中国原发性眼睑痉挛诊疗专家共识（2026年）

中国原发性眼睑痉挛诊疗专家共识(2026年)摘要原发性眼睑痉挛(primaryblepharospasm,PBS)是以眼轮匝肌与PBS诊疗相关的11个临床问题，形成共识性推荐意见，以供中国年龄多为50~60岁。中国PBS的发病率尚无确切数据，国外发病率为20/10万至133/10万。目前，多数流行病学调查均基于接受治疗的PBS患者，因此实际发病率可能更高。在临床工作中PBS受到关注不足，仅10%PBS患者在初次就诊时得到正确诊断，多数患者被误诊为干眼、结膜炎、角膜炎等。中国PBS患者平均在发病后2年才得以确型医院学会眼科学与视觉科学专业委员会邀请全国相关领域专家共后，成立4个共识制订工作组。共识中的推荐意见适用于中国的PBS中文科技期刊数据库(维普)及中国生物医学文献数据库中进行证据检索，检索时间范围自各数据库建库至2025年4月7日，定稿前进行补充检索。基于推荐分级的评估、制订与评价(gradingofrecommendationsassessment,d (极低)4个级别，并提供推荐强度，分为1级(强推荐)和2级(有条件推荐)。对于缺乏直接证据的临床问题，依据专家临床经验，形成基于专家经验的推荐意见，即良好实践声明(goodpracticestatement,GPS)。德尔菲法专家组主要由中国研究型医院学会眼科为达成共识性意见。2025年5月7日和2025年7月29日2次采用果表明PBS患者存在其他异常激活的脑功能区，因此PBS的发病不仅(一)运动症状皮肤松弛及眼周皱纹(眼角纹、眉间纹、鼻背纹)加深、内外眦韧带PBS的运动症状可发展至邻近部位，多发生在起病后5年内。最常见的发展区域为下面部(84%),其次为颈部(63%)。在疾病进展(二)非运动症状PBS患者最常见的非运动症状是畏光，发生率超过80%。半数以性，导致PBS早期阶段极易与干眼混淆。PBS的症状具有长期反复性和进展性，一定程度影响患者的情绪和心理健康。约40%患者存在社三目前PBS尚无统一的诊断标准。主要诊断要点是不自主双眼眼轮匝肌痉挛，伴睑裂变窄或眼睑不自主闭合、存在缓解技巧、瞬目频次增多等临床表现。尚无确诊PBS的特异性辅助检查方法。临床诊断PBS前，需要通过详细询问病史，进行眼部检查及必要的神经影像学检查(头颅CT或MRI),逐一排除以下继发性因素：(1)眼部疾病性眼睑痉挛(如角膜炎、结膜炎、倒睫、睑缘炎、电光性眼炎、虹膜睫状体炎、眼部外伤等);(2)脑炎后眼睑痉挛；(3)反射性眼睑痉挛(常见于偏瘫患者);(4)迟发性肌张力障碍(与长期服用多巴胺受体阻滞剂相关)。对于明确具有上述继发性因素者，应诊断为继发性眼睑痉挛，积极治疗原发疾病。在排除已知继发性因素后，可临床诊断为PBS。值得注意的是，部分患者以单眼眼睑痉挛起病，逐渐发展为双眼，因此上述诊断要点在识别早期PBS时可能存在一定局限性。对于具有非典型眼睑痉挛表现者应加强随访。鉴于PBS存在阵发性，可嘱患者在典型症状呈现时自行留存影像视频资料，以供随访就诊时协助诊断。PBS的病情评估主要依赖评估量表。Jankovic评分量表(Jankovicratingscale,JRS)是评价PBS病情的常用量表，可从痉挛频率和严重程度两个维度进行量化评分。眼睑痉挛残疾指数(blepharospasmdisabilityindex,BSDI)则用于评估PBS功能状态及其对日常生活的影响程度，具有较强的临床实用性。两种量表均在临床实践中得到广泛应用，有助于标准化评估PBS患者的病情及治临床问题1:诊断PBS的依据或要点是什么?