过敏性紫癜教学课件

过敏性紫癜教学课件病因·机制·表现·诊疗2026年et医学教学系列课程导览01疾病基础与病因认识过敏性紫癜，掌握流行病学特征02发病机制解析免疫复合物介导的血管炎核心机制03临床表现与诊断四联征识别与鉴别诊断要点04治疗与预后管理分层治疗策略与长期随访疾病基础与病因认识疾病，从定义与人群特征开始过敏性紫癜是一种常见的儿童血管炎性疾病01疾病定义与流行病学特征过敏性紫癜是儿童最常见的系统性小血管炎又称

IgA血管炎，以全身小血管炎为主要病理改变IgA血管炎又称

IgA血管炎，以全身小血管炎为主要病理改变。好发人群好发于

3-10岁

儿童，男性略多于女性，秋冬季节相对高发。疾病地位是儿童期

最常见的系统性血管炎，成人亦可发病。临床特征临床以

皮肤紫癜、关节症状、消化道症状和肾脏受累

为主要特征。病因与常见诱发因素病因尚未完全阐明，多因素共同参与感染最常见诱因上呼吸道感染是最常见诱因链球菌、病毒等感染后发病增多过敏多类致敏原食物：牛奶、鸡蛋、海鲜等可诱发药物、花粉、虫咬等可诱发遗传家族聚集部分患者存在家族聚集倾向与遗传易感性相关免疫紊乱内在基础机体免疫功能异常是发病的内在基础发病机制解析免疫复合物沉积是核心环节IgA介导的小血管炎贯穿疾病全程02免疫复合物介导发病机制IgA免疫复合物沉积是发病的核心环节第1环IgA1异常IgA1异常血清半乳糖缺陷型IgA1增多，易形成免疫复合物第2环复合物沉积复合物沉积循环免疫复合物沉积于小血管壁，激活补体系统第3环炎症浸润炎症浸润趋化中性粒细胞聚集，释放炎症介质损伤血管第4环血管坏死血管坏死导致血管壁纤维素样坏死，形成白细胞破碎性血管炎病理改变与受累部位全身小血管均可受累，四大靶器官最常累及小血管壁受累是本病共同的病理基础，不同靶器官因此呈现各自的临床表型。病理特征为小血管壁

IgA沉积皮肤病变部位真皮浅层典型体征可触及性紫癜受累血管真皮浅层小血管关节病变部位关节周围典型体征关节肿痛受累血管关节周围小血管消化道病变部位肠壁典型体征腹痛、消化道出血受累血管肠壁血管肾脏病变部位肾小球毛细血管典型体征血尿、蛋白尿受累血管肾小球毛细血管临床表现与诊断四联征是识别疾病的关键线索皮肤紫癜常为首发且最具特征性的表现03皮肤紫癜最具特征性皮肤紫癜是首发和最具特征性的表现全部患者均有皮肤紫癜，多为首发症状典型表现特征典型分布：双下肢伸侧、臀部，对称分布，成批出现特征：可触及性紫癜，压之不褪色，略高于皮面新旧皮损分批出现，可伴荨麻疹或血管性水肿关节与消化道表现关节与消化道症状是常见的皮肤外表现关节症状多见于膝、踝等大关节呈游走性肿痛不遗留关节畸形消化道症状以脐周或下腹绞痛最常见可伴恶心、呕吐、便血严重者可并发肠套叠、肠穿孔可先于皮肤紫癜出现，易误诊为急腹症肾脏受累决定预后肾脏受累是影响远期预后的关键因素30%-50%发生率发生率因随访时间和标准而异。1-4周出现时间多在病程内出现，也可延迟至数月。肾脏受累，是决定远期预后与随访方案的核心指标临床表现与意义表现：镜下血尿、蛋白尿，重者肉眼血尿、肾病综合征。是决定远期预后和随访方案的核心指标。诊断依据与鉴别诊断本病以临床诊断为主，需与其他紫癜性疾病鉴别诊断以临床诊断为主，需与其他紫癜性疾病逐一鉴别诊断依据5项典型皮肤紫癜伴以下任一项即可成立弥漫性腹痛关节炎或关节痛肾脏受累皮肤活检示IgA沉积鉴别诊断4项特发性血小板减少性紫癜血小板减少，紫癜不高于皮面幼年特发性关节炎无皮肤紫癜系统性红斑狼疮及其他血管炎需结合免疫学检查急腹症警惕以腹痛为首发表现者误诊治疗与预后管理分层治疗，重在肾脏受累监测多数患者预后良好，规范随访是关键04一般治疗与对症处理轻症患者以对症支持治疗为主去除诱因积极寻找并避免可疑过敏原，控制感染休息制动急性期卧床休息，关节受累者减少活动对症处理抗组胺药、芦丁及维生素C改善血管通透性腹痛者解痉消化道出血者禁食支持治疗维持水电解质平衡与营养激素与免疫抑制剂应用糖皮质激素用于重症，肾脏受累需积极干预激素与免疫抑制剂应用：糖皮质激素用于重症，肾脏受累需积极干预糖皮质激素适用于严重消化道症状、肾脏受累或关节症状明显者免疫抑制剂重症紫癜性肾炎可联合环磷酰胺、霉酚酸酯等其他治疗难治性病例可考虑静脉丙种球蛋白、血浆置换用药原则用药需权衡获益与不良反应，个体化制定方案预后判断与随访管理多数患者预后良好，规范随访是重要保障本病为自限性疾病，多数患者数周至数月内缓解随访管理肾脏受累者需长期随访，定期监测尿常规与