国家基层干燥综合征防治指南 2026 版解读

指南解读国家基层干燥综合征防治指南（2026版）解读早识别·会筛查·懂分层·能转诊2026年09月指南导览01疾病重识与基层认知从腺体炎症到系统性自身免疫病02筛查识别与诊断路径基层可操作的筛查流程03分层治疗与用药边界明确激素使用红线04转诊管理与全程随访界定基层职责与转诊指征疾病重识与基层认知它不是简单的口干眼干约三分之二患者存在腺外系统损害01中国患病率与人群特征干燥综合征并不罕见，基层需建立足够警觉总体患病率0.33%~0.77%原发性干燥综合征患病率标准化患病率0.29%性别与年龄10.3倍女性患病率约为男性发病高峰40~60岁老年人群1.26%老年人群患病率可达明显高于总体水平全球对比0.1%~4.8%全球患病率介于不同地区与人种存在差异系统损害才是预后杀手它从来不只是一张嘴、一双眼睛的病先揪出潜藏的腺外系统损害——它才是预后的真正分水岭01腺外损害约三分之二

患者出现腺外系统损害，远超单纯口干眼干表现02淋巴瘤风险为普通人群的18.9倍，以MALT型黏膜相关淋巴组织淋巴瘤为主03受累系统呼吸系统（间质性肺病）、肾脏（肾小管酸中毒）、血液系统、神经系统04死亡风险伴系统受累者死亡风险显著增加，9年随访死亡风险达8.6%基层诊疗的三大认知误区干燥综合征已从腺体炎症重新定位为系统性自身免疫病临床警示识别三大常见误区，避免漏诊误治误区一：激素滥用错误表现仅白细胞略低或球蛋白稍高即启用激素纠正要点轻度异常未必需要干预误区二：症状误判错误表现疲劳疼痛被归为焦虑或神经问题纠正要点实为疾病本身的表现误区三：认知局限错误表现简单理解为口干眼干纠正要点常忽视多数患者存在腺外系统损害筛查识别与诊断路径三个月的口干眼干是信号从症状识别到抗体筛查，一步不落02基层高危信号识别清单出现以下任一表现，就要把干燥综合征列入鉴别口腔信号2项每日口干、眼干持续三个月以上；进食干性食物需用水送服猖獗性龋齿牙齿片状脱落腺体信号1项腮腺肿大腮腺反复或持续肿大全身信号2项低钾·紫癜·多关节痛不明原因低钾血症、下肢紫癜、多关节痛伴乏力血细胞减少·发热不明原因白细胞或血小板减少、反复发热、高球蛋白血症初始筛查四项必查血清学筛查4项抗核抗体抗SSA抗体抗SSB抗体类风湿因子免疫与炎症评估3项免疫球蛋白血常规血沉脏器功能评估3项肝肾功能电解质尿常规判读提示2条抗体阳性抗SSA抗体阳性者需进一步行口眼干燥评估抗体阴性抗核抗体阴性但临床高度可疑者也应完善评估诊断评分标准与判读2026版指南推荐沿用2016年国际分类标准，诊断敏感度85%、特异度95%，总分≥4分

即可诊断诊断评分标准检查项目评分抗SSA抗体阳性3唇腺灶性淋巴细胞浸润，每4平方毫米至少1个灶3角膜染色评分不低于5分1Schirmer试验不超过5毫米（5分钟）1自然唾液流率不超过0.1毫升每分钟1需先排除：头颈部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病、IgG4相关性疾病口眼客观检查与唇腺活检灶性指数每

4mm²

1个灶

即具诊断价值；达

2个灶

时特异度提升至

98%需与老年性外分泌腺功能退化、IgG4相关性疾病、丙型肝炎病毒感染相区分口干评估0.1mL/min非刺激性自然唾液流率≤此值为异常眼干评估5mm/5minSchirmer试验≤5为异常唇腺活检1灶/4mm²灶性指数达1个灶即具诊断价值鉴别诊断注意需与老年性外分泌腺功能退化等区分98%▲

唇腺活检特异度分层治疗与用药边界从盲目加激素到分层靶向局部对症、系统分层、激素有红线03局部对症治疗哪里干了润哪里，是基层最先落地的治疗动作口干燥症2项轻度木糖醇、无糖口香糖刺激唾液分泌，配合含氟牙膏预防龋齿中重度首选

