巨细胞动脉炎诊疗指南 2026 年版

临床诊疗规范巨细胞动脉炎诊疗指南2026年版诊断标准·影像评估·靶向治疗·长期管理汇报人风湿免疫科日期2026年09月指南导览01疾病认知与流行病学疾病本质、人群特征与发病机制02临床表现与识别颅型与大血管型异质性及误诊警示03诊断标准演进1990版到2022版的突破与影像学价值04治疗范式革新激素联合托珠单抗的循证路径05随访管理与预后减量策略、复发监测与长期结局疾病认知与流行病学认识疾病本质，是精准诊疗的第一步从定义、流行病学到发病机制，建立GCA全景认知01疾病定义与命名演变GCA是一种主要累及大中动脉的慢性、肉芽肿性血管炎M31.5巨细胞动脉炎诊断与分类依据以病理特征命名的系统性血管炎，颅内与颅外血管受累亚型并存

M31.6曾称：颞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎ICD-10编码M31.5与M31.6疾病核心属性好发人群多见于

50岁以上

人群病理特征以病理特征命名的系统性血管炎临床分型颅内血管受累亚型与颅外血管受累亚型1890年首次描述Hutchinson首次描述该病1934年Horton病Horton完成详细临床及病理报道更名认识拓展而更名认识到体内任何较大动脉均可受累流行病学特征北欧高发、亚洲相对少见，女性显著多于男性发病年龄均在

50岁以上，发病高峰集中在

70至80岁女性患病率为男性的

2至4倍约

40%至60%

的GCA患者合并风湿性多肌痛我国GCA患病情况尚缺乏全国性研究数据，亚洲地区患病率相对最低。发病机制与PMR关联固有免疫与适应性免疫共同介导血管壁肉芽肿性炎症免疫通路递进驱动血管壁炎症，共病关系双向联动第1步激活树突状细胞激活易感个体血管外膜树突状细胞受抗原刺激被激活，释放

IL-12与IL-18第2步分化Th1/Th17分化进而招募并激活

CD4阳性Th1细胞

与

Th17细胞第3步Th1效应Th1效应分泌

IFN-γ，导致巨噬细胞活化及肉芽肿形成第4步Th17效应Th17效应分泌

IL-17，促进

IL-6

大量产生，是炎症级联的关键因子第5步血管重构血管重构血管平滑肌细胞迁移增殖致

内膜增厚、管腔狭窄，是缺血性并发症的病理基础GCA患者合并PMR40%–60%GCA患者中合并PMR的比例PMR患者发展为GCA15%–20%PMR患者进展为GCA的比例临床表现与识别头痛背后，可能藏着失明的风险颅型与大血管型表现各异，早期识别至关重要02颅动脉受累典型表现新发头痛与头皮触痛是颅型GCA最典型信号颅型巨细胞动脉炎最常以新发头痛与头皮触痛为首要警示表现头痛特征3项约

