颞骨岩部胆脂瘤专家共识

颞骨岩部胆脂瘤专家共识解读中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会·2025专家共识汇报人耳鼻咽喉头颈外科内容导览01疾病认知定义、流行病学与临床挑战02诊断路径临床表现与影像学诊断要点03分型决策Sanna分型与个体化治疗决策04手术策略手术入路与术式选择05神经保护面神经与听力的保护重建06随访管理复发监测与预后判断疾病认知隐匿于岩部的侵蚀性病变认识PBC的本质，是规范诊疗的起点01PBC定义与临床挑战颞骨岩部胆脂瘤（PBC）是发生在颞骨岩部、呈膨胀性生长的表皮样囊肿病变临床特征2项发病率占岩部病变

4%~9%，占所有胆脂瘤

2.9%良性但强侵蚀虽为良性病变，但具有强侵蚀破坏能力解剖挑战2项解剖毗邻位置深在，毗邻内耳、面神经、颈内动脉与乙状窦起病隐匿缺乏特征性表现，发现时常已广泛破坏诊断路径症状隐匿，影像先行从临床表现到影像学证据，构建完整诊断链条02症状隐匿易漏诊PBC缺乏特征性早期表现，常见症状与普通中耳疾病高度重叠，极易漏诊、误诊。

预警信号单侧渐进性耳聋、眩晕合并面瘫，是PBC最重要的临床预警；应高度警惕并及时行影像学检查耳部症状2项耳堵、耳流脓分泌物可奇臭听力下降常伴耳鸣颅神经症状2项周围性面瘫面神经受累的典型表现眩晕可伴平衡障碍进展期表现2项张口受限病变累及颞下颌区域耳后骨膜下脓肿感染扩散的严重征象DWI远超HRCTHRCT虽能清晰显示骨质破坏，但难以区分胆脂瘤与炎性肉芽组织，DWI-MRI在定性诊断上优势显著。68.8%HRCT灵敏度39.6%HRCT特异度96.1%DWI-MRI灵敏度91.7%DWI-MRI特异度0.026随访P值显著DWI-MRI对复发胆脂瘤的诊断准确率亦显著高于HRCT（P=0.026），是术后随访的首选工具。ADC值定量鉴别表观弥散系数（ADC）为胆脂瘤与非胆脂瘤炎性组织提供了定量鉴别依据：胆脂瘤组ADC值显著低于炎性组织组。931.01胆脂瘤组ADC中耳胆脂瘤组织弥散受限，ADC值显著偏低。范围373~18301881.26非胆脂瘤炎性组织组ADC炎性组织弥散相对自由，ADC值明显更高。范围1437~2369MRI信号特征T1WI低信号、T2WI高信号、DWI高信号胆固醇肉芽肿因含铁血黄素沉积，T1WI呈高信号，可资鉴别两组ADC值对比组别平均ADC值范围胆脂瘤组931.01373~1830非胆脂瘤炎性组织组1881.261437~2369鉴别要点无强化：胆脂瘤增强扫描多无强化，区别于面神经鞘瘤分型决策分型决定策略Sanna分型是个体化治疗决策的基石03Sanna五型定策略Sanna分型以病变累及迷路的关系为核心，是手术策略选择的决定性依据。分型病变定位术前面瘫发生率广泛型弥漫性生长，占比

30%~40%60%~70%迷路上型以膝状神经节、上鼓室为中心约

50%迷路下-岩尖型迷路下并延至岩尖较少岩尖型孤立岩尖，罕见需警惕膝状神经节受累迷路下型迷路下方<10%◆分型不同，面神经受累风险与手术入路选择差异显著，术前分型是决策的

第一道关口手术策略彻底清除，精准入路以病变范围为导向，选择最优手术路径04四类入路体系PBC手术入路的选择需在彻底清除病变与保留功能之间权衡，共识推荐依据病变类型个体化选择。双镜联合（显微镜+内镜）是处理巨大PBC的共识推荐方向。—共识推荐四类手术入路迷路径路适合迷路上型，需部分半规管切除，牺牲听力耳囊径路保留面神经骨桥，兼顾病变暴露与听力保护耳蜗径路用于广泛型及岩尖型，暴露充分但听力损失大岩骨次全切除适用于迷路下型，封闭术腔颞下窝B型处理迷路下-岩尖型病变术式选择两原则术式选择的核心逻辑可归纳为

两条决策路径。▎巨大PBC且面神经明显受累时，共识推荐

双镜联合，必要时暂时转位面神经以降低复发率伴中耳感染者乳突腔开放术式便于面神经全程减压术后术腔清理换药方便鼓膜完整、无中耳感染者外耳道缝合关闭术式填塞术腔、缝合外耳道预防术后感染神经保护面神经优先，听力兼顾阶梯化处理策略是功能保留的关键05面神经阶梯化处理1阶梯化处理路径轮廓化与减压：神经受压但解剖完整者首选面神经移位：病变暴露困难时采用断端吻合：神经结构不连续的处理神经移植：推荐腓肠神经修复较长缺损面-舌下神经吻合：无法原位重建的替代方案2决策分界神经连续、HBⅠ–Ⅱ级→保留原位，仅减压或轮廓化神经中断或HBⅢ级以上→切除受累神经并重建3功能改善数据积极处理后功能改善率71.43%50%以上可改善≥2级面神经功能保护优先于听力，处理策略依据神经受累程度从保守到积极逐级递进。听力保护与重建PBC对听力的损害涉及多种机制，保护与重建需分层施策。保护原则•术中精细操作，尽最大可能保存残余听力•听骨链完整时以保护性术式为主→重建策略•镫骨上结构破坏者术后听力恢复难度大，需术前充分沟通预期•听力重建以二期手术评估为主耳聋分型3型传导性聋听骨链破坏、鼓膜穿孔致声音传递受阻感音神经性聋侵犯耳蜗、破坏内耳结构所致混合性聋两者同时存在随访管理终身随访，动态监测规范随访是降低复发风险的最后防线06终身随访防复发PBC复发率3%~25%，以广泛型复发最为常见，术后须建立

终身随访

体系。术后1、6、12个月Non-EPIDWIMRI复查→此后每年复查一次→长期乃至终身监测术后随访时间轴术后1、6个月Non-EPIDWIMRI复查敏感性、特异性均

>90%精准识别残留与复发术后12个月Non-EPIDWIMRI复查敏感性、特异性均