系统性血管炎诊治进展

学术讲座系统性血管炎诊治进展从分类认知到靶向突破2026年9月内容导览01认知基石血管炎分类与诊断共识02大血管炎急症识别与无激素缓解03ANCA相关血管炎诱导缓解与补体靶向04EGPA与IgAV罕见病种精准分层05前沿展望靶向治疗与个体化未来CHAPTER认知基石分类是精准诊疗的起点从CHCC分类到多维度诊断路径01一组古老而演进的疾病血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为特征的异质性疾病，可累及全身多系统，是风湿免疫科及内科中的疑难病。从个案描述到分类共识，血管炎走过了近五个世纪的认知历程横跨近五个世纪，从零散个案到系统共识六次关键里程碑，勾勒这一异质性疾病的认知演进脉络1554年法国·SaportaAntoineSaporta首次描述梅毒动脉瘤1866年Kussmaul·Maier报道首例结节性动脉周围炎1903年Ferrari命名结节性多动脉炎，成为血管炎原型1936年Wegener描述韦格纳肉芽肿（现称GPA）1951年Churg·Strauss描述EGPA前身2012年ChapelHill共识确立现代分类框架按血管大小分层分类依据2012年ChapelHill共识，按受累血管大小分为三层Ⅰ大血管炎累及范围累及主动脉及其主要分支代表病种巨细胞动脉炎、大动脉炎主动脉Ⅱ中血管炎累及范围累及器官动脉主干及分支代表病种结节性多动脉炎、川崎病器官动脉Ⅲ小血管炎累及范围累及小动脉、微动脉、毛细血管、小静脉代表病种ANCA相关性血管炎、IgA血管炎80%临床最常见类型占比约80%临床最常见另可按病因区分原发性与继发性（感染、药物、肿瘤、结缔组织病诱发）诊断需多维度整合血管炎诊断困难，需综合以下维度判断疾病类型与病变范围血管炎诊断困难，需综合以下维度判断疾病类型与病变范围早期识别对改善预后至关重要，需根据分型制定个体化方案1临床评估关注发热、体重下降、器官特异性表现（皮疹、关节痛、神经病变、血尿等）2实验室筛查炎症指标

ESR、CRP

升高；ANCA

检测（抗PR3/抗MPO）；补体水平；肝肾功能3影像学定位血管超声、CTA/MRA显示血管狭窄或动脉瘤，PET-CT

评估大血管炎活动性4病理确认金标准病理活检，皮肤、肾脏或颞动脉活检示血管壁炎症或坏死可确诊CHAPTER大血管炎急症识别，无激素缓解GCA、TAK诊疗策略全面更新02整合指南统一诊疗框架2025年EULAR发布风湿性多肌痛及原发性大血管炎管理推荐，为继2015年PMR指南、2018年大血管炎指南后的重要更新。首次将

PMR、GCA、TAK

三种疾病整合为一套统一诊疗框架，提出

4条总体原则+12条推荐意见+2项质量指标因整合依据共性三者在发病机制上存在诸多共性表现临床表现存在诸多共性理念治疗理念存在诸多共性策诊断与转诊诊断要点分类标准不能替代临床诊断，应结合年龄、症状、体征和炎症指标综合判断疑似患者所有疑似患者需转诊专科评估，推动规范化管理GCA属医疗急症新版指南明确巨细胞动脉炎属于医疗急症，核心风险是不可逆失明而PMR、TAK一般建议明确诊断后再启动激素，不推荐以激素反应作为诊断性试验新版指南明确GCA属医疗急症，核心风险是不可逆失明——颅部红旗征需优先处置颅部红旗征4项新发头痛头皮压痛下颌跛行视力异常—失明风险最高，需优先处理处置原则4条所有怀疑GCA者—24小时内转诊至专科评估已出现视力受损者—即刻急诊处理临床高度怀疑时—一边完善确诊检查、一边尽早启动糖皮质激素低度怀疑时—优先完善检查，不盲目经验性用药追求无激素缓解目标新版指南提出更明确的目标：尽可能实现无激素缓解，在控制疾病的同时减少激素长期副作用新版指南提出更明确的目标：尽可能实现无激素缓解—治疗目标疾病起始泼尼松剂量减量路径停药目标PMR15~25mg/天1~2个月减至10mg/天1年内停药GCA40~60mg/天2~3个月减至15~20mg12~18个月停药TAK40~60mg/天同GCA原则12~18个月停药激素仍是基础治疗，但地位已从长期维持转变为

