医学课件-脾功能亢进

医学教学课件脾功能亢进临床诊疗与教学课件脾大·血细胞减少·骨髓增生·脾切除后缓解2026年课程导览01认识脾脏与脾亢解剖功能基础与疾病概念界定02病因与发病机制剖析血细胞减少的四大机制03临床表现与诊断典型表现与四条诊断标准04治疗原则与切脾指征原发病优先与手术适应证05介入微创与术后管理PSE新技术与并发症防治01认识脾脏与脾亢先懂脾脏，再识脾亢从解剖功能到疾病概念的认知起点脾脏的解剖结构基础脾脏位于左季肋区，受肋骨保护，是人体最大的淋巴器官。相邻脾叶、段间动静脉吻合甚少，形成相对无血管平面，是保留性脾手术的解剖学基础血供路径脾动脉发自腹腔动脉，沿胰腺上缘走向胰尾，入脾门前分支为脾叶动脉。实质分区脾实质由脾门至外周分为脾门区、中间区及周围区。无血管平面相邻脾叶、段间动静脉吻合甚少，其间的相对无血管平面构成保留性手术的解剖基础。≤12厘米正常脾脏长度≤4厘米正常脾脏厚度脾脏的三大核心功能脾脏是人体重要的免疫与血液调节器官，其功能正常是理解脾亢病理的基础。免疫卫士增强抵抗力产生免疫细胞，助力消灭入侵的细菌与病毒造血功能胎儿第3月末开始产生红细胞、粒细胞与淋巴细胞终身保留出生后终生保留造淋巴细胞功能血液过滤器清除衰老血细胞清除血液中衰老、受损的红细胞与血小板维持成分健康维持血液成分健康稳定双重角色兼具造血调节与滤血双重角色应急造血储备库临时参与造血在严重失血或造血功能异常时临时参与造血应急响应机制作为生理储备，应对紧急失血情境的造血补充功能补充机制造血功能异常时提供临时造血能力脾亢是临床综合征脾脏功能过度增强，致一系或多系血细胞减少，骨髓造血细胞相应增生按病因可分为原发性、继发性与隐匿性三类，各自病因与表现不同。原发性脾亢病因未明临床较少见，可能与原发性脾增生及某些血液系统疾病有关继发性脾亢病因相对明确主要原因为脾脏淤血，炎症、肿瘤、代谢异常亦可致病隐匿性脾亢骨髓代偿良好周围血象正常，一旦感染或用药即可出现血细胞减少脾切除后血象恢复、症状缓解，是脾亢定义的重要一环02病因与发病机制脾亢是结果，不是源头六大病因与四大机制层层剖析继发性脾亢六大病因病因类别代表疾病感染性传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、血吸虫病、疟疾免疫性类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、Felty综合征淤血性肝硬化、充血性心力衰竭、缩窄性心包炎血液系统溶血性贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病脾脏本身脾淋巴瘤、脾囊肿、脾血管瘤脂质贮积戈谢病、尼曼-匹克病继发性脾功能亢进病因复杂，按病理机制可分为

六大类，覆盖感染、免疫、淤血、血液系统、脾脏本身及脂质贮积。血细胞减少的四大机制01机制一过分阻留脾血窦机械性滞留脾血窦内皮间隙增宽，机械性滞留正常血细胞，尤以球形红细胞为著。02机制二免疫清除亢进巨噬细胞过度活化加速吞噬被抗体标记的血细胞，常见于自身免疫性溶血性贫血。03机制三体液调节失衡抑制骨髓造血功能脾源性造血抑制因子分泌增加，造血功能受抑。04机制四血流动力学改变脾脏血流淤滞门静脉高压时脾脏血流淤滞，延长血细胞与脾窦接触时间，是肝硬化患者的主要机制。肝硬化是脾亢首要病因环节1起始肝硬化肝硬化是继发性脾亢

最常见

的病因。环节2传导门静脉高压约

70%

的脾亢病例存在这一隐匿致病源。环节3加重脾脏淤血肿大门静脉压力超过

10毫米汞柱

时，脾脏增大至正常的

2至3倍。环节4结果吞噬功能亢进脾脏过度破坏血细胞，构成脾亢核心病理环节。恶性循环警示血小板减少›肝纤维化加重›肝脏再生削弱›循环加剧03临床表现与诊断脾大、贫血、出血、感染四条诊断标准与鉴别诊断要点脾大与血细胞减少“左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，常提示脾梗死可能”脾大多为轻至中度增大，少数为巨脾，通常无症状，多在体检时发现明显增大时可致腹胀与牵拉感贫血乏力、头晕、面色苍白、心悸由红细胞破坏过多、血红蛋白下降所致出血倾向血小板减少致皮肤瘀点瘀斑、牙龈自发性出血、鼻出血感染白细胞减少削弱免疫力，易反复感染，严重时可致败血症血象与骨髓象特征血血象早期白细胞或血小板减少为主；晚期常发生全血细胞减少，细胞形态正常血小板通常为

