成人 Still 病课件教学课件

成人Still病诊疗规范与临床实践发热·皮疹·关节痛·排他诊断汇报人风湿免疫科日期2026年09月课程导览01疾病概览认识AOSD本质与流行病学特征02临床识别拆解三联征与系统受累表现03诊断标准掌握Yamaguchi标准与排他诊断04鉴别诊断排除感染、肿瘤与其他风湿病05治疗策略分层用药与生物制剂应用06预后管理长期随访与并发症防控01疾病概览认识这个伪装大师一种易被误诊的全身性自身炎症性疾病AOSD的疾病本质一种少见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病临床表现6项发热皮疹关节炎或关节痛咽痛肝脾及淋巴结肿大外周血白细胞及中性粒细胞比例增高免疫机制2项中性粒细胞、巨噬细胞过度活化释放促炎细胞因子IL-1β、IL-6、IL-18、TNF-α

等疾病谱系2项与全身型幼年特发性关节炎（sJIA）为同一疾病谱系16岁以内发病为sJIA，超过16岁为AOSD发病率低但误诊率高一种

罕见

却

极易被漏诊

的全身性炎症性疾病全球发病率核心数据0.16～0.4/10万每10万人中发病人数发病高峰核心数据20～40岁占70%女性发病稍高于男性女性患者占比略优势不明原因发热占比10%～20%占不明原因发热患者的比例临床特征全身性

炎症性疾病，早期症状缺乏特异性，极易漏诊。02临床识别抓住三联征线索发热、皮疹、关节痛是识别关键弛张热是最突出首发症状发热见于84.7%～100%的AOSD患者，是最常见的首发临床表现热型规律典型弛张热傍晚或夜间体温迅速升至39℃以上热退表现自行降至正常部分患者未经退热处理，次日体温可自行降至正常，热退后活动自如持续时间超过一周发热持续超过一周，一般情况尚可诊断提示早期唯一症状发热可为AOSD早期唯一症状，不明原因发热需考虑本病一过性皮疹随热进出皮疹与发热如影随形51.8%～87.1%皮疹见于患者一过性皮疹随热进出，是本病典型体征50%患者Koebner现象轻微抓挠或摩擦后出现皮疹或加重典型形态三文鱼色（橙红色）斑疹或斑丘疹，分布于近端肢体、躯干或面部不痛不痒非典型皮疹色素样丘疹、荨麻疹样常伴较高铁蛋白水平，易合并严重系统并发症热起疹出、热退疹消，皮疹与发热如影随形关节痛与咽痛并存关节与伴随症状，构成AOSD诊断的完整图景关节受累特征关节痛或关节炎是第二常见症状，超过2/3患者受累可累及任意关节，膝、腕最常受累，部分患者呈双侧对称性多关节炎约1/3患者随疾病进展出现关节破坏；双侧腕关节强直而掌指关节无损伤高度支持AOSD伴随症状咽痛：常在发热时出现或加重，查体见咽部充血、淋巴滤泡增生，咽拭子培养阴性肌痛：见于56.2%～83.9%患者，常不伴肌酶升高系统受累需全面警惕AOSD绝非局限于关节与皮肤，多器官受累是病情评估的核心线索器多器官受累表现5项肝脏约81.3%患者肝肿大或肝酶升高，多数经治疗2个月内恢复脾及淋巴结弥漫性对称性淋巴结肿大，需活检排除恶性淋巴瘤心肺胸膜炎、心包炎、间质性肺炎、心肌炎，严重者可致心力衰竭血液系统白细胞显著升高，尚可出现贫血消化系统腹痛、恶心呕吐，严重者并发腹膜炎、胰腺炎03诊断标准掌握诊断金钥匙Yamaguchi标准是临床最常用依据Yamaguchi标准主条件项目具体要求发热39℃以上

并持续

1周以上关节痛持续

2周以上皮疹典型皮疹，随发热出现的橙红色斑丘疹白细胞10×10⁹/L以上，中性粒细胞

80%以上Yamaguchi标准是国内最常用的诊断标准，主要条件共

四项。次要条件与确诊条件确诊规则：数量门槛符合

5条及以上标准，其中至少包含

2条主要标准确诊规则：排除性要求必须排除

感染性疾病、恶性肿瘤和其他风湿性疾病次要条件咽痛或咽炎淋巴结肿大或脾大肝功能异常（转氨酶升高）类风湿因子（RF）和抗核抗体（ANA）均阴性其他诊断标准对比Fautrel标准（2002）主要标准·强调铁蛋白指标的诊断价值峰热

