病理学泌尿系统疾病

PATHOLOGY病理学：泌尿系统疾病肾小球·肾小管·间质·肿瘤2026课程导览01肾脏结构与功能基础正常组织学与功能框架02肾小球疾病发病机制与病理类型03肾小管间质疾病损伤机制与病理变化04泌尿系统肿瘤病理特征与临床联系CHAPTER肾脏结构与功能基础认识正常，才能识别异常01肾单位是肾脏结构与功能基础理解结构分层，是判断病变累及部位与功能后果的前提。肾小体位于皮质·滤过单元肾小球：毛细血管网，滤过屏障肾小囊：包裹肾小球，承接原尿皮质肾小管连续管道·重吸收与分泌近曲小管：微绒毛扩大重吸收面积髓袢：U形管道，逆流倍增结构基础远曲小管：离子交换与酸碱调节近曲小管髓袢远曲小管皮质浅层实质·滤过与重吸收滤过：肾小球毛细血管滤过血浆重吸收主体：小管上皮选择性回收物质滤过重吸收髓质深部实质·浓缩与渗透梯度逆流倍增机制：髓袢建立髓质高渗梯度尿液浓缩：集合管在梯度中重吸收水分逆流倍增浓缩集合管终末通道·水盐调节终末站点抗利尿激素调控：调节集合管对水的通透性调节水盐平衡：终末决定尿量浓度与电解质排出抗利尿激素水盐平衡滤过屏障维持血浆蛋白保留滤过屏障三层结构有孔内皮孔窗允许水和小分子溶质通过基底膜主要机械屏障裂孔膜足细胞足突间构成精密分子筛三层结构电荷屏障负电荷电荷来源基底膜及足细胞表面富含负电荷的硫酸类肝素与唾液酸蛋白拦截机制阻止带负电荷的血浆蛋白漏出静电排斥屏障受损蛋白尿蛋白尿电荷屏障丧失以白蛋白漏出为主机械屏障破坏出现大分子蛋白甚至红细胞漏出白蛋白先漏临床推断反向推理性质反推蛋白尿性质可反推受损层次定位损伤层CHAPTER肾小球疾病免疫损伤是肾小球疾病的核心02免疫复合物沉积启动肾小球损伤两条免疫损伤通路两种免疫复合物沉积方式循环免疫复合物内皮下/基底膜/系膜区沉积，激活补体›原位免疫复合物抗基底膜抗体攻击Ⅳ型胶原损伤链条补体激活→中性粒细胞释放酶→系膜增生/内皮损伤/足突融合→滤过屏障破坏临床与形态临床血尿·蛋白尿·水肿·高血压形态免疫荧光

颗粒状（循环）或

线状（原位）免疫荧光呈颗粒状或线状，是区分机制的关键线索—病理诊断要点急性弥漫性增生性肾小球肾炎多继发于A组乙型溶血性链球菌感染后光镜肾小球体积增大弥漫性病变累及几乎所有肾小球，体积增大、细胞数目增多。内皮及系膜细胞弥漫性增生毛细血管内皮细胞与系膜细胞呈弥漫性增生，为病变的主要细胞学基础。中性粒细胞浸润，管腔受压狭窄炎症细胞渗出浸润，毛细血管腔受压、管腔狭窄甚至闭塞。弥漫增生免疫荧光颗粒状IgG与C3沉积颗粒状

