过敏性紫癜指南方案标准

临床指南过敏性紫癜（IgA血管炎）诊疗指南方案标准基于2025-2026版中国诊疗指南与专家共识汇报对象临床医护人员内容导览01疾病认知命名纠偏与发病机制溯源02诊断标准分类标准与辅助检查路径03治疗策略分层分级与规范用药方案04预后管理随访监测与复发风险防控疾病认知先正名，再论治从过敏性紫癜到IgA血管炎，认知纠偏是规范诊疗的起点01IgA血管炎：命名更新的由来该病本质为

Ⅲ型超敏反应，并非IgE介导的Ⅰ型超敏反应认知误区旧称“过敏性紫癜”易误导临床陷入需常规抗过敏治疗的误区诊疗指引应严格遵循IgA血管炎的病理机制与最新循证医学证据2012国际教堂山共识会议正式提议更名更名目标IgA血管炎强调IgA介导的免疫反应在发病中的核心作用2022WHOICD-11正式采用IgA血管炎名称取代Henoch-Schönlein血管炎国际疾病分类正式更名儿童高发，成人病更重6.1-55.9/10万儿童年发病率0.8-5.1/10万成人年发病率儿童特征4-6岁为发病高峰，峰值达70.3/10万学龄期高发，1周岁以内婴儿少见男女比例约1.1-1.5:1，男性略高秋冬春季多见、夏季少见；亚洲人群发病率较高，黑种人最低成人特征发病高峰50-60岁病例虽少，但病情更重、器官受累更广、预后更差，需单独关注三大诱因与IgA沉积机制核心机制：异常糖基化

Gd-IgA1

形成循环免疫复合物，沉积于小血管壁后激活补体，引发血管炎症与内皮损伤。环境因素2项PM2.5超过

75μg/m³

时复发风险显著提升过敏原尘螨代谢产物、食品添加剂致敏率较高遗传易感性2项STAT4基因rs7574865

与关节型症状关联最强HLA-DRB1影响疾病易感性发病链条异常糖基化Gd-IgA1›循环免疫复合物›小血管壁沉积›补体激活›血管炎症与内皮损伤感染（最主要诱因）最强A组β溶血性链球菌占感染诱因

30%-50%病毒-细菌共感染占比

42.5%上呼吸道感染史多数患儿发病前

1-3周

有病史，鼻病毒、腺病毒、EB病毒亦常见诊断标准标准先行，分层识别以可触性紫癜为锚点，锁定多系统受累证据02可触性紫癜+一条附加条件诊断采纳

EULAR/PRINTO/PReS

认可的

2008年Ankara

分类标准—国际权威分类标准必备条件以下肢为主的

可触性紫癜

或瘀点附加条件至少满足1项腹痛组织病理示

IgA为主沉积关节炎或关节痛肾脏受累：24小时尿蛋白>0.3g，或晨尿白蛋白/肌酐比值>30mg/mmol，或尿沉渣红细胞>5个/高倍视野，或尿潜血≥2+诊断效能数据100%儿童敏感度87%特异度99.2%成人敏感度分类标准仅辅助诊断，不替代临床判断该标准对儿童敏感度**100%**、特异度**87%**；用于成人敏感度**99.2%##可触性紫癜+一条附加条件采用EULAR/PRINTO/PReS认可的2008年Ankara分类标准必备条件以下肢为主的可触性紫癜或瘀点100%儿童敏感度87%特异度99.2%成人敏感度分类标准仅用于诊断辅助，不可直接替代临床判断附加条件至少满足1项腹痛组织病理示IgA为主沉积关节炎或关节痛肾脏受累：24小时尿蛋白＞0.3g晨尿白蛋白/肌酐比值＞30mg/mmol尿沉渣红细胞＞5个/高倍视野尿潜血≥2+四联征是识别关键重要警示：胃肠道或关节症状可先于皮疹出现，易被误诊为急性阑尾炎等急腹症皮肤可触性紫癜为必备表现对称分布于下肢及臀部，压之不褪色可分批反复出现关节以膝、踝、肘、腕大关节为主呈游走性肿胀疼痛多不遗留关节畸形胃肠道脐周或下腹阵发性绞痛可伴呕血、便血严重者并发肠套叠（1%-5%）、肠穿孔肾肾脏20%-60%发生率表现为血尿、蛋白尿是决定远期预后最关键的系统受累分层检查，精准取材影像检查怀疑肠套叠或肠穿孔时，首选腹部超声或X线，必要时行腹部CT适用场景首选方法常规检查血小板计数正常或升高，可与血小板减少性紫癜鉴别凝血功能正常尿常规肾脏受累监测核心血尿、蛋白尿是重要线索皮肤活检指征疑似或不典型皮疹判读要点取

