BSG 指南自身免疫性肝炎的诊断和管理课件

英国胃肠病学会BSG指南：自身免疫性肝炎的诊断与管理精准诊疗·规范管理2026年指南概览01疾病概述与背景定义、流行病学与发病机制02诊断标准与评估评分系统、肝活检与鉴别诊断03治疗原则与用药一线方案、二线选择与不良反应04特殊人群与管理重症、妊娠、儿童及长期随访疾病概述与背景认识AIH，从流行病学开始界面性肝炎与浆细胞浸润是核心病理特征01AIH定义与病理特征自身免疫反应介导的慢性进行性肝病自身免疫反应攻击肝细胞，驱动界面性肝炎与浆细胞浸润为核心病理特征定义与临床特征2项由异常自身免疫反应攻击肝细胞导致临床特征为血清转氨酶升高、高免疫球蛋白G血症、自身抗体阳性肝组织学以中重度界面性肝炎为典型表现病理核心与鉴别3项病理核心界面性肝炎与浆细胞浸润，浆细胞占比＞20%或成灶聚集具有诊断意义肝细胞与门管区交界处炎症细胞浸润致肝细胞坏死，形成界面破坏、再生修复、纤维化的循环需与其他慢性肝病鉴别如病毒性肝炎、药物性肝损伤等流行病学特征女性占绝大多数，双峰发病80%女性占比男女比例约1:4女性为本病最主要受累人群双峰发病年龄高峰两个发病高峰年龄段10-30岁与40岁以上34%无症状患者多因体检发现肝功能异常就诊隐匿起病，临床易漏诊26%急性/暴发性起病起病急骤，病情进展快速病死率可达40-50%17-48%合并其他自身免疫病常与其他自身免疫性疾病共存如甲状腺炎、类风湿关节炎发病机制与高危人群遗传易感叠加环境触发第1环遗传易感遗传易感与

HLA-DR3（DRB1*03:01）

和

HLA-DR4（DRB1*04:01）

强相关，家族聚集提示多基因遗传背景。第2环环境触发环境触发肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒等感染，以及米诺环素等药物可打破免疫耐受。第3环免疫失衡免疫失衡CD4+T细胞

异常活化，调节性T细胞功能缺陷，促炎因子比例失衡促进肝星状细胞活化与纤维化。高危人群合并其他自身免疫病者、一级亲属患病者应定期筛查肝功能。诊断标准与评估评分系统是诊断的量化标尺简化评分特异性高，完整评分敏感性更优02临床表现与诊断线索症状非特异，隐匿起病多见临床表现多元且缺乏特异性，隐匿起病者占多数，初诊时可能已进展至肝硬化。首发症状约

70%

以非特异性疲劳为首发表现30-50%

出现右上腹隐痛或胀痛，约

30%

出现黄疸约

20%

无症状，依赖肝功能筛查发现起病模式与高危人群多数隐匿起病，约

三分之一

初诊时已呈肝硬化表现40至60岁女性、合并桥本甲状腺炎或类风湿关节炎者需高度警惕实验室检查核心指标典型表现为肝细胞损伤型改变检转氨酶ALT、AST多为正常上限

5倍以上，重症可达

20倍ALP/GGT基本正常或轻微升高；ALP/ALT比值

＞3.0

需扣分，降低AIH诊断可能性ALP警戒超过

2倍

正常上限需警惕重叠综合征，如合并原发性胆汁性胆管炎或原发性硬化性胆管炎IgG约

80%

患者IgG超过正常上限

1.1倍，为特征性血清免疫学改变γ-球蛋白水平变化比转氨酶更能反映治疗应答自身抗体分型与价值抗体缺乏疾病特异性2025EASL指南不再建议根据自身抗体分型，疾病严重程度与预后与抗体状态无关1型AIHANA和/或SMA阳性约占

