抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南(2026年版)

指南解读抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南（2026年版）解读认识疾病·精准诊断·分层治疗·更新展望汇报人肿瘤科医师日期2026年09月指南解读导览01疾病认知与流行病学异质性肿瘤特征与发病趋势02病理分级与诊断路径分级标准与多模态诊断流程03分层分线治疗体系总体治疗格局与分部位施策04更新亮点与展望2026版创新点与精准诊疗趋势疾病认知与流行病学异质性肿瘤，认知先行认识NEN的生物学特征与发病趋势01神经内分泌肿瘤疾病本质神经内分泌肿瘤起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，可发生于全身多个器官，其中胃肠胰、肺和胸腺最为常见。全球NEN年发病率达8.4/10万，较30年前增长约6倍55%-70%GEP-NENs约占全部NENs的比例原发部位构成占比我国常见原发部位构成原发部位占比（%）胰腺31.5直肠29.6胃27.0小肠5.6结肠3.0功能性NEN的激素相关表现症状是识别功能性NEN的第一线索功能性NEN以激素相关表现为第一线索，五种肿瘤各具特征性生化与临床症候群。临床遇长期不明原因腹泻与面部潮红、难治性溃疡、无法解释的低血糖发作时，需高度警惕NEN可能。胰岛素瘤空腹或运动后低血糖，血糖

低于2.8mmol/L伴心慌、出汗、意识障碍，进食后缓解胃泌素瘤顽固性消化性溃疡伴腹泻胃酸分泌

显著升高血管活性肠肽瘤水样腹泻低钾血症、无胃酸三联征类癌综合征阵发性皮肤潮红、腹泻、哮喘、心瓣膜病变多伴肝转移胰高血糖素瘤坏死性游走性红斑伴糖尿病非功能性与遗传相关性NEN非功能性NEN约占八成不分泌激素分泌量不足以引起症状，早期无特异性表现占位效应就诊腹痛、腹胀、腹部包块、黄疸、咳嗽、咯血初诊转移约

30%

患者初诊时已发生远处转移，早期识别尤为关键遗传相关性筛查目标人群疑似

MEN1、VHL、NF1

患者需检测相关胚系突变2026版指南补充遗传性NEN的筛查与家系管理规范病理分级与诊断路径分级定方向，诊断定路径从病理分级到多模态定位诊断02WHO病理分类与分级标准G1核分裂象<2个/10HPFKi-67指数<3%G2核分裂象2–20个/10HPFKi-67指数3%–20%G3核分裂象>20个/10HPFKi-67指数>20%2026版指南采用WHO2022版分类标准，按分化程度分为分化良好的NET、分化差的NEC及混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤。只有NET需要分级，NEC不需分级分级是比肿瘤大小和部位更重要的预后指标新版进一步细化Ki-67分层边界：<10%、10%–20%、>20%三档对应不同治疗策略免疫组化必查标志物CgA与Syn神经内分泌分化通用标志物阳性支持NET诊断分化标志物NET诊断Ki-67用于分级需规范热区选择以减少实验室间差异分级增殖指数质控关注特定激素胰岛素、胃泌素、生长抑素等用于确定功能性肿瘤类型功能分型肿瘤定位SSTR2生长抑素受体2表达情况预测生长抑素类似物疗效，也是PRRT筛选前提疗效预测PRRT筛选前提生化初筛指标与判读要点初筛指标需结合临床背景综合判读指标性能特征血清CgA敏感性

75%至85%，特异性

65%至70%NSENEC阳性率可达

80%，NET阳性率小于

30%常规影像学定位诊断胃肠胰NEN首选腹部增强CT或增强MRI，胰腺NEN检出敏感度达85%至95%直肠NEN推荐盆腔增强MRI联合直肠腔内超声疑似小肠NEN可用小肠镜或胶囊内镜，检出率约60%至70%肺与胸腺NEN首选胸部增强CT，可发现直径5mm以上病灶高分辨率筛查微小病灶清晰显示转移灶评估肝脏为最常见转移部位，增强MRI对小于1cm微小转移灶检出敏感度达92%至98%早期精准定位指导治疗决策功能影像与多模态诊断功能显像是NEN特有的检查手段，基于肿瘤细胞表面SSTR表达水平选择显像方式。68Ga-DOTATATEPET/CT对G1/G2NET病灶检出敏感度达90%至95%，可额外发现30%至40%的隐匿病灶。各检查方法检出敏感度对照检查方法检出敏感度（%）腹部增强CT或MRI90胶囊内镜65肝脏增强MRI9568Ga-DOTATATEPET/CT93我国自主研发的68Ga-DOTATOCPET/CT显像效果与DOTATATE相当，同等推荐。分层分线治疗体系分层施治，精准排兵总体治疗格局与分部位精细施策03分层分线治疗体系总览2026版首次明确治疗分线策略依据原发部位、肿瘤负荷、病理分级与分子标志物状态，构建清晰的分层治疗路径分层分线治疗策略5项分层依据原发部位、肿瘤负荷、病理分级