70%

以新发头痛首发多位于颞部或枕部持续性、局灶性或弥漫性剧痛常规止痛药效果不佳约

50%

伴头皮触痛或结节梳头或触碰头皮可诱发剧痛体征与神经受累3项查体示颞动脉增粗、变硬、触痛搏动减弱或消失颞动脉可呈串珠状、结节状或索条状硬结少数累及舌下神经、面神经或三叉神经致舌肌瘫痪、面瘫或下颌疼痛视觉障碍与下颌跛行视觉障碍是GCA最严重并发症，属眼科急症眼动脉缺血是视神经损伤关键，早期识别与干预对挽救视力至关重要眼部受累15-20%约15%至20%患者出现眼部受累症状多样一过性黑蒙、视物模糊、复视或部分视野缺损最常见原因前部缺血性视神经病变，由眼动脉后睫状动脉缺血所致预后严峻一旦永久失明，视力恢复极低下颌跛行40-50%约40%至50%患者出现下颌跛行典型表现咀嚼时疼痛疲劳、被迫停止，休息后缓解诊断价值特异性较高，对诊断具有重要提示意义伴随表现舌痛亦可见大血管受累表现影像学进步使大血管型GCA识别率显著提高大血管受累常缺乏典型颅部症状，易导致延迟诊断，需高度警惕受累部位与病理后果3项累及部位广泛可累及主动脉弓、胸主动脉、腹主动脉和腋动脉腋动脉最常见以腋动脉受累最为常见病理后果多样血管壁炎症可导致内膜增生、管腔狭窄或闭塞、夹层及动脉瘤临床表现与诊断警示3项典型临床表现临床表现为间歇性肢体跛行、胸痛、背痛其他动脉少见累及髂动脉、股动脉或肱动脉较为少见易延迟诊断大血管受累常缺乏典型颅部症状，易导致延迟诊断全身症状与误诊警示全身炎症反应可为首发表现，极易误诊全身表现先行、器官缺血尚未出现——发热乏力、食欲下降等非特异症状极易掩盖大血管炎真相，需高度警惕误诊全身症状要点见于50%以上患者，表现为发热、乏力、盗汗、食欲下降、体重减轻此阶段尚无器官缺血症状，易与感染或恶性肿瘤混淆01典型病例典型误诊病例72岁女性，双侧颞部及眶后区疼痛1年余，曾按偏头痛治疗无效实验室检查：ESR123mm、CRP62mg/L，炎症指标显著升高CTA示主动脉弓远端及胸降主动脉环形管壁增厚，颞动脉活检示内弹力板破坏伴肉芽肿样炎症提示：中老年新发持续性头痛须警惕大血管炎（GCA），应重视大血管筛查123mm/hESR高炎症显著诊断标准演进从1990到2022，诊断标准迎来关键升级评分制新标准显著提升颅外大血管受累识别能力031990版标准的局限高特异性背后是灵敏度不足带来的漏诊风险高特异性成就其经典地位，但0.62的灵敏度意味着近四成大血管型患者被漏诊，标准修订势在必行1990版ACR分类标准≥50岁发病新发头痛颞动脉压痛或搏动减弱ESR≥50mm/h颞动脉活检阳性诊断效能满足3条及以上即可分类为GCA0.96

特异性0.62

灵敏度真实世界65例大血管型患者中，仅39%符合至少3条标准对颅外大血管受累亚型识别存在明显局限，漏诊问题突出，标准修订势在必行3条及以上即可分类颅外大血管型识别局限漏诊问题突出，修订势在必行2022版新标准评分体系十项评分，总分6分

及以上支持GCA诊断10项评分项目6分GCA诊断阈值适用前提已确诊中或大血管炎、排除其他鉴别诊断患者核心体征与实验室指标+5颞动脉活检阳性或超声晕轮征+3ESR≥50mm/h或CRP≥10mg/L+3突发视力丧失+2肩颈部晨僵症临床症状与影像指标+2颌或舌运动障碍+2新发颞部头痛+2头皮触痛+2颞动脉查体异常+2影像学示双侧腋动脉受累+2主动脉全程FDG-PET活性增高新旧标准效能对比新版标准灵敏度大幅提升，阈值上调可兼顾特异性灵敏度与特异性对比1990版ACR灵敏度

0.62特异性

0.962022版ACR/EULAR灵敏度

0.97特异性

0.82影像与活检的诊断价值影像学是2022版新标准落地的核心支撑影像与活检互为印证，超声、PET与病理协同确立诊断路径影像检查选型颅内动脉首选颞动脉与腋动脉超声，高分辨MRI或FDG-PET为备选主动脉及分支首选FDG-PET，MRI或CT为备选传统血管造影不推荐用于诊断活检金标准颞动脉活检仍是金标准，取20mm以上节段连续切片，阴性时可对侧再检超声晕轮征是主要征象，压缩征阳性提示动脉炎检查时机激素治疗后，影像阳性率明显下降须在疾病早期完成检查，避免激素干扰治疗范式革新从激素单打，走向联合靶向治疗托珠单抗改写GCA治疗格局，减量策略有据可依04激素治疗的一线与困境激素是GCA治疗基石，但单药治疗复发率高65%单用激素1年内复发率激素治疗虽为基石，单药长期效果受限治疗困境65%单用激素复发率单用激素1年内复发率高达