90%2型AIH抗LKM-1和/或抗LC-1阳性相对少见，多见于儿童抗SLA/LP阳性约

10%，提示病情更重、易复发隐匿性AIH5-10%患者自身抗体阴性需结合其他指标综合判断简化诊断评分系统四组分共8分

，≥7分

可确诊6分为可能的AIH，≥7分可确诊AIH四组分计分标准总分8分组分计分要点分项自身抗体ANA或SMA≥1:40得1分≥1:80得2分；LKM-1≥1:40或SLA阳性得2分血清IgG高于正常上限得1分超过1.10倍上限得2分肝组织学符合AIH得1分典型表现得2分排除病毒性肝炎是得2分—判定标准：6分为可能的AIH，≥7分可确诊AIH；典型组织学表现：界面性肝炎、汇管区及小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环、穿入现象，四项具备三项为典型。简化评分诊断效能简化评分系统

灵敏度与特异性对比简化评分系统简化评分系统

特异性高，但明确诊断时

敏感性偏低91%可能AIH（6分）灵敏度94%可能AIH（6分）特异性75.5%明确AIH（≥7分）灵敏度100%明确AIH（≥7分）特异性中国1型AIH队列：灵敏度90%，特异性95%不符合简化标准者，需采用

1999年完整评分系统，避免漏诊不典型患者肝组织学与肝活检价值肝活检是确诊金标准除非活检风险显著大于诊断获益，所有疑似AIH患者启动免疫抑制治疗前均应

常规行肝活检。典型组织学表现界面性肝炎浆细胞浸润肝细胞玫瑰花结形成穿入现象活检路径与临床价值可采用

经皮肝活检、经颈静脉肝活检

或

腹腔镜下肝活检明确

炎症分级

与

纤维化分期，直接指导治疗方案选择对不典型病例或评估纤维化程度具有

不可替代的价值鉴别诊断要点排除性诊断是AIH诊断

的前提五类疾病鉴别要点排除性诊断是AIH诊断的前提疾病关键鉴别点原发性胆汁性胆管炎AMA-M2阳性，IgM升高，胆管上皮损伤原发性硬化性胆管炎多见于中青年男性，胆管呈

串珠状，常伴溃疡性结肠炎病毒性肝炎抗体滴度低且持续时间短，病毒标志物阳性药物性肝损伤有特殊用药史，停药后缓解，嗜酸性粒细胞浸润酒精性肝病多以

IgA升高

为主，自身抗体滴度较低治疗原则与用药免疫抑制是治疗核心泼尼松龙联合硫唑嘌呤为一线标准方案03治疗指征与治疗目标活动性患者均应免疫抑制治疗所有活动性AIH患者均应接受免疫抑制治疗，无症状患者同样需要治疗治疗指征3项所有活动性患者均应接受免疫抑制治疗，无症状患者同样需要界面性肝炎组织学发现者，无论有无纤维化或肝硬化均应给予治疗实验室指标转氨酶与γ-球蛋白升高程度并不与肝组织损伤严重程度一致治疗目标与评估2项治疗目标：完全生化应答6至12个月内ALT、AST及IgG完全恢复正常治疗前筛查筛查肾上腺功能不全，并纳入COVID-19相关肝损伤的鉴别一线治疗方案与剂量激素联合硫唑嘌呤为标准方案药物用法要点泼尼松（龙）起始

0.5至1mg/kg每天

，通常

30至40mg每天泼尼松维持量诱导缓解后减量至

5至10mg每天硫唑嘌呤50mg每天

起始，可渐增至

1至2mg/kg每天起效特点激素快速诱导缓解，硫唑嘌呤

6至8周

发挥最佳效果联合方案尤其适用于

绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖及高血压

患者布地奈德的应用定位适用于非肝硬化的长期维持治疗定位布地奈德适用于非肝硬化的AIH患者，经约90%首过清除精准作用于肠道与肝脏适用人群与禁忌风险第二代糖皮质激素，肝脏首过清除率约90%，主要作用于肠道和肝脏适用人群：非肝硬化、需长期糖皮质激素维持治疗的AIH患者不宜用于肝硬化患者，可经门静脉侧支循环直接进入体循环，失去首过效应优势肝硬化患者使用还可能增加门静脉血栓形成风险联合治疗与维持策略联合治疗中激素负责诱导缓解，硫唑嘌呤负责维持缓解理想情况下泼尼松可撤药，仅以硫唑嘌呤50mg每天单药维持硫唑嘌呤不良反应监测骨髓抑制是最常见不良反应加用硫唑嘌呤者

