临床阿米巴脑炎影像诊断

巴拉姆希阿米巴脑炎(Balamuthiaamebicencephalitis)概述巴拉姆希阿米巴脑炎(Balamuthiaamebicencephalitis,BAE)属于肉芽肿性阿米巴脑炎(granulomatousamebicencephalitis,GAE)的一种。巴拉姆希阿米巴是一种相对罕见的自由生活型阿米巴，1986年首次在一只死于脑炎的狒狒脑组织尸检中被发现病程：亚急性或慢性多见于免疫功能低下或营养不良人群其感染主要侵犯皮肤及神经系统皮肤：好发于面部，其次为膝盖部位；表现为无症状的红斑，界限清楚，周边轻微隆起，溃疡罕见，皮疹部位感觉正常神经系统：最常导致慢性进展的脑炎，症状包括头痛、发热、局灶性神经功能缺损（如瘫痪）以及癫痫发作流行病学经鼻或口吸入包囊AmebaecystsandtrophozoitescanenterthroughthenasalrouteandulceratedorbrokenskinBalamuthiatrophozoites滋养体andcystsintissues污染破损的皮肤isdiseaseknownasphalitis(BAE),dis-kinlesionsinboth或开放性伤口immunocompromised=InfectiveStaged=DiagnosticorPathogenicStage发病机制扩散途径：经血液扩散至肺、脑等器官沿神经纤维迁移至CNS血脑屏障突破机制：依赖接触的受体介导转运，即通过黏附分子黏附于内皮细胞从内皮细胞紧密连接间穿过破坏并穿透内皮细胞黏附、细胞损伤和炎症反应的共同作用可破坏血脑屏障组织损伤机制：滋养体通过吞噬作用和诱导凋亡有效杀死宿主细胞脑部感染形成肉芽肿性病变和坏死，皮肤感染表现为真皮和皮下组织结核样肉芽肿（表皮罕见），伴白细胞浸润和血管炎，坏死少见，浸润多沿神经分布诊断途径诊断方法检测方式检测目标、目的及说明直接镜检活检、腰椎穿刺；苏木精-伊红染色等检测组织/脑脊液中的滋养体和包囊；可提示可能存在感染培养法纯培养、异养培养或组织培养阿米巴原虫生长；用于区分棘阿米巴原虫免疫诊断法免疫组化、免疫细胞化学、间接免疫荧光、酶联免疫吸附试验、流式细胞术检测组织样本、脑脊液和血浆中的抗体、滋养体及包囊；可确认活动性感染分子检测法常规PCR、实时荧光定量PCR18SrRNA基因、16SrRNA基因、RNaseP基因；快速、可确诊，灵敏度和特异性高影像学检查CT、MRI病灶、水肿、出血；检测到环形强化病灶可确认活动性感染宏基因组学检测对脑脊液、血浆或活检样本进行NGS18SrRNA基因、16SrRNA基因、RNaseP基因；可确诊，灵敏度和特异性高质谱检测基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱完整孢子或裂解物中2-14千道尔顿的蛋白质；用于与其他致病性自由生活阿米巴原虫区分病理特征细胞构成具有特异性：病灶由“核心坏死区+周围肉芽肿带+外层纤维包膜”构成：核心区：多为凝固性坏死，无活细胞，仅残留组织碎片肉芽肿带：由大量上皮样细胞（巨噬细胞活化后形态改变，胞质丰富、核呈椭圆形）、多核巨细胞（多个巨噬细胞融合形成，核呈马蹄状排列）及少量淋巴细胞、浆细胞组成，是