病例讨论ANCA相关性血管炎课件

ANCA相关性血管炎病例讨论病例特点·诊断流程·治疗策略·讨论要点风湿免疫科2026年09月课程导览01病例引入与疾病概览典型病例切入，建立疾病整体认知02诊断路径与临床特点分类标准、检测方法与器官受累表现03治疗策略与病例讨论分层治疗要点与病例讨论启示病例引入与疾病概览从一个病例，读懂一组疾病以典型病例为锚点，建立疾病整体认知以典型病例为锚点，建立疾病整体认知01中年男性肺肾联合受累初步考虑肾功能不全、中度贫血、肺部感染、低蛋白血症病例概况男性，53岁，因间断咯血2月、发现肌酐升高2天入院主要表现咳嗽咳痰伴暗红色血丝纳差乏力，夜尿增多4-5次/晚，尿中泡沫增加实验室检查血红蛋白

96g/L肌酐

580μmol/L尿蛋白

3+，抗MPO抗体

180.0CU肾功能肾小球滤过率

7.70ml/min多样化的病例表现两例不典型AAV病例，警示漏诊风险两例不典型AAV病例均以非特异性症状起病，早期识别存在挑战表现不典型是AAV漏诊的主要原因，非典型表现需拓宽诊断思维二病例二免疫抑制宿主肺炎合并AAV男性，58岁，恶心纳差两月伴咳嗽气促；肌酐769μmol/L，p-ANCA阳性，MPO升高诊断CKD5期、AAV、急进性肾小球肾炎；肾活检示弥漫性硬化性肾小球肾炎三病例三以纳差为主要表现女性，70岁，纳差2月入院，初诊考虑胃炎、肿瘤，常规检查均不支持出现肾功能异常后经肾内科会诊完善ANCA检测方确诊认识ANCA相关性血管炎AAV是以血清中检测到抗中性粒细胞胞浆抗体为突出特征的系统性小血管炎，主要累及小动脉、微小静脉和毛细血管，也可有中等动脉受累病情进展迅速，以缓解与复发交替为特点核心定义以血清中检测到抗中性粒细胞胞浆抗体为突出特征的系统性小血管炎主要累及小动脉、微小静脉和毛细血管，也可有中等动脉受累共同病理坏死性小血管炎伴或不伴肉芽肿形成三大亚型3型GPA肉芽肿性多血管炎（既往称韦格纳肉芽肿）MPA显微镜下多血管炎EGPA嗜酸性肉芽肿性多血管炎（曾称Churg-Strauss综合征）中国AAV流行病学特征3.1/10万我国AAV年发病率我国AAV年发病率为

3.1/10万，MPO-ANCA优势是中国人群的流行病学特征。AAV亚型分布72.3%MPO-AAV21.1%GPA6.2%EGPA中国人群特征MPA占比中国AAV患者中MPA占约

80%流行病学特征MPO-ANCA优势是中国人群的流行病学特征临床特点年龄平均发病年龄

50岁脏器肾脏是最常受累脏器，见于约

78%

患者诊断路径与临床特点诊断的关键在于想到它梳理分类标准、检测方法与器官受累表现梳理分类标准、检测方法与器官受累表现02三大临床亚型辨析GPA肉芽肿性多血管炎典型病理特征坏死性肉芽肿性炎症为特征主要累及上呼吸道、肺及肾脏ANCA类型PR3-ANCA阳性率约