IgG与C3

沿基底膜和系膜区沉积。颗粒状沉积电镜上皮下驼峰状电子致密物基底膜上皮侧可见驼峰状高密度电子致密物沉积，为本病特征性超微结构改变。驼峰状致密物新月体性肾小球肾炎进展迅猛肾小囊壁层上皮细胞增生形成新月体，挤压毛细血管襻Ⅰ型2项抗基底膜抗体型免疫病理特征：线状IgG沉积抗体直接靶向肾小球基底膜抗原，沿基底膜呈连续线性分布。抗GBMⅡ型2项免疫复合物型免疫病理特征：颗粒状沉积循环免疫复合物沉积于肾小球，沿毛细血管襻呈颗粒状分布。免疫复合物Ⅲ型2项免疫荧光阴性免疫病理特征：多与ANCA相关常规免疫荧光检查无免疫沉积物，多与ANCA相关。ANCA相关膜性肾小球病呈现足突融合光镜早期轻微进展期基底膜弥漫性增厚，银染见钉突样结构钉突免疫荧光颗粒状IgG与C3沿基底膜分布颗粒状电镜上皮下电子致密物足突广泛融合足突融合病因多数原发性，与抗磷脂酶A2受体抗体相关部分继发于药物、感染或肿瘤抗PLA2R临床大量蛋白尿、肾病综合征为主，血尿少见；病程迁延肾病综合征诊断要点电镜对早期诊断与分期不可替代诊断关键微小病变性肾小球病以足突融合为特征儿童肾病综合征最常见病因，光镜近正常发病机制发病链条T细胞功能异常→循环通透因子→足细胞损伤免疫机制非免疫复合物沉积T细胞介导临床特点典型表现选择性大量蛋白尿、水肿明显少见征象血尿、高血压罕见，肾功能多正常高选择性蛋白尿治疗反应药物应答糖皮质激素敏感预后特征儿童缓解率超九成，但易复发激素敏感慢性肾小球肾炎终致肾小球硬化多种肾小球疾病持续发展的最终结局，非单一疾病。终末共同形态光镜：大部分肾小球纤维化、玻璃样变，系膜基质增多，毛细血管袢塌陷间质：纤维化伴肾小管萎缩；肾内小动脉因高血压硬化增厚纤维化玻璃样变代偿与耗损残存肾单位代偿性肥大，入球小动脉扩张维持滤过长期超滤过加速残余肾单位耗损代偿性肥大超滤过临床与结局慢性肾炎综合征——缓慢进展的蛋白尿、血尿、高血压、肾功能减退最终进入终末期肾病慢性肾炎综合征终末期肾病不可逆损伤肾体积缩小、表面弥漫性细颗粒状呈不可逆瘢痕性结局肾体积缩小瘢痕性结局终末期肾病慢性肾炎综合征缓慢进展的最终归宿肾功能进行性减退直至衰竭肾功能减退CHAPTER肾小管间质疾病从肾小球到间质，病变层层递进03急性肾小管坏死源于缺血与毒性缺血性ATN休克、大出血、严重脱水所致灶状坏死，以近曲小管直段和髓袢升支粗段最重基底膜常破坏中毒性ATN肾毒性药物或重金属所致沿近曲小管弥漫分布基底膜多完整急性肾盂肾炎为细菌性化脓性炎症病因与感染途径上行感染细菌经尿路上行感染大肠埃希菌最常见病理特征化脓性炎症肾盂黏膜充血，脓性渗出，肾乳头尖端显著间质充血水肿，中性粒细胞浸润，灶状分布小脓肿破入肾小管，管腔内见白细胞管型病灶呈不连续楔形分布，间肾组织相对正常临床表现全身与局部症状发热、寒战、腰部叩击痛、尿路刺激症状尿中见白细胞与细菌转归预后与影响因素敏感抗生素治疗多可完全消退合并尿路梗阻则易迁延为慢性慢性肾盂肾炎形成瘢痕与变形核心特征慢性非活动性炎症——间质纤维化、肾小管萎缩、淋巴浆细胞浸润大体形态肾脏缩小变形，表面粗大不规则凹陷性瘢痕肾盏扩张变钝，乳头萎缩对比：慢性肾小球肾炎呈弥漫细颗粒状镜下改变间质纤维组织增生，肾小管萎缩或甲状腺样扩张管腔内见胶样管型，血管壁硬化增厚病因与临床膀胱输尿管反流或尿路梗阻→尿液滞留→细菌持续作用隐匿进展：高血压、肾功能进行性减退→终末期肾病早期识别儿童期反流早期识别尤为关键临床转归隐匿进展：高血压、肾功能进行性减退→终末期肾病药物性间质性肾炎呈嗜酸细胞浸润病因与机制超敏反应抗生素、非甾体抗炎药等引发超敏反应。药物作为半抗原与肾小管基底膜蛋白结合，激起细胞免疫应答。病理特征形态学辨识肾间质水肿，片状淋巴细胞、巨噬细胞浸润。较多嗜酸性粒细胞浸润为形态学辨识要点。肾小管上皮变性，肾小球通常不受累。临床与预后诊断与转归用药后出现发热、皮疹、关节痛及外周血嗜酸性粒细胞增多，伴肾功能急性减退。治疗转归停药与干预停用致病药物大多可逆转，重症者短期糖皮质激素助缩短恢复时间。CHAPTER泌尿系统肿瘤形态决定诊断，分期指导治疗04肾细胞癌以透明细胞型最常见最常见类型2项透明细胞型胞质富含糖原与脂质呈透明空泡状排列成巢状或腺泡状间质血管丰富大体特征2项多位于肾上极实性结节状切面黄白色伴出血、坏死常向肾静脉及下腔静