淀粉样脑血管病的影像诊断与鉴别诊断

2026年淀粉样脑血管病的影像诊断与鉴别诊断β-淀粉样蛋白·脑叶微出血·Boston标准课程导览01病理与临床基础建立CAA的病理与流行病学背景02影像征象识别逐一掌握出血性与非出血性标志物03诊断标准应用用Boston标准串联征象完成诊断04鉴别诊断思路以分布规律完成与高血压脑出血等鉴别病理与临床基础血管壁的脆弱，是影像征象的病理根源01血管壁脆弱源自Aβ沉积核心定义定义疾病本质CAA是

Aβ沉积于大脑皮质和软脑膜小血管壁的年龄相关脑小血管病。关键特征刚果红染色偏振光下呈黄绿色双折光，又称嗜刚果红性血管病。关键病理数据2项Aβ40沉积占比软脑膜及皮质小血管壁，占血管淀粉样变

90%以上出血风险结构破坏者脑出血风险升高

3.2倍病理机制链3环节第一步·沉积Aβ沉积→平滑肌细胞丢失、基底膜增厚第二步·结构改变管壁脆性增加并发改变部分病变伴微血管瘤形成和纤维素样坏死病理机制链3环节连锁演变沉积→平滑肌细胞丢失、基底膜增厚→管壁脆性增加定性标志刚果红染色偏振光下呈黄绿色双折光，又称嗜刚果红性血管病。并发改变部分病变伴微血管瘤形成和纤维素样坏死患病率随年龄显著攀升增龄相关患病率3档65～74岁患病率

2.3%75～84岁患病率

8%85岁以上患病率

12.1%尸检病理研究出血病因地位3项第三位自发性脑出血病因位居高血压与动脉瘤之后70岁以上颅内出血CAA占比

15%～20%脑叶出血CAA占

1/3至1/2仅次于高血压和动脉瘤与AD共病率3类AD患者82%～96%

存在CAA病理证据非痴呆人群患病率

20%～40%痴呆人群患病率高达

50%～60%阿尔茨海默病脑叶出血是最突出的临床表现征脑叶出血分布额顶颞枕叶均可受累特征很少累及基底节、脑干和海马特点具有反复性和多发性特点症TFNEs表现反复发作的短暂肢体麻木或无力时限持续数分钟至数小时智进行性痴呆起病部分患者以此作为首发或唯一表现影像白质脑病是突出影像学特征炎CAA-ri性质少见类型亚型分炎性CAA与Aβ相关血管炎两种亚型影像征象识别读懂磁敏感序列，就读懂了CAA02磁敏感序列是微出血识别的核心影像表现2项SWI低信号小点SWI上呈边界清晰的

2～5mm

圆形低信号小点病理本质本质为

含铁血黄素

沉积微出血征象技术优势3项幅值+相位信息同时利用幅值与相位信息放大磁敏感差异放大磁敏感差异检出敏感性更高检出敏感性远高于常规MRI及CTSWI首选临床局限1项常规序列识别困难常规T1、T2序列难以发现此类微小病灶常规序列不足出血性标志物的分布规律脑脑叶微出血分布严格局限于皮质及皮质下区域判读区别于高血压微出血的关键分布特征铁皮质表面铁沉积（cSS）沉积含铁血黄素沿软脑膜下及脑回线状沉积T2*呈「脑回」状低信号发生率CAA患者40%～70%普通人群仅

0.7%判读要点cSS与脑出血灶相连不视为独立病灶非出血标志物同样不可忽视将两大非出血性标志物纳入诊断，使CAA影像诊断不再局限于出血。二者共同反映血管壁通透性改变与慢性缺血损伤。半卵圆中心重度血管周围间隙数量≥20个血管周围间隙（一侧）序列T2序列可见多发点状脑白质高信号数量≥10个圆形或椭圆形高信号（双侧半球皮质下）序列FLAIR序列显示CT提示血肿形态多样CTCT核心表现多发血肿皮层或皮层下多发血肿部位与阶段常位于不同部位、不同阶段形形态特征形态不规则、分叶状、多腔状特征指征可见特征性「手指样放射」状破入征象常破入蛛网膜下腔增增强表现与DSA价值增强表现血肿周边环状强化，可持续约2周DSA价值多数无阳性发现少数异常仅少数合并血管炎者可有异常诊断标准应用把征象放进标准，诊断才有依据03现行标准以1.5版为准中国共识推荐1.5版2.0版尚待临床验证1.0版·1995中国共识首版明确

＋

病理支持很可能

＋

很可能

＋

可能四级诊断分类体系奠定标准框架1.5版·2010现行推荐版本临床实践与教学遵循标准当前诊疗路径参照依据2.0版·2022LancetNeurology发布新增

非出血性影像标志物有待临床验证，尚未纳入现行推荐很可能诊断须满足两项条件很可能CAA：年龄

≥50岁，T2*序列显示

≥2个严格局限于脑叶的出血灶CAA诊断分层与排除3项可能CAA仅

1个出血灶+1个脑白质特征关键排除条件T2*上无任何脑深部（基底节、丘脑、内囊、脑干）出血或微出血灶小脑病灶不计入不计入脑叶，也不计入深部鉴别诊断思路分布规律，是鉴别诊断的第一把钥匙04分布规律是鉴别高血压出血的根本以出血部位分布差异为第一鉴别原则高血压脑出血基底节、丘脑、脑干等深部结构为中心多以深部结构为血肿核心，影像上呈典型深部占位。多有明确高血压病史病史与分布相互印证，是判读的重要线索。微出血：深部微出血→支持高血压病因微出血分布规律与大片出血一致，见于深部区域。以城市为中心CAA出血严格局限于额顶颞枕叶皮质及皮质下区域出血表浅分布，皮质及皮质下为其特征性定位。老年人血压可正常血压不升高不排除CAA，分布更关键。微出血：严格脑叶微出血→支持CAA微出血位于脑叶皮质，与大片出血同遵循表浅分布规律。农村包围城市从形态与病史进一步锁定病因血肿形态是首要鉴别点CAA不规则，分叶状、多腔状或「手指样放射」状，常破入蛛网膜下腔高血压血肿形态相对规则其他需鉴别的疾病3项遗传性脑小血管病如CADASIL海绵状血管瘤SWI呈「铁环征」中枢神经系统血管炎其他需鉴别的疾病2项肿瘤相关脑出血抗凝治疗并发症诊断准确性综合分析定病因结合病史、临床症状及其他影像标志物，可进一步提高诊断准确性。基因与分子影像辅助疑难鉴别Aβ-PET与ApoE基因检测，完善混合性出血的鉴别工具箱脑脊液标志物对CAA诊断及与AD鉴别的价值尚不确定Aβ-PET用于皮质与深部混合性出血、难以鉴别高血压的患者，协助诊断不推荐用于鉴