肉芽肿的标志性细胞外层：纤维结缔组织增生形成包膜，限制炎症扩散无细胞异型性：所有细胞形态规则，核分裂象罕见，如上皮样细胞核大小均匀，无核畸形或染色质异常病理特征(a)右额叶组织病理学检查(低倍镜)显示密集的淋巴细胞浸润伴肉芽肿形成，可见大量单核细胞，抗酸杆菌（AFB）染色及真菌染色均为阴性(b)苏木精-伊红(HE)染色(高倍镜,×100),箭头所示为阿米巴滋养体病理特征鉴别肉芽肿病变肿瘤（以脑胶质瘤为例）本质差异慢性炎症的防御反应，非肿瘤细胞异常增殖（恶性克隆），无防御功能病理核心上皮样细胞、多核巨细胞聚集，无细胞异型肿瘤细胞异型（核畸形、染色质紊乱），核分裂象多生长速度缓慢（数周至数月），可静止或缩小快速（数周至数月），持续增大侵袭性与转移无侵袭（不破坏周围组织），无转移侵袭性强（侵犯正常组织），可远处转移影像学特征环形强化规则，无毛刺/分叶，水肿可缓解强化不规则（如“花环样强化”），伴毛刺/分叶，水肿进行性加重影像表现病灶部位与分布：多灶性、大脑半球为主：病灶通常为多发性，可位于大脑的任何部位，但更倾向于大脑半球，尤其是顶叶、颞叶和额叶常累及深部灰质与白质交界区：病灶常常同时侵犯灰质(大脑皮层)和白质，或位于两者的交界处可侵犯基底节和丘脑，脑干和小脑也可受累影像表现--早期病灶局限，以脑组织炎症为主要表现，影像学特征具有一定“隐匿性”，易与普通病毒性脑炎混淆：CT表现：可见局部脑叶低密度灶，无明显出血或水肿加重，难以与其他轻型脑炎鉴别MR表现（核心诊断依据）：常规序列：病灶呈边界清晰的斑片状区域，T1WI、T2WI、FLAIR、DWI序列均表现为低信号，伴明显周围白质水肿增强扫描：强化不明显，无脑膜增厚或强化影像表现--进展期影像学核心特征为“病灶扩大+信号变化+早期肉芽肿倾向”，是判断疾病进展的关键标志：CT表现：病灶体积显著增大，出现病灶内出血及白质水肿加重，提示脑组织损伤加重MR表现：常规序列：病灶持续扩大，T2WI、FLAIR序列信号从“早期低信号”逐渐升高，水肿范围向周围脑组织蔓延，DWI信号仍以低信号为主增强扫描：部分病灶开始出现不均匀轻度强化，但无典型环形强化，少数可伴轻微脑膜增厚影像表现--晚期以“肉芽肿性病变+脑脓肿”为核心，影像学特征高度提示病原学异常（非普通细菌/病毒感染）：CT表现：病灶呈“低密度脓肿灶+周围环形高密度强化带”伴大范围白质水肿，部分可见脓肿壁钙化MR表现（最具诊断价值）：常规序列：脓肿灶呈“中心低信号+周围高信号”，T2WI、FLAIR信号显著升高，提示病灶内坏死组织增多增强扫描：出现典型环形强化，伴脑膜增厚及强化，是GAE区别于普通脑脓肿的重要标志特殊表现：部分病灶可出现结节状强化，提示阿米巴虫导致的慢性炎性增生影像表现--MRS无特异性，通常仅显示非特异性的神经元破坏标志，如胆碱（Cho）升高，以及脂质（Lip）和乳酸（Lac）峰，与肿瘤或其他非特异性坏死性病变相似临床意义：此代谢谱可区别于病毒性脑炎和脑肿瘤，为病原学诊断提供间接依据(a)轴位CT平扫示，左侧额叶和顶叶存在低密度区（箭头所示），与水肿表现相符(b)较图a扫描层面更低的轴位CT平扫示，右侧额叶和左侧顶叶存在血管源性水肿（箭头所示），右侧丘脑区可见一个低密度肿块（箭头所示），提示可能为脓肿或肿瘤a.c.