诱导桥梁生物制剂地位显著提升IL-6抑制剂与JAK抑制剂已成为大血管炎激素减量的核心支柱首次写入乌帕替尼（JAK抑制剂）写入推荐，用于复发、难治或激素不良反应风险较高的GCA患者2026JCS指南亦推荐激素联合托珠单抗，不推荐阿巴西普及TNF抑制剂PMR新发患者可考虑托珠单抗复发或难治优先萨瑞珠单抗，托珠单抗为替代甲氨蝶呤仍可作为替代选择GCA推荐托珠单抗作为重要辅助治疗药物TAK均应联用糖皮质激素助减剂CHAPTERANCA相关血管炎从免疫抑制到补体靶向诱导缓解与维持治疗新范式03发病机制的分子图景AAV是以寡免疫复合物沉积的坏死性小血管炎为特征的严重自身免疫病，分为GPA、MPA、EGPA三型核心机制链条GPAMPAEGPA01ANCA靶向PR3与MPO介导中性粒细胞过度活化02释放炎症介质炎症细胞因子、活性氧及裂解酶03中性粒细胞胞外陷阱NETs既参与血管损伤又促进ANCA产生04补体系统过度激活C5a通路是发病关键环节对B淋巴细胞功能与补体抑制的深入理解，正改变AAV疾病进程诱导缓解的优选方案26项具体建议2025年BSR发布AAV管理建议3型覆盖全貌GPA/MPA/EGPA策分层诱导策略新诊断首选静脉环磷酰胺或利妥昔单抗复发活动性复发，优先选择利妥昔单抗重症危及器官/生命，考虑环磷酰胺+利妥昔单抗联合轻症无危及器官，可选用甲氨蝶呤或霉酚酸酯替代浆血浆置换指征推荐严重肾脏受累（肌酐>300μmol/L），可考虑辅助血浆置换不推荐无严重肾受累的肺出血，不常规推荐血浆置换所有活动性患者均应视为可能存在危及生命或器官的疾病激素优化与补体靶向阿伐可泮：疗效不减，激素显著减量糖皮质激素优化方案3类危及器官/生命起始

50~75mg/天，按PEXIVAS方案4~5个月减至

5mg/天非危及器官起始

0.5mg/kg/天，按LoVAS方案

减量甲泼尼龙静脉冲击仅用于抢救活动性肾病及弥漫性肺泡出血01补体靶向治疗阿伐可泮（avacopan）药物定位：首个获批的AAV专用补体靶向药，C5a受体拮抗剂。用法：30mgbid，联合环磷酰胺或利妥昔单抗，疗程≤12个月。III期临床：保持疗效同时泼尼松降至

≤10mg/天。+12.5%肾脏恢复率提升疗效保持维持治疗与复发挑战维持治疗原则5项首选利妥昔单抗维持诱导缓解后优先选择，优于其他药物RTX剂量500~1000mg，每

