2026年《中国硬脑膜动静脉瘘诊疗管理临床指南》

2026年《中国硬脑膜动静脉瘘诊疗管理临床指南》一、指南适用范围与制定依据本指南为国内各级医疗机构开展硬脑膜动静脉瘘（duralarteriovenousfistula,dAVF）全流程诊疗提供统一、可执行的临床判定与操作标准，所有推荐意见均基于2018—2025年国内12家神经介入中心联合队列数据、国际循证医学证据及国内诊疗资源可及性制定，覆盖从筛查、诊断、分型、治疗到长期随访的全周期管理要求。

本指南制定依据包括《中华人民共和国医师法》《医疗机构临床神经介入诊疗技术管理规范（2022年版）》《中国脑血管病影像指导规范（2023版）》，及2014版硬脑膜动静脉瘘诊疗指南的更新证据。所有推荐意见的证据等级分为3级：I级证据（基于多中心随机对照研究或队列研究，获益明确）、II级证据（基于单中心队列或病例对照研究，获益大于风险）、III级证据（基于专家共识或个案报道，需结合临床实际选择）。

本指南适用人群包括神经外科、神经内科、介入放射科、急诊科、眼科、耳鼻喉科的临床执业医师，以及参与dAVF患者管理的护理、康复、随访人员。二、高危人群筛查与首诊识别硬脑膜动静脉瘘是隐匿性、高误诊率的脑血管疾病，超过60%的患者首诊被误诊为偏头痛、神经性耳鸣、结膜炎、颈椎病，早期识别可将出血性卒中风险降低72%（据2024年国家神经系统疾病质控中心数据）。2.1必须启动dAVF筛查的高危情形接诊存在以下任意1项表现的患者，首诊医师必须在1周内安排dAVF针对性筛查，严禁对症处理超过2周未排查病因：1.持续>3个月的单侧搏动性耳鸣，按压同侧颈总动脉时耳鸣可减轻或消失；2.无明确高血压病史、年龄<50岁的自发性蛛网膜下腔出血、脑内血肿、硬膜下血肿患者；3.单侧进行性突眼、结膜充血、眼压升高>21mmHg，经眼科规范治疗1个月无缓解，已排除甲状腺相关眼病、眼眶肿瘤的患者；4.有明确颅脑外伤、颅内静脉窦血栓形成病史6个月以上，出现持续头痛、进行性认知下降、肢体无力的患者；5.无明确椎管狭窄、椎间盘突出病史，出现进行性上升性肢体麻木、无力、大小便功能障碍，伴颈后部血管杂音的患者。2.2筛查路径与判读标准1.首选筛查方案：头颅MRI平扫+增强+MRV，检查序列必须包含磁敏感加权成像（SWI），优先判定是否存在皮层静脉高信号、静脉窦充盈缺损、颅底血管流空影；若MRV提示皮层静脉显影时间早于动脉显影后3秒、静脉窦狭窄伴周围迂曲血管影，dAVF阳性预测值达92%。2.确诊金标准：全脑数字减影血管造影（DSA），严禁仅凭CT平扫、CTA结果排除dAVF——CT平扫对未出血的dAVF检出率不足15%，漏诊的高分级dAVF（伴皮层静脉反流）年出血风险最高可达35%。3.急诊疑似病例处置：以自发性蛛网膜下腔出血就诊、首次CTA未发现颅内动脉瘤的患者，必须在发病72小时内完成6血管DSA检查（双侧颈内动脉、颈外动脉、椎动脉），严禁按“原发性蛛网膜下腔出血”保守治疗后未排查病因即安排出院。三、诊断分型与风险分层dAVF的分型直接决定治疗方案选择与预后判断，严禁未完成全脑血管DSA评估即启动有创治疗。3.1DSA检查操作规范1.所有dAVF确诊性DSA检查必须完成6血管全覆盖造影，每次造影的图像采集时间必须持续至静脉窦显影后10秒以上，严禁仅采集动脉期图像即结束检查——dAVF的核心风险判定依据是皮层静脉反流、静脉窦闭塞等静脉期特征，采集时间不足会漏诊20%以上的慢血流瘘口。2.造影过程中必须逐一排查颈外动脉的脑膜中动脉、咽升动脉、枕动脉、颌内动脉分支，以及颈内动脉、椎动脉的脑膜支供血，明确瘘口具体位置、供血动脉数量、引流静脉方向、是否存在静脉窦闭塞。3.检查完成后需第一时间记录瘘口位置、供血动脉、引流特征，同步完成神经功能基线评估（mRS评分、NIHSS评分、MoCA认知评分、眼压测量）。3.2分型与风险分层标准本指南采用Borden分型+Cognard分型双分型体系，核心风险分层以是否存在皮层静脉反流为核心依据，具体对应关系及处置要求见表1。