50～100×10⁹/L白细胞2500～4000/μL髓骨髓象增殖增生活跃或明显活跃成熟障碍部分患者伴血细胞成熟障碍机制系外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放所致红红细胞形态形态通常正常异形可见泪滴状细胞与偶发球形红细胞溶血溶血性贫血所致者网织红细胞增多常见影像学评估脾大影像学检查与压力测定，提供脾大与门脉高压的客观依据影像学评估与压力测定共同构建脾大与门脉高压的客观诊断依据影像学检查B超、CT与MRI明确脾脏大小与结构，有助鉴别囊肿、肿瘤与梗死门静脉宽度测量判断是否存在门静脉高压超声测门静脉直径正常不超过13毫米，并观测血流速度压力测定与临床意义肝静脉压力梯度测定门脉高压诊断金标准，诊断界值10毫米汞柱定期评估可预警消化道大出血风险，为提前干预提供依据四条诊断标准脾大、血细胞减少、骨髓增生、脾切除后血象恢复，共同构成诊断依据诊断需满足以下四条标准，并排除其他疾病脾大、血细胞减少、骨髓增生、脾切除后血象恢复，共同构成诊断依据标准一脾大肋下未触及者以B超或CT检查提供依据标准二一系或多系减少红细胞、白细胞或血小板减少标准三增生性改变骨髓呈增生性改变，可伴轻度成熟障碍标准四血象恢复脾切除后外周血象接近或恢复正常鉴别诊断需排除

骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿

等，结合病史与免疫学、基因检测综合判断04治疗原则与切脾指征原发病优先，切脾需权衡手术适应证与术后感染风险防控原发病治疗优先首先治疗原发病，原发病允许且治疗无效时，再考虑针对脾脏的干预治疗原发病是根本，原发病有效控制可使脾大及病理改变改善原发病治疗针对病因处理，如抗病毒治疗肝炎、戒酒、化疗控制血液肿瘤原发病有效控制可使脾大及其病理改变改善药物治疗糖皮质激素抑制免疫反应，减轻脾脏对血细胞的破坏，需监测血糖、血压及骨质疏松免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环孢素，用药期间需定期检查血常规与肝肾功能支持治疗重度贫血或出血时输注红细胞或血小板脾切除术的适应证脾切除术并非首选，仅在脾脏出现严重问题且保守治疗无效时采用脾脏出现严重问题且保守治疗无效，方考虑手术切除脾大明显造成严重压迫症状有门静脉血栓形成者因显著的血小板减少而导致出血有严重贫血，尤其是溶血性贫血白细胞极度减少，并伴有反复感染者原发性脾功能亢进者最佳适应证遗传性球形红细胞增多症是脾切除的最佳适应证，脾切除是其唯一有效的治疗措施切脾术后感染风险脾脏可保护机体免受荚膜菌引起的严重感染，只要可能应尽量避免脾脏切除脾切除后易发生荚膜微生物引起的严重脓毒症，出现发热者应仔细评估是否存在感染防治要点2项术前接种接种肺炎球菌、脑膜炎奈瑟菌、流感嗜血杆菌三联疫苗；按临床情况加种流感与新冠疫苗术后预防每日给予青霉素、阿莫西林或红霉素，常接触儿童者尤需坚持疫苗接种预防用药高危人群2项4岁以下患儿一般不宜切脾，易发生血源性感染老年及长期卧床者术后易发血栓，切脾需特别慎重年龄因素血栓风险05介入微创与术后管理微创保脾，精准施治PSE技术优势与术后康复要点PSE微创保脾优势通过栓塞部分脾动脉分支，减少脾脏血流，缓解脾亢同时保留部分脾功能栓塞部分脾动脉分支，既缓解脾亢，又保留脾脏功能原原理栓塞材料影像引导下注入脾动脉，选择性阻断病变脾组织血供选择性阻断病灶血供被阻断，健康脾组织不受影响缺血萎缩亢进的脾组织逐步缺血萎缩，脾亢缓解核心优势2项超微创仅约2毫米穿刺创口，局部麻醉即可完成，术后疼痛轻、住院周期短保留功能维持脾脏正常生理结构与免疫防御功能微创免疫保护核心优势2项快速回升术后血细胞计数快速回升，改善脾亢相关症状高危友好对心肺功能差、高龄、肝衰竭等患者友好，必要时可分次、重复治疗血细胞回升高危可及PSE显著降低再出血结核心结论疗效PSE联合内镜治疗显著降低再出血风险，术后2年再出血率仅

16%，远低于单一内镜治疗的

31%。循证倾向评分匹配的多中心队列研究显示，PSE联合内镜治疗与脾切断流术后远期再出血率无显著差异。TIPS与消融等新术式经颈静脉肝内门体分流术分流效果可分流30%至50%门脉血流，降低门静脉压力适用人群适用于药物或内镜治疗无效者警示需警惕肝性脑病等并发症门脉减压肝性脑病风险脾消融术方式包括射频、微波、热消融优势创伤小、恢复快局限部分尚处探索验证阶段，适应证有限射频/微波/热消融探索阶段药物辅助代表药物非选择性β受体阻滞剂如普萘