75%MPA显微镜下多血管炎对照病理特征寡免疫复合物坏死性小血管炎，无肉芽肿形成主要累及肾脏和肺ANCA类型MPO-ANCA阳性率约

80%ANCA类型与疾病分类并非完全等同，部分患者ANCA阴性VS多器官受累的典型信号多系统联合受累时，应高度怀疑ANCA相关性血管炎全身发热关节痛肌痛乏力食欲减退体重下降肾脏血尿蛋白尿红细胞管型血肌酐短期迅速升高严重者急性肾衰竭肺部持续咳嗽咳痰咯血弥漫性肺泡出血为威胁生命的急症耳鼻喉反复鼻窦炎鼻出血鼻中隔穿孔鞍鼻畸形中耳炎听力下降皮肤黏膜紫癜网状青斑口腔溃疡多发指端溃疡神经系统多发性单神经炎手足麻痹刺痛眼部结膜炎巩膜炎突眼少数可视力下降ANCA检测与临床解读IIF＋ELISA检测方法间接免疫荧光法（IIF）联合抗原特异性ELISA，靶抗原主要为蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）≥4倍高滴度PR3/MPO-ANCA（≥4倍正常值上限）结合典型临床表现可直接确诊各型阳性率GPA75%~80%MPA50%~60%EGPA30%~40%临床要点关键警示ANCA阴性不能排除血管炎，约10%患者ANCA阴性仅依赖抗体诊断易过度诊断，抗体阴性患者易漏诊ANCA应结合临床综合判断，是分层工具而非确诊依据2022ACR/EULAR分类标准前提：需先确诊为小或中血管炎，并排除其他类似诊断评分项GPA（肉芽肿性多血管炎）MPA（镜下多血管炎）EGPA（嗜酸性肉芽肿性多血管炎）评分要点c-ANCA或抗PR3阳性

+5分鼻腔出血、溃疡或鼻中隔缺损

+3分肺结节、包块或空洞

+2分活检见肉芽肿

+2分p-ANCA或抗MPO阳性

+6分胸部影像示纤维化或间质性肺病

+3分寡免疫复合物肾小球肾炎

+3分嗜酸性粒细胞

≥1×10⁹/L+5分阻塞性气道疾病

+3分鼻息肉

+3分血管外嗜酸性粒细胞浸润

+2分确诊标准总分

≥5分

确诊敏感性92%特异性94%总分

≥5分

确诊敏感性91%特异性94%总分

≥6分

确诊敏感性85%特异性99%治疗策略与病例讨论分层治疗，长期管理分层治疗要点与病例讨论启示分层治疗要点与病例讨论启示03诱导缓解：快速控制炎症诱导缓解方案：激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗是核心治疗目标：尽快控制活动性炎症，挽救受累器官，防止不可逆损害基础方案：糖皮质激素联合CYC或RTX，RAVE和RITUXVAS试验证实疗效相当重症方案：危及器官或生命的重症患者可考虑环磷酰胺联合利妥昔单抗环磷酰胺方案静脉输液15mg/kg

每2周1次，共3次后改为每3周1次口服2mg/kg/d，最大

200mg/d利妥昔单抗优势复发或

PR3-ANCA

阳性病例更受青睐可保护生育能力，适合虚弱老年患者维持缓解：预防复发维持缓解，预防复发：利妥昔单抗是维持缓解首选维持方案核心目标：诱导缓解后转入维持治疗，预防复发，避免长期用药毒性首选药物：优先选择利妥昔单抗维持，优于硫唑嘌呤、甲氨蝶呤给药方案：RTX维持剂量500-1000mg，每4-6个月给药一次维持时长一般持续：24-48个月，高危复发患者可延长个体化差异：MPO-ANCA阳性建议1.5~2年，PR3-ANCA阳性建议3~5年治疗新进展“靶向治疗为AAV提供更多选择。”在研药物：贝利尤单抗（BAFF抑制剂）、奥比妥珠单抗（新型抗CD20单抗）均处于Ⅱ期临床阶段血浆置换：严重肾脏受累（肌酐>300μmol/L）患者可考虑辅助血浆置换“靶向治疗为AAV患者带来更多治疗选择。”阿伐可泮（avacopan）C5a受体抑制剂首个口服C5a受体抑制剂ADVOCATE试验展现显著激素替代价值推荐

30mg

每日两次联合CYC或RTX美泊利单抗（mepolizumab）IL-5单抗人源化IL-5单抗有效治疗EGPA降低复发率、减少激素用量达雷妥尤单抗抗CD38单抗靶向清除CD38+浆细胞对利妥昔单抗耐药患者有效2周内可见临床改善病例讨论启示早识别+规范治是改善预后的关键早期识别与规范治疗是改善预后的关键早识别多系统受累、反复鼻窦炎、肾功能短期恶化时，应主动筛查ANCA重活检肾活检示寡免疫复合物坏死性新月体性肾小球肾炎，明确病理性质并判断预后防复发约25%~33%患者复发