39℃以上关节痛、一过性红斑、咽炎中性粒细胞

80%以上、糖化铁蛋白

20%及以下Cush标准（1987）必要条件+辅助条件发热

39℃以上、关节痛或关节炎RF低于

1比80、ANA低于

1比100另需皮疹、白细胞增高等四项中满足两项80.6%敏感性98.5%特异性以中华医学会风湿病学分会最新诊疗规范为准04鉴别诊断排他诊断是关键逐一排除感染、肿瘤与风湿病排他诊断排除三大类疾病感染性疾病血培养、EBV与CMV病毒抗体结核TSPOT、真菌检测排除：败血症、传染性单核细胞增多症肿瘤性疾病PET-CT、骨髓穿刺淋巴结活检排除：恶性淋巴瘤、白血病其他自身免疫病抗dsDNA、抗ENA、ANCA补体、血管炎排除：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎AOSD无特异性确诊指标，诊断本质是排除性诊断临床提示与诊断思维须在各环节中保持动态诊断思维，随访复核不能中断血清铁蛋白显著升高是重要线索，糖化铁蛋白百分比降低对诊断有较高特异性影像学线索无特异性AOSD滑膜炎影像学表现无特异性高度支持双侧腕关节强直而掌指关节无结构损伤高度支持诊断动态诊断思维1诊断是动态过程，确诊后需在治疗随访中随时复核排除排除感染随访排除肿瘤随访排除其他疾病05治疗策略分层用药控炎症激素联合DMARDs与生物制剂治疗目标与分层原则01轻度活动期以非甾体抗炎药（NSAIDs）为一线NSAIDs一线治疗02中重度活动期首选糖皮质激素糖皮质激素首选03激素依赖或难治性病例联合改善病情抗风湿药（DMARDs）或生物制剂DMARDs生物制剂2024EULAR/PReS建议：无循证证据支持NSAIDs疗效，诊断评估期间应限制使用NSAIDs激素与DMARDs应用糖糖皮质激素中重度活动期首选初始剂量泼尼松

0.5至1mg每kg每日，目标1周内控制发热、皮疹减量方案病情稳定后每2至4周减

10%，维持量

5至10mg每日监测项目需监测血糖、血压、骨密度，补充钙剂及维生素DD改善病情抗风湿药（DMARDs）2项首选及剂量甲氨蝶呤，起始

7.5至15mg每周，最大

25mg每周，需补充叶酸其他可选来氟米特、硫唑嘌呤、环孢素生物制剂最新进展疾病初发或复发期应尽早启动IL-1或IL-6抑制剂，荷兰专家共识明确IL-1或IL-6阻断优于TNF阻断尽早启动，精准阻断，把握治疗窗口选分情境的治疗选择疑似细菌感染优选IL-1抑制剂激素抵抗/依赖IL-6阻断是治疗选择危及生命/进展快检测结果未全出，也可开始短效IL-1阻断剂无全身表现持续TNF阻断可能有用警惕并发MAS巨噬细胞活化综合征(MAS)是AOSD最严重的并发症，需警惕并发治MAS处理三大要点寻找诱因启动特异性MAS治疗的同时，积极寻找诱发因素，感染最常见激素优先大剂量激素是主要治疗手段不延误靶向疑似MAS和AOSD患者，即使不符合所有标准，也不应延迟MAS相关靶向治疗06预后管理长期随访防复发警惕MAS等严重并发症多数预后良好但易复发自限性倾向少部分患者一次发作后不再发作反复发作多数患者缓解后复发，激素减量困难慢性关节炎少部分持续活动者出现软骨与骨质破坏总体预后多数预后良好，需长期随访管理规范诊疗是长期管理核心早识别、规范治、长期管，让伪装大师无处遁形发热伴皮疹关节痛，警惕

AOSD；Yamaguchi标准+排他性诊断思维，锁定每一个疑点规律随访，全程管理识识别与诊断识别线索不明原因发热伴皮疹、关节痛，需高度警惕

AOSD诊断标准