24小时内新皮疹，IgA阳性敏感性

81%、特异性

83%，阴性不能完全排除肾活检指征肾病范围蛋白尿（eGFR＜

90mL/min·1.73m²）、急性肾炎综合征或持续中重度蛋白尿治疗策略分层施治，精准干预从一般治疗到免疫抑制，以肾脏保护为核心目标03脱离诱因，阶梯启动治疗总原则：脱离诱因、控制炎症、缓解症状、保护受累脏器轻症处理抗组胺药（氯雷他定、西替利嗪）缓解瘙痒，维生素C、芦丁改善血管通透性对症处理关节痛可用非甾体抗炎药，但需警惕加重肾脏损害重要边界不推荐对无肾脏受累者常规使用糖皮质激素以预防肾炎一般治疗急性期卧床休息、抬高患肢，避免剧烈运动与已知诱因激素是重症一线药物糖皮质激素（泼尼松等）是控制炎症的一线核心药物，可快速抑制免疫反应、减轻血管损伤适用人群3类严重皮肤紫癜需及时启用激素控制关节肿痛明显缓解炎症性疼痛腹痛或轻度消化道症状者减轻消化道炎症反应重症给药静脉使用甲泼尼龙或地塞米松，快速控制病情规范减量逐步减量症状缓解后必须逐步减量，不可突然停药防止反弹不可突然停药，以防病情反弹用药监测监测血压、血糖、电解质·长期使用需防范感染风险肾病高危需联合干预激素效果不佳或已出现肾脏受累时，需联合免疫抑制剂免疫抑制剂选择3项环磷酰胺常用免疫抑制药物之一硫唑嘌呤常用免疫抑制剂的另一选择霉酚酸酯用于联合治疗的免疫抑制剂策KDIGO2025双轨协同策略风险者肾功能进行性下降风险者：建议

9个月

疗程布地奈德肠溶胶囊双轨支持治疗基础上同时启动抗炎与对因治疗降蛋白尿，护肾功能蛋白尿控制＜0.5g/d理想

＜0.3g/d肾功能下降速率eGFR＜1ml/min年下降速率目标基础用药方案ACEI/ARB所有IgA血管炎患者应使用至最大耐受剂量，以降低蛋白尿SGLT2i联合SGLT2抑制剂可进一步改善肾小球高滤过，延缓肾功能进展辅助管理控制血压＜130/80mmHg，低盐饮食、戒烟、控制体重急进病例的强化干预01急进病例定义急进性肾小球肾炎（RPGN）3个月内eGFR下降

≥50%，需排除其他原因快速进展性肾功能恶化，提示活动性免疫损伤强化治疗路径免疫抑制糖皮质激素冲击联合环磷酰胺，参照

ANCA相关性血管炎方案危重清除危重情况（急进性肾炎、肺出血）可考虑

血浆置换

或免疫吸附，快速清除致病免疫复合物严重并发症处置消化道出血严重消化道出血：禁食、补液、静脉使用奥美拉唑保护胃黏膜并止血外科急症合并肠套叠或肠穿孔时，需及时外科干预预后管理长期随访，防患未然紧盯肾脏结局，把复发与终末期肾病风险降到最低04肾脏受累决定远期结局多数患者预后良好，约2个月内自然缓解，但近30%会出现复发约1%患者最终进展为终末期肾病，需长期随访监测首次发作长期预后主要取决于肾脏受累的严重程度与持续时间蛋白尿蛋白尿每升高1g/d，肾衰竭风险增加73%长期随访，阻断复发肾脏损伤可能缓慢进展，即使症状缓解也需定期复查随访监测定期复查尿常规、肾功能和血压，监