【推荐意见1】对PBS具有较高诊断价值的要点为不自主双眼眼临床问题2:如何评估PBS的病情?【推荐意见2】评估PBS的病情主要基于评估量表，使用较为广(二)鉴别诊断诊断PBS需要与多种疾病相鉴别肌收缩。面肌痉挛通常为单侧，90%患者从眼睑开始起病，缓慢发展成像或高分辨率三维时间飞跃法磁共振血管成像可清晰显示面神经3.梅杰综合征：是节段性颅面部肌张力障碍，表现为双眼睑痉挛合并口、下颌、颈部及面部其他部位的不自主运动。其与PBS的关系匝肌和眼周肌肉，而梅杰综合征除眼睑痉挛外，必然或逐渐出现口周 (如下颌、口唇、舌)、面颊及颈部肌肉的异常运动，如张口、闭口、咀嚼、扭嘴、伸舌、磨牙等。30%~50%PBS患者可在发病后5年内肌张力障碍发展至下面部和颈部，发展为梅杰综合征；而梅杰综合征起病时可同时或先后出现眼睑和口、下颌症状。在治疗方面，两者均以局部注射A型肉毒毒素为主；梅杰综合征常累及咬肌、颞肌、颏肌、颈阔肌等肌肉，注射位点和剂量更为复杂。目前尚无确诊两种疾病的特异性检查方法，诊断及鉴别诊断仍主要依赖病史和专科检查。对于仅表现为眼睑痉挛的患者，应定期随访，观察是否出现口、下颌等其他部位症状，以明确诊断，并调整治疗方案。童期神经系统疾病，常伴有注意力缺陷多动障碍、强迫症状和行为障功能障碍导致睁眼困难，可与眼睑痉挛合并出现。常见于帕金森病、阿尔茨海默病以及其他锥体外系疾病，也可单独发病。患者可出现间歇性睁眼能力丧失。干眼是泪液的质量、数量及动力学异常导致的泪膜不稳定或眼表微环境失衡的慢性眼表疾病，常表现为眼部干涩感、异眼痒、刺痛感、眼红、视疲劳、视物模糊、视力波动等，但不表现为眼部肌张力障碍。而PBS起病隐匿，多数患者早期无典型的眼睑痉挛症状，多表现为畏光、眼部干涩、异物感、眼疲劳等，与干眼的临床表现高度重叠，且半数以上PBS患者可同时合并干眼。因此，PBS患者应常规进行干眼相关检查，包括泪液分泌量、泪膜破裂时间、角膜荧光染色，依据《中国干眼专家共识：检查和诊断(2020年)》的诊断标准，判断PBS患者是否合并干眼，为后续综合治疗提供依据。临床问题3:PBS患者是否需要常规筛查干眼?【推荐意见3】对PBS患者常规进行干眼相关检查，具有重要的由于PBS的病理机制尚不明确，故目前暂无根治性方法。临床以缓解痉挛症状、减轻眼部刺激症状、提升患者生活质量为治疗原则。治疗方法包括局部注射A型肉毒毒素、口服药物，行脑深部电刺激术 (deepbrainstimulation,DBS)、眼科手术，以及中医治疗和PBS合并干眼综合治疗等。(一)局部注射A型肉毒毒素可达75%~90%。眼轮匝肌是局部注射A型肉毒毒素的主要靶点。通常采用的注射方式为7个位点：(1)上睑板前眼轮匝肌2个位点，分别位于上睑中内1/3、上睑中外1/3,距睑缘1~2mm,皮下注射，每个位点剂量为2.5~5.0U;(2)下睑板前眼轮匝肌2个位点，分别位于下睑中内1/3、下睑中外1/3,距睑缘1~2mm,皮下注射，每个位点剂量为2.5~5.0U;(3)外眦部1个位点，距离外眶缘10mm,皮下注射，剂量为2.5~5.0U;(4)眉弓2个位点，分别位于眉弓中内1/3、眉弓中外1/3,眉弓皮下或肌肉浅层注射，每个位点剂量为2.5~5.0U。每个位点常规剂量为2.5U,若效果不佳，再次注射可每个位点剂量为5.0U。建议每次注射双眼总剂量不超过55.0U。素通常注射后2~5d开始起效，1~2周达到高峰，疗效一般维持3~6个月。