(a)T2WI示左侧额叶和顶叶存在局灶性高信号区（箭头所示），为水肿表现(b)T1WI示右侧额叶和左侧顶叶存在低信号区，与水肿区相对应；右侧丘脑区可见一个不均匀低信号肿块（箭头所示），提示可能为脓肿(c)T2WI示右侧丘脑区疑似脓肿的肿块（箭头所示）内部存在局灶性高信号区；右侧额叶和左侧顶叶同样可见高信号区，为水肿表现(d)T1WI增强示右侧丘脑区疑似脓肿的肿块（箭头所示）呈边缘强化；同时可见弥漫性软脑膜强化(e)DWI示右侧丘脑肿块周围存在弥散受限的边缘带(箭头所示）；肿块中心区域也可见轻度弥散受限区病例2患者：

性别：

年龄：

岁主诉：后枕部头痛伴认知障碍4天余现病史：患者4天前无明显诱因下出现后枕部持续性头痛，伴记忆减退、反应迟钝、言语迟缓、恶心，未予重视。今晨4点患者家属发现患者出现意识丧失伴肢体活动障碍，言语不能，伴咳嗽咳痰。急诊头颅CT示两侧额叶占位伴周围水肿，考虑占位，转移瘤？头颅CTP示两侧额叶占位环状灌注增高，周围水肿区灌注减低影像号：

颅脑CT平扫

颅脑MR平扫+增强病例2相关检查专科检查：言语迟缓，神清淡漠。双侧面部皱眉、蹙额、闭眼、示齿、鼓腮、吹哨等动作不配合完成。四肢肌力4级，肌张力正常，腱反射（++），双侧病理征阳性。全身深浅感觉检查不配合