前3个月

需严密监测血常规用药后前3个月须严密监测血常规，及时停药骨髓功能多可恢复风险识别4项骨髓抑制致血细胞减少最常见不良反应发生时间多为用药第22至31天中位数

26天与基因变异相关TPMT多态性、NUDT15变异，用药前可完善基因检测其他不良反应肝内胆汁淤积、静脉闭塞性疾病、胰腺炎、恶心呕吐及皮疹监测与停药管理2项停药阈值白细胞

＜3.5×10⁹/L

或中性粒细胞绝对值

＜1.5×10⁹/L

时应紧急停用骨髓抑制可逆及时停药后骨髓造血功能多在

2至3周

恢复二线治疗药物选择一线失败后的替代路径一线应答欠佳或不耐受者，转入二线替代方案适用人群与首选替代3项适用人群对一线治疗应答欠佳，或不耐受糖皮质激素、硫唑嘌呤副作用者吗替麦考酚酯500至1000mg每天，近年地位提升为常用替代药妊娠禁忌妊娠期禁用，妊娠前至少停药12周补救药物与监测要点4项他克莫司与环孢素用于补救治疗，尚无可推荐剂量，建议从小剂量起始并监测药物浓度钙调磷酸酶抑制剂有肾毒性及震颤、头痛等神经毒性，服药期间禁止食用西柚其他可选药物甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤硫嘌呤类应答不足者可检测6-TGN与6-MMP水平，确认依从性及药物浓度激素不良反应防控长期激素需同步预防并发症防控原则长期使用激素需在治疗全程同步落实风险监测与预防性补充，以降低不良反应发生率监风险监测血糖长期使用需监测血糖血压长期使用需监测血压骨密度长期使用需监测骨密度感染需警惕感染糖尿病需警惕糖尿病骨质疏松需警惕骨质疏松防预防性补充钙剂补充1000至1200mg每天维生素D补充400至800IU每天剂量调整维生素D不足者应据临床实际情况补充剂量双膦酸盐出现骨质疏松症时可使用治疗硫唑嘌呤联合使用可减少激素累积剂量及不良反应特殊人群与管理个体化管理贯穿全程重症优先肝移植评估，长期随访不可缺04急性重症AIH与肝衰竭合并肝性脑病需紧急评估移植40-50%急性起病者临床过程凶险急性重症AIH病死率急性起病者临床过程凶险，病死率可达40-50%，需尽早识别与干预。急性起病者临床过程凶险，病死率可达40-50%诊治要点3项AS-AIH指南新增急性重症AIH诊断标准AIH-ALF合并肝性脑病者可诊断，需优先考虑紧急肝移植评估ACLF需鉴别慢加急性肝衰竭与失代偿期肝硬化，前者应优先肝移植评估妊娠与儿童特殊人群特殊人群需权衡获益与风险妊娠与儿童等特殊人群，用药与治疗需权衡获益与风险，审慎决策妊妊娠期用药权衡用药调整妊娠期需权衡母胎利益，调整用药方案硫唑嘌呤妊娠期可用吗替麦考酚酯妊娠期禁用避孕近期有妊娠要求或哺乳者应慎用，服药期间严格避孕儿儿童管理要点生长发育治疗需关注激素对生长发育的影响，建议多学科协作管理评分局限简化评分系统诊断儿童AIH敏感性仅55%，且无法区分AIH与原发性硬化性胆管炎共病筛查常合并1型糖尿病、乳糜泻等自身免疫共病，需同步筛查长期监测与随访策略随访频率随病情稳定而延长监测项目建议频率转氨酶、胆红素（初始期）每2至4周转氨酶、胆红素（稳定期）每3至6个月转氨酶与IgG每季度肝组织学复查每3至5年瞬时弹性成像可评估肝硬度，LSM值

≥12.5kPa

提示肝硬化，但急性炎症期结果可能偏高肝移植与质量指标终末期患者的最终选择以规范化的诊疗质量评价体系，为终末期肝病患者的移植之路提供