G1/G2/G3、分子标志物状态分线逻辑明确先选方案、进展后替代方案与后续方案的推荐次序G1/G2级NET以靶向药物为核心全身治疗选择SSTR阳性转移性NET可考虑肽受体放射性核素治疗G3级NET与NEC主要依靠以铂类为基础的化疗这一体系为临床提供清晰的排兵布阵图，基层医生也可依路径施治。G1与G2级NET靶向治疗索凡替尼、舒尼替尼为低至中级别NET核心靶向选择；依维莫司抑制mTOR通路，用于进展期胰腺NET；舒尼替尼以抗血管生成为主要机制SANET-p研究显示，索凡替尼治疗晚期胰腺NET较安慰剂显著延长中位PFS：10.9个月vs3.7个月10.9个月索凡替尼组3.7个月安慰剂组索凡替尼、舒尼替尼为低至中级别NET核心靶向选择：依维莫司抑制mTOR通路用于进展期胰腺NET，舒尼替尼以抗血管生成为主要机制PRRT核素治疗中国适应症以放射性核素实现肿瘤细胞精准内照射SSTR状态已成为治疗分层的核心依据之一，直接决定患者是否具备PRRT治疗资格PRRT中国适应症要点4项机制利用镥-177等放射性核素标记生长抑素类似物，精准结合肿瘤细胞进行内照射杀伤前提条件肿瘤必须呈生长抑素受体

SSTR阳性适用人群转移性且SSTR阳性的NET患者更新意义2026版明确PRRT的中国人群适应症，为国内规范应用提供依据G3级NET与NEC的治疗路径NETG3分化良好形态特征保持良好分化路径更新2026版新增亚组分层诊疗路径决策填补填补分化良好NETG3治疗决策空白神经内分泌癌NEC策略更新形态特征分化差，生物学行为凶险，更接近普通癌化疗基础主要采用以铂类为基础的化疗免疫联合2026版更新一线免疫联合治疗方案，倾向更积极的化疗与免疫联合策略VS胰腺NET手术策略精细化微小病灶不必急于开刀这一精细化策略有助于减少不必要的创伤性治疗，让患者免于白挨一刀。直径

≤1cm微小病灶可积极随访观察，不必一发现即手术。直径

1–2cm权衡阶段综合考虑年龄、位置、分级等因素决定是否手术。直径

>2cm需手术一般需要手术处理。分部位精细诊疗要点副神经节瘤与嗜铬细胞瘤约

40%

患者有遗传倾向，遗传基因筛查需前置，重点排查

SDH基因突变家族细化

舒尼替尼、索凡替尼、安罗替尼

等靶向药物优先级排序Belzutifan

用于VHL综合征相关特定遗传突变患者肺与胸腺NEN2026版

首次独立成章，采用

典型类癌、不典型类癌

命名体系辅助治疗手段生长抑素类似物

奥曲肽、兰瑞肽

控制分泌症状并抑制肿瘤生长肝动脉栓塞或化疗栓塞针对

肝转移灶，射频与微波消融适用于

无法手术

的局限性肝转移更新亮点与展望循证更新，精准前行2026版创新点与未来诊疗趋势042026版核心更新要点NETG3亚组新增分化良好分层诊疗路径，填补治疗决策空白PRRT明确中国人群适应症，规范核素治疗应用国产靶向纳入2款药物优先推荐，循证证据成熟NEC一线更新免疫联合治疗方案遗传性NEN补充筛查与家系管理规范新增明确纳入更新补充推荐等级证据等级Ⅰ级优先推荐1AⅡ级推荐1BⅢ级可考虑2A/2B/3级国产创新与免疫联合进展国产药物循证证据日趋成熟国产创新与免疫联合并进，改写我国NEN诊疗循证版图。国产创新与国际循证并重，正推动我国NEN诊疗走向规范化与精准化。国产药物突破1项索凡替尼全球首个覆盖所有来源神经内分泌肿瘤治疗的药物，多项研究表现亮眼诊断与治疗更新3项68Ga-DOTATOCPET/CT我国自主研发，显像效果与国际主流相当，同等推荐NEC一线·免疫联合治疗方案更新，是本次指南的重要变革方向分部位精细化推荐肺与胸腺、副神经节瘤均有独立诊疗路径精准分层引领规范诊疗读懂分级，方能分层施治决策逻辑Ki-6