgG4升高和受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征，可同时或序贯累及全身多个器官系统。“IgG4-RD是一种可累及全身多系统的免疫疾病，需跨学科综合管理。”起病隐匿，患者常因器官肿大或发现肿块就诊，平均确诊时间可达

8个月。流行病学特征3:1男女比例多为中老年男性60岁平均发病年龄集中于50–70岁60–90%多脏器受累患者同时或先后受累约1/10万亚洲患病率列入中国第一批罕见病目录病理三联征铸就影像基础IgG4-RD的特征性病理三联征，直接塑造了影像上的弥漫肿大与延迟强化表现三联征铸就影像基础——CT与MRI

显示弥漫肿大、管壁增厚与包绕血管的软组织肿块，结合血清学与病理为确诊关键环节大量IgG4阳性浆细胞浸润病理特征每高倍视野

≥10个影像基础构成

致密炎性改变席纹状纤维化病理特征胶原纤维

放射状排列影像表现渐进延迟强化、T2低信号闭塞性静脉炎病理特征中小静脉

管壁炎症及闭塞影像表现管壁增厚、软组织肿块形成胰腺受累腊肠样肿大，延迟渐进强化掌握自身免疫性胰腺炎的特征性影像语言掌握自身免疫性胰腺炎的特征性影像语言02腊肠样肿大是核心征象自身免疫性胰腺炎（AIP）是腹部受累最具代表性的表现，胰腺弥漫性肿大呈腊肠样是核心识别征象形态类型例数（47例中）影像提示弥漫性肿大27例腊肠样，包膜样边缘局灶性肿大20例需与胰腺癌鉴别30%-40%为局限或节段性肿大，影像上与胰腺癌难以区分腊肠样弥漫性肿大是核心识别征象，增强呈延迟渐进性强化CT增强三期强化模式CT平扫均匀一致的略低密度增强动脉期不均匀斑片状强化，即雪花状门脉期与延迟期较均匀的延迟渐进性强化胶囊征与胰管狭窄提示诊断MRI对AIP的诊断具有独特价值，胶囊征与弥散特征是与胰腺癌鉴别的关键MRI信号特征3项T1WI病变呈不均匀稍低信号T2WI呈稍高信号DWI胰腺弥散不受限，有助于排除胰腺癌胶囊征与胰管改变2项胶囊征病变周围见包膜样低信号环，T1、T2均呈低信号，增强呈轻中度延迟强化，在39例研究中见于25例MRCP主胰管节段性狭窄，上游胰管局限性轻度扩张；部分病例合并胆总管下段狭窄，呈鸟嘴样改变不典型表现提高误诊警惕不典型征象假性囊肿胰周可出现

假性囊肿不典型征象脾静脉受侵可致胰源性门脉高压，伴胃底静脉曲张不典型征象胆管梗阻性扩张常见胰外间接征象不典型征象假包膜征胰腺边缘晕征呈

假包膜征或胶囊征胆道受累管壁增厚，鸟嘴样狭窄识别IgG4相关性胆管炎的影像特征与鉴别要点识别IgG4相关性胆管炎的影像特征与鉴别要点03管壁增厚与鸟嘴样狭窄鉴别提示MRCP胆管造影表现与PSC极为相似，单靠胆管狭窄诊断特异性较低，需结合胰腺病变及其他脏器受累综合判断约88%的AIP患者合并胆管受累，胆总管下段是主要累及部位管壁规则增厚胆总管下段，伴持续强化鸟嘴样移行性狭窄与恶性狭窄形态不同长且连续性狭窄狭窄上段胆管扩张对称性环周增厚受累胆道壁并强化胆囊受累囊壁弥漫性增厚伴延迟强化与PSC及胆管癌的鉴别影像表现存在重叠，但治疗与预后截然不同，鉴别诊断至关重要。鉴别维度IgG4-SCPSC胆管癌狭窄形态长段连续性狭窄多发节段狭窄与扩张交替局限性偏心狭窄管壁表现对称性增厚明显轻度增厚不规则偏心增厚合并病变常合并AIP常合并炎性肠病上游胆管显著扩张非副肿瘤性已明确随访结论多认为良性炎性病变，随访侧重胆管结构改变肿瘤风险总体相对可控副肿瘤综合征需警惕随访结论IgG4-SC可能为副肿瘤综合征肿瘤风险患胰腺癌和胆管癌风险高于普通人群随访策略即使诊断明确亦需定期随访121例日本长期随访IgG4-SC可能为副肿瘤综合征，潜在患胰腺癌和胆管癌风险高于普通人群，即使诊断明确亦需定期随访。VS肾脏受累皮质低密度，T2低信号把握IgG4相关性肾病的影像诊断线索把握IgG4相关性肾病的影像诊断线索04皮质低密度结节与低信号IgG4相关性肾病（IgG4-RKD）以肾小管间质性肾炎为主，肾脏实质可见特征性低密度结节或肿块。T2低信号与延迟轻度强化是肾脏病灶区别于常见肾肿瘤的重要影像线索。CT表现3项多发低密度结节肾脏弥漫性体积增大，肾实质内多发小类圆形、楔形或不规则低密度结节肾皮质累及病灶主要累及肾皮质，增强扫描呈相对低强化孤立肿块表现部分病例呈孤立肿块，可模拟肾肿瘤样病变，约15%以肾脏占位起病MRI与肾盂输尿管表现2项MRI表现T1WI呈等或低信号，T2WI呈特征性低信号，有别于多数肿瘤的高信号肾盂输尿管可见肾盂壁弥漫性增厚，输尿管炎性假瘤可致肾积水及肾后性梗阻诊断标准整合影像证据影像四征象4项多发性低密度区增强CT显示弥漫性肾脏增大肾脏弥漫性改变孤立性包块肾脏低血供肾盂壁增厚不伴肾盂表面不规整诊断标准要点3项异常肾脏影像列为确诊条件之一血清IgG4≥135mg/dL血清学指标病理IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野组织学指标病理影像对应对应鸟眼征对应皮质楔形低密度区鸟眼征光镜可见特征性螺旋环状纤维化皮质楔形低密度区与影像上皮质楔形低密度区相对应鉴别与展望去伪存真，精准识别以鉴别诊断与前沿进展提升影像诊断信心以鉴别诊断与前沿进展提升影像诊断信心05多器官同累提示诊断方向IgG4-RD腹部受累常呈多器官组合模式，发现典型组合时应主动想到本病：胰腺＋胆道最常见组合胰腺肿大＋胆总管狭窄＋肝内外胆管扩张胰腺＋胆道＋肾脏胰头局灶肿大＋胆管狭窄＋双肾多发低密度结节少见受累腹膜后纤维化（不规则软组织，T1低信号、T2等信号，轻度延迟强化）、肝内炎性假瘤、肠系膜受累鉴别诊断核心：与胰腺癌、胆管癌、PSC的区分，依赖特征性狭窄形态、胶囊征、T2低信号结节及多器官同累的组合模式。确诊前务必严格排除恶性肿瘤，避免误行手术。激素敏感支撑影像诊断影像高度怀疑

IgG4-RD

时，激素治疗反应是重要佐证——肿块缩小支持诊断。一线激素泼尼松约0.6mg/kg/天，2-4周起效后渐减量至小剂量维持。靶向进展MITIGATEⅢ期2025年试验证实，伊奈利珠单抗可将复发率从

60%

降至

10%。复发警示过早停药