表1dAVF分型、风险分层与处置要求Borden分型Cognard对应分型影像核心特征年出血/进展风险治疗时限要求I型I型、IIa型瘘口仅引流入静脉窦/硬脑膜静脉，无皮层静脉反流<2%择期（3个月内评估症状决定是否干预）II型IIa+b型、IIb型瘘口引流入静脉窦，伴皮层静脉反流10%~15%限期（确诊后1个月内完成治疗）III型III型、IV型、V型瘘口直接引流入皮层静脉/脊髓静脉，无静脉窦参与引流30%~35%（V型伴脊髓功能障碍者1年截瘫率达50%）急诊（确诊后72小时内完成治疗，存在出血/进行性神经功能缺损者24小时内干预）3.3特殊类型判定海绵窦区dAVF若仅表现为结膜充血、轻度复视，无皮层静脉反流、无眼压升高，可归为低风险组；若出现视力进行性下降、皮层静脉引流，必须升级为高风险组按BordenIII型时限要求干预。四、治疗决策与方案选择dAVF的治疗目标是完全闭塞瘘口、消除皮层静脉反流，而非单纯减轻症状，仅部分闭塞的高分级dAVF出血风险与未治疗状态无显著差异。4.1治疗方案选择优先级方案选择严格遵循以下分层原则，严禁随意调整治疗顺序：1.优先选择血管内介入栓塞治疗：该方案适用于90%以上的dAVF患者，据2025年国内多中心数据，首次介入栓塞的瘘口完全闭塞率达78%，并发症发生率低于开颅手术。2.若存在以下情况可选择开颅手术夹闭/切除瘘口：介入路径因血管迂曲、闭塞无法抵达瘘口；栓塞后残留高流量瘘伴明显皮层静脉反流，二次介入难度大；已发生颅内血肿量>30ml、存在脑疝征象需同时清除血肿。3.立体定向放射治疗仅作为补充方案：仅适用于瘘口血流量低、无皮层静脉反流、介入/手术路径均无法抵达的BordenI型患者。严禁将放射治疗作为伴皮层静脉反流的高分级dAVF的首选治疗——放射治疗的瘘口闭塞起效时间为12~24个月，高分级患者等待起效期间发生出血的致死致残率达40%。4.2禁忌证1.绝对禁忌证：严重凝血功能障碍（INR>1.8，血小板计数<50×10^9/L）未纠正；全身感染未控制、穿刺部位/手术区域皮肤感染；对含碘造影剂严重过敏且无法完成预处理；预期生存期<6个月的终末期患者。2.相对禁忌证：慢性肾功能不全（eGFR<30ml/min/1.73m²）需术前24小时启动等渗盐水水化，术中造影剂总用量控制在100ml以内；妊娠3个月以内患者优先选择产后治疗，若已发生出血、进行性神经功能缺损需由神经外科、产科、麻醉科多学科评估后干预。五、血管内介入治疗操作规范与质量控制介入栓塞的核心是闭塞瘘口本身，若仅闭塞供血动脉近端而未闭塞瘘口及近端引流静脉，会导致瘘口通过侧支循环重建、复发率升高至60%以上。5.1术前准备1.术前2小时禁食水，会阴区备皮，建立左侧上肢静脉通路，术前30分钟静脉滴注抗生素（头孢呋辛1.5g，头孢过敏者改用克林霉素0.6g）；所有患者术前留置导尿，避免术中憋尿导致躁动影响操作精度。2.术前核查凝血功能、肾功能、造影剂过敏试验结果，确认栓塞材料（微导管、微导丝、液态栓塞剂、弹簧圈）、抢救药品（鱼精蛋白、阿托品、肾上腺素、甘露醇）在位。5.2术中操作规范1.穿刺与肝素化：优先选择右侧股动脉穿刺置入6F动脉鞘，若经静脉路径栓塞则同步穿刺右侧股静脉置入6F静脉鞘；穿刺成功后立即行全身肝素化，首次剂量按体重80IU/kg静脉推注，之后每小时追加1000IU，每30分钟测量1次活化凝血时间（ACT），维持ACT在250~300秒区间。严禁ACT<200秒时进行血管内操作，否则导管内血栓形成脱落可导致颅内动脉栓塞、脑梗死。