手术记录05-17患者全麻成功后取仰卧位，循计划切口切开右侧额部头皮及骨膜，电凝并切开硬膜，见脑组织张力高。垂直皮层置入10F硅胶管约4cm，可见灰色脓液流出，注射器无阻力下抽取脓液约25ml（送细菌涂片、培养及NGS）相关检查脑脓肿脓液NGS结果（05-17）：项目结果单位参考范围测试仪器细菌测序检出未检出真菌测序未检出未检出寄生虫测序未检出未检出分枝杆菌测序未检出未检出立克次体测序未检出未检出衣原体测序未检出未检出支原体测序未检出未检出螺旋体测序未检出未检出RNA病毒测序未检出未检出毒力基因测序未检出未检出耐药基因测序未检出未检出DNA病毒测序检出未检出检验意见:中间型链球菌（58,145）细环病毒（66）。详细结果请参阅纸质版《病原微生物高通量基因检测报告》相关检查入院后脑脊液检查（05-30）：项目结果单位参考范围项目结果单位参考范围*氯118.8↓mmol/L120.0--130.0*乳酸脱氢酶55U/L*葡萄糖5.13↑mmol/L2.50--4.50脑脊液蛋白648.0↑mg/L120--600项目结果单位参考范围项目结果单位参考范围颜色无色无色透明度透明透明凝固性无无细胞总数2106/L0--8脑脊液红细胞计数1106/L0脑脊液白细胞计数1106/L0--8鉴别诊断--细菌性脑脓肿脑脓肿是一种中枢神经系统化脓性感染疾病，可在脑实质中形成一个包膜包裹的脓腔最常见的发病部位为额叶，其次是顶叶和颞叶最常见的致病细菌是链球菌和葡萄球菌临床表现常无特异性，可表现为发热、头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、神经功能障碍中的一项或几项细菌性脑脓肿一般经过3个病理阶段，即急性化脓性脑炎、化脓和包膜形成期，脓肿壁内层为炎症细胞带，中层为肉芽和纤维组织，外层神经胶质层。脓腔内可呈液态、干酪或凝块状影像表现早期脑炎期CT：平扫片状低密度、边缘模糊，增强见不完整强化环（延迟增厚）MR：T1WI中心略低信号、边缘不清，周围低信号水肿带（中线移位、脑室受压）；T2WI中心高信号与水肿带融合，增强多为不连续环状强化，DWI呈等或低信号晚期脑炎期CT：平扫低密度区内含略高密度环影，增强可见完整环状强化，延迟扫描表现类似早期脑炎MR：T1WI见脑脊液样低信号区（边界不清），周围低信号水肿；T2WI中心呈脑脊液样高信号，周围指状水肿更广泛（灰白质对比度消失）；增强见完整强化环，DWI呈等信号影像表现早期包膜期CT：平扫低密度灶中间有完整略高密度环，增强见完整强化环，延迟扫描病灶中心不强化MR：T1WI中心为略高于脑脊液的低信号区，外绕等/略高信号环状影，周围低信号水肿带；T2WI高信号坏死灶周围见低信号暗带（壁薄、光滑不连续）；DWI中心高信号，ADC低信号晚期包膜期相邻层面出现小结节性强化灶影像表现MRS代谢特征无NAA（N-乙酰天门冬氨酸）、Cho（胆碱复合物）、Cr（肌酸）峰可显示：AAs（多种氨基酸）：80%以上细菌性脓肿可见（中性粒细胞水解蛋白质生成）Ace（乙酸）、Suc（琥珀酸）：见于厌氧菌/兼性厌氧菌感染（无氧糖酵解产物）Lac（乳酸）、Lip（脂质）：见于无氧代谢、坏死脑组织病例3患者：性别：年龄：岁主诉：失眠伴行走不稳1周现病史：患者1周前不明原因下出现失眠，每天日睡眠时间约2小时，伴行走不稳，偶尔头晕，无其余不适。2025-7-16外院头颅CT提右侧颞顶叶占位可能，中线结构左移。为求进一步诊治，遂至我院就诊影像号：颅脑CT平扫颅脑MR平扫+增强颅脑MRS颅脑MRS手术记录全麻后患者左侧卧位，标记右侧额颞顶U型手术切口，下端至耳廓上缘，上至顶结节水平。荧光显微镜下可见右侧顶叶皮层明显绿染，范围约3×3cm，沿绿染区域电凝并切开皮层，可见肿瘤组织，呈灰褐色，质地稍韧，与周围胶质增生质地明显不同，血供丰富。沿肿瘤周围胶质增生带钝性分离，部分供血血管电凝离断，完整切除右侧顶叶肿瘤。送检快速病理提示胶质瘤，至少3级顶叶瘤腔深处向颞叶方向脑胶质呈黄染，取部分胶质增生送检病理提示可见胶质瘤细胞切除顶叶肿瘤后脑组织张力下降，于右侧颞中回、颞上回皮层切开并深入，范围约4×3cm，深入约2cm可见肿瘤组织，呈明显绿染，沿肿瘤周围逐渐分离，分块切除。岛叶肿瘤在荧光显微镜下轻柔吸除，肿瘤后方深处探及侧脑室，脑室壁被肿瘤侵蚀，予切除病理结果肉眼所见：（脑肿瘤）：灰白色组织一块，大小1cmx0.7cmx0.2cm，实性，质软（脑肿瘤2）：灰白灰黄色不整形组织一堆，共大小2cmx1cmx0.8cm，质软

（右顶枕叶肿瘤）：灰白色不整形组织一堆，共大小4cmx2cmx1cm，切面灰白色，实性，质中（颞顶叶肿瘤移行区）：灰白色碎组织一堆，共大小0.5cmx0.3cmx0.2cm，质中病理诊断：（脑肿瘤、脑肿瘤2、右颞叶肿瘤、右顶枕叶肿瘤）：高级别胶质瘤伴坏死及微血管增生，形态学倾向胶质母细胞瘤，WHO4级（颞顶叶肿瘤移行区）：胶质细胞增生免疫组化结果：ATRX（+），CD34（血管+），GFAP（+），IDH1（-），Ki67（约40%+），MGMT（缺失表达），olig-2（部分+），P53（正常表达）鉴别诊断--胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤（GBM）是最常见的原发性中枢神经系统恶性肿瘤，WHO4级，约占颅内恶性肿瘤的12-15%发病高峰年龄45-75岁，男性多见好发部位：好发于大脑半球皮质下白质区，根据发生频率从高到低依次为颞叶、顶叶、额叶和枕叶症状包括头痛、呕吐、认知功能下降、运动障碍等。患者可能会感到疲倦、失眠，甚至出现癫痫发作具有进展快、易复发、预后差