M胆碱受体激动剂（毛果芸香碱、西维美林），或人工涎液替代眼干燥症3项首选人工泪液，每日至少

2次难治性严重干眼：环孢素滴眼液中度非感染性中度干眼：短期使用糖皮质激素滴眼液基础措施3项戒烟戒酒勤漱口刷牙保持环境湿润全身症状与关节肌肉用药非内脏受累，以缓解症状、控制活动度为主，激素短程小剂量为限全身症状每日10毫克小剂量糖皮质激素病情活动中重度活动羟氯喹+来氟米特关节痛与关节炎首选NSAIDs可加用甲氨蝶呤肌肉受累激素首选必要时联用甲氨蝶呤用药基调，非内脏受累，以缓解症状、控制活动度为主，激素短程小剂量为限全身症状每日10毫克小剂量糖皮质激素干燥、肢体痛、疲乏等，可考虑激素联用艾拉莫德，缓解症状为首要目标。病情活动中重度活动羟氯喹+来氟米特中重度活动可考虑羟氯喹联用来氟米特，或小剂量激素联用艾拉莫德，控制活动度。关节痛与关节炎首选NSAIDs可加用甲氨蝶呤首选非甾体抗炎药和羟氯喹；可加用甲氨蝶呤、来氟米特、艾拉莫德；剧痛可短程小剂量激素缓解。肌肉受累激素首选必要时联用甲氨蝶呤低活动度用非甾体抗炎药；中高活动度以激素为首选，必要时联用甲氨蝶呤，控制病情。系统受累的分层用药基层提示：识别系统受累，及时上转，不自行调整免疫抑制方案。间质性肺病中重度或快速进展者，需

中到大剂量糖皮质激素

联合

环磷酰胺

或

吗替麦考酚酯。肾脏受累肾小管酸中毒以纠正电解质紊乱等对症治疗为主；伴肾功能不全者，加用

中等剂量激素。血液系统受累严重血小板减低或溶血性贫血使用激素；难治者可选用

他克莫司

或

利妥昔单抗。神经系统与冷球蛋白血症相关血管炎激素联合免疫抑制剂，必要时

利妥昔单抗。皮肤血管炎以全身糖皮质激素为主，可联用

硫唑嘌呤、甲氨蝶呤

等。激素使用红线与新药进展从盲目加激素走向分层靶向治疗严守激素使用红线，关注新药突破进展激素使用红线3项红线一轻度白细胞减少或球蛋白轻度升高，不启动激素治疗红线二激素仅保留用于病情难治、重症或活动性内脏受累的患者红线三长期使用需监测骨密度、血压、血糖，病情缓解后逐步减量01新药突破泰它西普2026年在中国获批用于干燥综合征02新药突破伊利尤单抗已获美国FDA突破性疗法认证，中国上市申请已获受理转诊管理与全程随访该转的及时转，该管的长期管转诊指征与随访信号，基层守好第一关04基层转诊指征基层守好第一关的关键动作，就是该转的及时转转诊指征5类情形，任一符合即需及时上转持续口干或眼干超过3个月，常规补水、润眼措施无法有效缓解不明原因腮腺反复肿大，或多关节痛伴明显乏力血常规出现白细胞或血小板减少出现不明原因低钾血症、下肢紫癜、干咳气短符合上述任一情形，应及时转诊风湿免疫科上转专病中心的时机四类情形需上转专病中心，转诊前须完成基础筛查。携带

抗体检测、血常规、电解质

等结果一同上转。01脏器损害加重出现肺间质纤维化肾功能受损02诊断难以确认抗体阴性但诊断难以确认疑似合并其他自身免疫病03可疑淋巴瘤征象出现可疑淋巴瘤征象04转诊前完成基础筛查转诊前应完成基础筛查抗体检测血常规电解质结果一同上转淋巴瘤预警信号淋巴瘤风险升高近19倍

，随访中不容忽视出现上述任一信号，应提高警惕并建议进一步专科评估临床危险信号腮腺持续肿大呈结节感皮肤紫癜新发淋巴结肿大实验室预警信号持续高球蛋白血症单克隆免疫球蛋白出现补体C3、补体C4持续下降血清游离轻链比值异常随访监测与多学科协作确诊后应建立长期随访计划，核心目标是评估肺、肾、神经系统受累程度核心目标：评估肺、肾、神经系统受累程度长期随访计划贯穿全程肺、肾、神经系统动态评估管理核心：药物治疗控制病