2.瘘口超选：通过导引导管将微导管在微导丝导引下超选至距离瘘口<5mm的供血动脉近端，行微导管造影确认无正常脑动脉、颅神经滋养动脉分支显影后，方可准备栓塞。严禁在距离瘘口>2cm的位置注入栓塞剂，否则栓塞剂反流可误栓正常血管，导致失明、面瘫、偏瘫等严重并发症。3.栓塞材料选择：优先选用液态栓塞剂（乙烯-乙烯醇共聚物）栓塞瘘口；对于血流量>150ml/min的高流量瘘，可先填入3~5枚弹簧圈降低瘘口血流速度，再注入液态栓塞剂，避免栓塞剂快速流入引流静脉导致肺栓塞、静脉窦闭塞；若动脉路径无法抵达瘘口，可经静脉路径将微导管送至瘘口静脉端，从静脉端逆行栓塞瘘口。严禁使用颗粒栓塞剂（明胶海绵、PVA颗粒）作为唯一栓塞材料——颗粒栓塞剂仅能闭塞近端供血动脉，无法渗透闭塞瘘口本身，术后3个月瘘口再通率达90%以上。4.栓塞终点判定：栓塞完成后必须再次行6血管造影，确认瘘口完全不显影、皮层静脉反流消失、受累静脉窦回流通畅，方可结束操作。若造影提示仍有>10%的瘘口显影伴皮层静脉反流，必须继续栓塞直至达到终点，严禁因担心并发症提前结束手术。5.3术中并发症分级处置所有并发症处置必须在5分钟内启动，按严重程度分为三级：1.一级（轻微）：穿刺点渗血、少量栓塞剂反流未造成血管闭塞，患者无神经功能缺损；处置：穿刺点压迫15分钟后加压包扎，持续监测生命体征1小时，无需特殊处理。2.二级（中度）：误栓正常脑动脉导致局灶神经功能缺损（肌力下降、失语、视力下降）、少量造影剂外渗提示血管破裂但无血肿形成；处置：立即停止栓塞，给予扩容、尼莫地平解痉治疗，若为大血管闭塞立即启动机械取栓；血管破裂者立即中和肝素（按1mg鱼精蛋白中和100IU肝素计算剂量静脉推注），用弹簧圈闭塞破口。3.三级（重度）：引流静脉破裂导致颅内大量出血、脑疝征象、栓塞剂流入肺动脉导致肺栓塞；处置：立即中和肝素，快速闭塞瘘口，若颅内血肿量>30ml立即转开颅手术行血肿清除+瘘口夹闭；肺栓塞患者立即启动呼吸循环支持，请呼吸与危重症科协同处置。六、开颅手术与放射治疗操作规范开颅手术是介入治疗失败后的重要补充方案，精准定位瘘口、先阻断引流静脉端是手术成功的核心。6.1开颅手术操作要求1.术前定位：手术当日必须在复合DSA手术室完成瘘口立体定位，标记瘘口在颅骨表面的投影位置，骨窗范围需覆盖瘘口及周围2cm硬脑膜，避免遗漏小的瘘口分支。2.术中操作顺序：切开硬脑膜后首先识别瘘口的引流静脉端，用动脉瘤夹临时阻断引流静脉近端，再逐一双极电凝切断所有供血动脉，最后切除瘘口处受累的硬脑膜，用人工硬膜修补。严禁先阻断供血动脉再处理引流端——先阻断供血动脉会导致瘘口压力瞬间向引流静脉传导，诱发术中静脉破裂大出血。3.手术终点：切除完成后需术中行DSA或吲哚菁绿造影，确认瘘口完全不显影、皮层静脉反流消失，方可关颅。6.2立体定向放射治疗操作要求1.适应证严格限定为BordenI型、无出血史、症状轻微（仅偶发耳鸣无神经功能缺损）、介入与手术路径均无法抵达的dAVF患者，放射边缘剂量为18~20Gy，分1~2次精准照射。2.治疗后随访要求：放疗后每6个月复查DSA，直至瘘口完全闭塞；若放疗后24个月瘘口仍未闭塞、或随访中出现皮层静脉反流，必须立即转为介入/手术治疗，严禁无限期随访观察。七、术后管理与并发症防控dAVF术后72小时是并发症高发期，精细化管理可将术后30天致死致残率降低至2%以下（据2025年国家神经介入质控数据）。1.术后即刻监测：介入术后穿刺侧下肢制动6小时，术后24小时内每1小时监测足背动脉搏动、穿刺点有无渗血血肿；术后6小时常规复查头颅CT排除颅内出血；术后持续监测有创动脉血压，将收缩压控制在120~140mmHg，严禁收缩压>160mmHg——术后瘘口闭塞后脑组织长期低灌注区域恢复正常灌注，血压过高会诱发正常灌注压突破、颅内出血。