65%35%–75%低剂量维持仍复发初始治疗方案无缺血性损害：泼尼松

40至60mg/d，一日1次症状持续或加重可加量，最大

80mg/d有视力丧失或脑血管事件风险：推荐静脉激素冲击，如甲泼尼龙

1至2g/d指南不推荐低剂量（泼尼松小于

40mg/d）作为初始治疗托珠单抗的治疗革新IL-6受体拮抗剂改写GCA治疗格局机制与循证支撑托珠单抗为IL-6受体拮抗剂，直接阻断GCA核心炎症通路GiACTA三期试验证实，联合激素在持续缓解上优于单用激素，并显著减少累积激素用量对多种亚型有效：新诊与复发性疾病、颅内病变与风湿性多肌痛表型指南推荐演进2021ACR与血管炎基金会指南推荐托珠单抗联合口服激素作为活动性GCA一线治疗2018EULAR指南仅建议用于难治性、复发性或激素并发症高风险患者治疗1年后临床缓解者中，部分可保持平均

29个月

的无药缓解状态长期缓解真实世界减量研究数据联合托珠单抗显著提升无复发率并大幅削减激素用量39%104周累积激素用量仅为对照组的59.6%的患者可在26周内完全停用激素93.3%高风险患者采用16周加速减量，保持缓解不良事件两组相当，无特异风险未出现胃肠穿孔等特异性风险二线与指南推荐差异未达缓解时可添加或换用其他免疫调节方案二线药物之间证据强度差异显著，指南仅在未达临床缓解时建议加用或换用。证二线药物证据强度阿巴西普二期试验：52周无复发率48%vs对照组

31%，三期进行中甲氨蝶呤现有数据提示作用有限，但仍列为备选方案细胞毒类免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤用于难治性病例他汀类未被任何指南推荐用于GCA监指南推荐与监测原则ACR/基金会未达临床缓解者建议添加或换用甲氨蝶呤或阿巴西普ESR/CRP升高而无临床症状时，不应据此加强治疗随访管理与预后规范随访，让缓解走得更远减量、监测与并发症防控，决定长期预后05激素与托珠单抗减量精准减量是平衡疗效与药物毒性的关键减量全程须密切随访，警惕原有症状再现减激素减量激素减量初始治疗1个月后逐步降至控制炎症的最低有效剂量托珠单抗减量静脉由8mg/kg减至4mg/kg，或皮下由每周一次改为隔周一次全剂量与减量患者的长期缓解率和复发率相似策个体化决策与随访1年后临床缓解、体质较好且能承受复发风险者，可于治疗1年后逐渐减量失明者既往因GCA失明且耐受性良好者，更倾向持续使用而不减量随访减量全程须密切随访，警惕原有症状再现疾病监测与复发识别缓解期无需常规影像，警惕减量期症状再现减量期症状再现时，稍增激素剂量即可控制，无需过度强化方案监测原则缓解状态不推荐常规影像监测，怀疑复发或指标不稳时可用超声、PET或MRI。定期监测

ESR、CRP

与血常规，动态评估病情活动度。复发识别与处置减量期部分症状可能再现，尤以

头痛

最为常见，可伴风湿性多肌痛症状。通常稍增激素剂量即可控制。抗血小板治疗仅在存在血管狭窄时考虑，不推荐常规使用。并发症防控与长期预后规范治疗后长期预后可与同龄人群相当及早识别并发症风险，规范随访与生活方式管理可显著改善长期预后。随访核心：钙+维生素D预防骨量丢失，每半年眼底与血管评估，合并