肾脏病病理图谱

肾脏病病理图谱从镜下形态到临床诊断的系统认知医学教学课件内容导览01肾脏病理基础正常结构与检查方法02核心病理改变肾小球、间质与血管病变03常见疾病图谱典型疾病的镜下特征04诊断思维整合从形态到结论的路径01肾脏病理基础先识正常，方辨异常建立肾脏组织学与病理检查方法的认知基线建立肾脏组织学与病理检查方法的认知基线肾脏的正常组织结构肾单位与肾小球结构肾单位—基本功能单位每侧肾脏约含百万级肾单位肾小球与肾小管—两大结构肾小球由毛细血管袢、系膜与鲍曼囊构成皮质与髓质—分区结构皮质以肾小球与近曲小管为主，髓质以髓袢与集合管为主滤过屏障—三层结构足细胞、基底膜、内皮细胞三层，是多数肾小球疾病的损伤靶点间质与血管网络—支撑功能支撑肾单位功能，病变时常与肾小球损伤并存病理检查的三大手段光镜（HE、PAS、Masson等染色）展示细胞增生、硬化、新月体等整体结构改变免疫荧光定位免疫球蛋白与补体沉积，判定免疫复合物性疾病的机制类型电镜观察足突融合、基底膜厚度与电子致密物沉积的精确位置三种检查手段互补递进肾活检标本的处理流程第1步取材确认解剖显微镜下确认皮质穿刺取材后立即在解剖显微镜下确认皮质组织是否足够。第2步标本分配分为三份送检标本分为三份，分别送光镜、免疫荧光、电镜检查。第3步光镜路径石蜡包埋+特殊染色常规石蜡包埋，连续切片后行多种特殊染色。第4步免疫荧光冰冻切片直接检测冰冻切片，直接检测免疫球蛋白与补体成分。第5步电镜路径超薄切片超微观察固定后超薄切片，用于超微结构观察。第6步综合判读汇总后出具报告临床信息与三种检查结果汇总后方可出具报告。02核心病理改变病变是诊断的语言解析肾小球、肾小管间质与血管的基本病变模式解析肾小球、肾小管间质与血管的基本病变模式肾小球的基本病变模式五种基本病变模式增生性肾小球肾炎急进性肾炎病变模式形态特征常见关联细胞增生系膜或内皮细胞数量增多增生性肾小球肾炎硬化系膜基质增多或毛细血管袢塌陷终末期肾损伤新月体形成包囊腔内细胞及纤维成分聚集急进性肾炎基底膜增厚电镜下基底膜均匀增厚膜性肾病足突融合电镜下足细胞足突消失蛋白尿性疾病肾小球病变贯穿肾脏病理诊断核心，同一疾病可呈现多种病变组合，同一种病变亦可出现于不同疾病——病变模式决定疾病分类肾小管与间质的病变IFTA的范围与肾功能预后密切相关，面积越广泛预后越差肾小管上皮可出现

变性、坏死、萎缩

或再生，重者小管管型形成间质病变以

炎症细胞浸润与纤维化

为主，是慢性化程度的重要指标间质纤维化与小管萎缩通常并行出现，常被合称为

IFTA部分疾病以间质病变为主，如急性间质性肾炎的

嗜酸性粒细胞浸润肾血管的基本病变血管病变常与缺血性肾小球改变并存，共同推进肾功能下降细小动脉玻璃样变性管壁均质红染增厚常见于高血压与糖尿病肾病小叶间动脉内膜纤维化弹力纤维增生管腔进行性狭窄血栓性微血管病小动脉内膜水肿管腔内血栓形成血管炎类疾病动脉壁纤维素样坏死伴炎症细胞浸润03常见疾病图谱镜下见真章以典型疾病串联病变特征与临床联系以典型疾病串联病变特征与临床联系微小病变与膜性肾病微小病变性肾病儿童肾病综合征光镜下肾小球

几乎正常，免疫荧光无沉积电镜见足突弥漫融合，是儿童肾病综合征最常见病因膜性肾病成人肾病综合征光镜下基底膜弥漫增厚，Masson染色可见上皮下嗜复红蛋白沉积免疫荧光示IgG与C3沿毛细血管袢颗粒状沉积，成人肾病综合征常见类型IgA肾病与局灶节段性硬化IgA肾病免疫荧光示IgA在系膜区团块状沉积，为确诊金标准光镜表现多样，从轻微病变到系膜增生、新月体形成均可出现局灶节段性肾小球硬化光镜见部分肾小球节段性硬化，未受累肾小球相对正常免疫荧光可见IgM与C3在硬化区粗颗粒沉积，电镜示足突融合沉积位置与病变分布决定诊断系膜区沉积：IgA团块状沉积于系膜区，呈颗粒状强阳性节段性硬化：硬化区见IgM与C3粗颗粒沉积，足突融合两种模式一为系膜区沉积，一为节段性硬化，判断依据互补狼疮性肾炎与糖尿病肾病狼疮性肾炎免疫荧光呈满堂亮表现，多种免疫球蛋白与补体同时沉积光镜表现多样，从系膜增生到弥漫增生、新月体形成，按其严重程度分级糖尿病肾病光镜见系膜结节状硬化，形成K-W结节，基底膜弥漫增厚伴随入球与出球小动脉玻璃样变性，间质纤维化逐渐加重“继发性肾病的病理改变各具特征”免疫机制免疫复合物沉积代谢机制代谢性结节硬化新月体性肾炎与抗GBM病比较两种急进性肾炎的形态学特征新月体提示病情急进，需紧急处理01类型一新月体性肾小球肾炎光镜见细胞性新月体占据包囊腔，晚期纤维化为纤维性新月体超过半数肾小球出现新月体时提示急进性病程细胞性新月体02类型二抗GBM病免疫荧光示IgG沿毛细血管袢呈线状沉积光镜常见新月体形成伴毛细血管袢坏死，临床表现为急进性肾炎线状沉积04诊断思维整合从看到，到看懂构建从镜下形态到临床诊断的整合路径构建从镜下形态到临床诊断的整合路径从临床到病理的诊断路径四者信息整合，结合临床表现与实验室数据形成最终诊断。第一步临床综合征以临床综合征为起点肾病综合征、肾炎综合征、急进性肾炎、无症状血尿等第二步光镜光镜判定病变的分布与性质弥漫还是局灶、增生还是硬化、有无新月体第三步免疫荧光免疫荧光确认免疫复合物沉积确认免疫复合物沉积的类型与位置，区分免疫机制第四步电镜电镜精确定位超微结构改变鉴别光镜下难以区分的病变镜下要点速查镜下特征·判读关键词·疾病方向速查特征性改变判读关键词对应疾病方向足突弥漫融合光镜正常、电镜确诊微小病变性肾病上皮下电子致密物颗粒状IgG沉积膜性肾病系膜区IgA团块沉积免疫荧光为金标准IgA肾病节段性硬化局灶节段分布局灶节段性肾小球硬化满堂亮多抗体同时阳性狼疮性肾炎系膜结节状硬化