2.药物治疗：术后24小时内持续静脉泵入尼莫地平（1mg/h，根据血压调整滴速）预防脑血管痉挛；若术中栓塞累及静脉窦、存在静脉窦血栓风险，术后24小时启动双联抗血小板治疗（阿司匹林100mg/d+氯吡格雷75mg/d），持续3个月；术后存在少量颅内出血的患者，待出血吸收后（术后2周）启动单药抗血小板治疗。3.常见术后并发症处置流程见表2。表2术后常见并发症识别与处置要求并发症类型高发时间窗口识别要点处置措施穿刺点血肿/假性动脉瘤术后24小时内穿刺点肿胀、瘀斑，触及搏动性包块，血管超声提示假性动脉瘤形成血肿直径<5cm者局部加压包扎24小时；直径>5cm或假性动脉瘤者行超声引导下凝血酶注射修复静脉窦血栓形成术后1~7天头痛、呕吐、视力下降、视乳头水肿，MRV提示静脉窦充盈缺损按100IU/kg剂量每12小时皮下注射低分子肝素抗凝，持续2周后改为口服新型抗凝药，总疗程3个月正常灌注压突破术后24~72小时头痛、意识水平下降，头颅CT提示术区周围散在出血、水肿，无明确大血管闭塞强化降压将收缩压控制在100~120mmHg，甘露醇125ml每6小时1次静脉滴注脱水降颅压，水肿严重伴脑疝征象者行去骨瓣减压颅神经麻痹术后即刻~3天复视、面瘫、声音嘶哑、吞咽呛咳给予甲钴胺营养神经，术后3天启动康复训练，80%患者可在3个月内完全恢复八、长期随访与复发管理dAVF术后总体复发率约8%，其中90%的复发出现在术后2年内，规范随访可及时发现复发并干预，避免致死性出血事件。1.随访时间节点：所有患者术后3个月、6个月、12个月、24个月必须完成规范随访，2年无复发者可每2年随访1次，持续终身。2.随访检查项目：术后6个月、12个月必须行DSA检查作为随访金标准；若患者拒绝有创DSA，可先行MRI+MRV检查，若MRV提示皮层静脉提前显影、静脉窦旁迂曲血管影，必须进一步行DSA确诊。严禁仅靠症状缓解判断治愈——约30%的复发患者无明显症状，仅表现为影像学皮层静脉反流，待出现出血症状再干预的致死致残率升高3倍。3.复发处置：若随访发现复发伴皮层静脉反流（BordenII/III型），必须在1个月内再次行介入/手术治疗；若仅见少量供血动脉显影、无皮层静脉反流，可每3个月复查DSA观察，暂不干预。九、质量控制与考核要求各级医疗机构开展dAVF诊疗必须满足对应技术准入要求，诊疗质量纳入国家神经系统疾病医疗质量控制考核体系。1.机构准入：开展dAVF介入治疗的医疗机构必须具备复合手术室、24小时待命的神经外科开颅团队、神经重症监护病房（NICU），年完成各类脑血管介入手术量≥200例；开展dAVF开颅手术的医疗机构年完成脑血管病开颅手术量≥100例。2.人员准入：介入主刀医师必须取得神经介入诊疗技术资质，独立完成全脑血管造影≥500例、独立完成脑动静脉畸形/瘘介入治疗≥50例；开颅主刀医师必须取得神经外科副主任医师及以上职称，独立完成脑血管病开颅手术≥100例。3.核心考核指标：①dAVF首次DSA诊断分型准确率≥95%；②介入治疗首次瘘口完全闭塞率≥75%；③术后30天患者致死致残率≤3%；④术后2年患者随访率≥90%；⑤高分级dAVF（BordenIII型）确诊后72小时内接受治疗的比例≥90%。附件1dAVF患者基线评估与随访登记表项目分类具体内容填写记录基本信息姓名、性别、年龄、住院号、联系电话、身份证号（脱敏）基线评估起病症状（耳鸣/出血/突眼/肢体无力/其他）、基线mRS评分、基线NIHSS评分、眼压、MoCA评分诊断信息DSA检查日期、瘘口位置、Borden分型、Cognard分型、供血动脉数量、引流静脉特征、是否伴静脉窦闭塞治疗信息治疗方式（介入/开颅/放疗）、治疗日期、主刀医师、术中栓塞/切除情况、术后即刻造影结果（完全闭塞/部分闭塞）、