4~6个月

给药一次替代方案无法使用RTX时可选硫唑嘌呤或甲氨蝶呤霉酚酸酯仅用于不耐受或禁忌者维持时长持续

24~48个月，高危复发患者可延长现实挑战2项三大局限无法根治、药物毒性、复发率高达

30~50%激素减量RTX使糖皮质激素剂量较历史水平减少

60%

以上，但仍需更精准策略高复发率驱动维持治疗规范化，RTX优先策略显著减少激素暴露，精准分层是下一步方向CHAPTEREGPA与IgAV罕见病种的精准突破IL-5靶向与成人IgAV新指南04EGPA分层治疗共识EGPA是一种罕见的、累及多系统的自身免疫病，核心特征为嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管坏死性肉芽肿性炎症。《EGPA诊治多学科专家共识（2025年版）》将EGPA区分为重症与非重症两类。重症危及生命危及生命重要脏器受累肺泡出血危及生命快速进展性肾小球肾炎累及重要脏器中枢神经血管炎累及重要脏器心肌炎累及重要脏器肠系膜缺血累及重要脏器非重症未危及生命未危及生命鼻窦炎未危及生命哮喘未危及生命单纯皮肤病变未危及生命轻度关节炎未危及生命治疗目标3项目标快速诱导缓解治疗目标维持长期无复发治疗目标最大限度减少激素用量治疗目标IL-5靶向双药突破完全停用口服激素率对比（%）本瑞利珠单抗靶点机制靶向IL-5受体单抗注册进展2025年12月获NMPA批准治疗成人EGPA美泊利珠单抗靶点机制全球首个靶向IL-5单抗疗效数据MIRRA研究长期缓解率较安慰剂提高12倍，年复发率降低50%41%完全停用口服激素26%美泊利珠单抗组本瑞利珠单抗组41%患者完全停用口服激素，显著高于美泊利珠单抗组（26%），并实现深度缓解EGPA诱导与维持路径重重症诱导初始方案激素冲击或大剂量泼尼松（0.5~1mg/kg/d）联合

环磷酰胺

或

利妥昔单抗选药原则CTX

在心脏受累中优先；RTX

适用于ANCA阳性、活动性肾炎或CTX不耐受者非非重症诱导首选方案口服激素联合

生物制剂

为首选联合药物亦可联用

甲氨蝶呤、硫唑嘌呤

或

吗替麦考酚酯持维持治疗疗程疗程建议至少

24个月激素策略逐步将激素减至

最小有效剂量复复发处理策略重症复发无论既往方案，优先再次使用

RTX特殊情形心脏受累复发或RTX后迅速复发则启用

CTX率复发率数据多线治疗约

75%

患者曾接受

3种以上

疗法复发比例仍有

≥40%

复发成人IgAV诊疗新策略2026年欧洲血管炎学会（EUVAS）发布成人IgAV循证指南，基于335篇文献与Delphi共识形成14条推荐意见成人更具挑战儿童3~27.2/10万年发病率，通常自限成人0.1~2.2/10万但表现更严重、预后更差诊断要点皮肤活检光镜示白细胞碎裂性血管炎，但直接免疫荧光检测IgA沉积对确诊至关重要肾活检更敏感约

20%

成人皮肤活检未检出IgA、肾活检可检出鉴别诊断需与冷球蛋白血症性血管炎及AAV鉴别诱因筛查系统筛查感染、药物、疫苗、肿瘤及肝病；约

20%~40%

病例前驱有感染史CHAPTER前沿展望从分子机制到临床转化靶向治疗与个体化未来05前沿靶向与细胞疗法“从B细胞清除到补体抑制，多元靶向突破正在重塑血管炎治疗格局”多元靶向突破正重塑血管炎治疗格局B细胞深度调控新一代抗CD20单抗、抗CD19CAR-T细胞疗法探索更持久清除策略补体通路干预补体激活产物C5a、NETs为终点的机制研究，奠定分层治疗基础抗纤维化创新TGF-β抑制剂显示出逆转肾间质纤维化的潜力，针对AAV后期器官损伤生物标志物驱动ANCA滴度与IL-6联合检测模型可预测复发风险，指导个体化治疗间隔三大趋势勾勒精准未来2025-2026年系统性血管炎诊治进展可归纳为三大趋势指南整合化