症状复发可重复注射，间隔时间至少3个月，注射剂量可根据此外，以下情况不建议行A型肉毒毒素注射治疗：(1)已知对A型肉毒毒素制剂的任一成分过敏；(2)女性妊娠和哺乳期；(3)患凝血性疾病或同时接受抗凝治疗；(4)患重症肌无力、Lambert-Eaton综合征及全身性神经肌肉疾病；(5)应用氨基糖苷类抗生素及其他干扰神经肌肉传递的药物；(6)注射部位感染；(7)房角狭窄和患闭角型青光眼。生风险。局部注射A型肉毒毒素的潜在不良反应包括注射位点瘀血、上睑下垂、眼睑闭合不全或无力、干眼、复视、溢泪等，常发生在注射后早期，呈短暂性和自限性，可在2~4周内自行缓解。建议局部注射A型肉毒毒素后1~2周进行随访，评估疗效的同时，及早发现可能的不良反应，避免因出现重度眼睑闭合不全而发生暴露性角膜炎等严临床问题4:A型肉毒毒素是否是PBS的一线治疗方法，如何制【推荐意见4】循证医学证据表明，A型肉毒毒素治疗PBS具有良好的安全性和有效性，因此目前局部注射A型肉毒毒素已成为PBS推荐强度：1级)临床问题5:不同生产机构A型肉毒毒素制剂之间的剂量能否直【推荐意见5】不同生产机构的A型肉毒毒素制剂之间不能直接临床问题6:局部注射A型肉毒毒素后，应注意哪些事项和潜在的药物相互作用?【推荐意见6】局部注射A型肉毒毒素后24h内，须嘱患者避免按压和热敷注射部位，防止A型肉毒毒素过度弥散。氨基糖苷类、患者在接受局部注射A型肉毒毒素治疗前和后2周内，避免使用上述(二)口服药物药物包括抗胆碱能药物(苯海索、东莨菪碱)、苯二氮草类(氯硝西泮、阿普唑仑)、巴氯芬、氘代丁苯那嗪，以及其他肌肉松弛剂(替扎尼定、氯唑沙酮、环苯扎林、美他沙酮)等。上述药物通常需要联临床问题7:对于不适合或不愿接受局部注射A型肉毒毒素治疗的PBS患者，口服药物治疗的选择和效果如何?【推荐意见7】针对不愿接受局部注射A型肉毒毒素治疗、治疗效果不佳或存在治疗禁忌证的患者，可考虑就诊于神经内科，在神经内科专业指导下，进行口服药物治疗。(B;推荐强度：2级)碍的重要方法。PBS是肌张力障碍的一种类型，近年来DBS逐渐成为评分可改善60%~70%。目前关于DBS治疗PBS的研究相对较少，临床临床问题8:DBS治疗PBS的疗效和适用范围如何?【推荐意见8】采用口服药物治疗未能有效控制症状，或者无法耐受口服药物治疗，局部注射A型肉毒毒素后症状改善效果欠佳，生活质量受到严重影响的PBS患者，可考虑行DBS。(C;推荐强度：2(四)眼科手术治疗PBS的眼科手术包括部分眼部周围肌肉(部分肌)切除术和完全性眼部周围肌肉(完全性肌)切除术，即部分或全部切除参与眼睑痉挛的肌肉群(睑部、眶部眼轮匝肌、皱眉肌、降眉间肌),但需要保留近睑缘2~3mm的睑板前眼轮匝肌，以维持闭睑功能。同时，根据患者个体需求，联合矫正眼睑皮肤松弛、眉下垂、上睑下垂、睑裂横径缩小、睑内翻等继发性改变。部分肌切除术相对于完全性肌切除术，手术创伤小，可作为对局部注射A型肉毒毒素治疗反应不足的补充，使部分PBS患者的症状得到一定程度改善，但存在术后复发可临床问题9:PBS患者行眼部周围肌肉切除术的适应证是什么?(五)中医治疗还包括眼周穴位刮痧、中医熏洗、中药离子导入、艾灸、耳穴疗法、临床问题10:中医治疗PBS常用方法有哪些?中西医结合治疗少化学药品用量和减轻不良反应。(C;推荐强度：2级)(六)PBS合并干眼的综合治疗建立PBS合并干眼的慢病管理模式，提高患者长期治疗的依从性。临床问题11:PBS合并干眼患者应如何进行综合治疗?如何管理【推荐意见11】对于PBS合并干眼患者，应在治疗眼睑痉挛的同时，依据《中国干眼专家共识：治疗(2020年)》进行综合干预，以减少或减轻眼表的刺激因素。应重视识别和干预PBS患者焦虑、抑郁、失眠等非运动症状，并建立慢病管理模式，以提升患者长期治疗本共识系统总结了PBS的病因机制、