病理学第8版课件免疫性疾病

病理学·第八章病理学第8版课件免疫性疾病免疫损伤·自身免疫·免疫缺陷·移植排斥日期2026年课程导览01免疫损伤机制超敏反应与免疫病理基础02自身免疫病常见类型与发病机制03免疫缺陷病原发与继发性免疫缺陷04移植排斥反应排斥类型与防治原则免疫损伤机制免疫应答失衡是疾病之源从免疫防御到免疫损伤的转变01免疫应答的双重性免疫防御与免疫损伤，仅一线之隔01正常防御免疫系统正常发挥防御病原体、清除异己的功能02免疫失衡当免疫应答过强、持续时间过长或调控失常，可损伤自身组织03共同病理基础免疫损伤是超敏反应、自身免疫病、移植排斥的共同病理基础超敏反应的分型分型发生机制代表疾病I型IgE介导，肥大细胞脱颗粒过敏性休克、支气管哮喘II型抗体介导细胞毒作用输血反应、新生儿溶血III型免疫复合物沉积血清病、链球菌感染后肾炎IV型T细胞介导迟发型结核菌素反应、接触性皮炎免疫机制参与度高I型与IV型

机制差异最为显著免疫损伤效应机制抗体、补体与细胞三条通路协同，共同放大组织损伤多种机制常

协同作用，共同加重组织损伤抗体介导2条通路激活补体/招募效应细胞抗体与细胞表面抗原结合，激活补体或招募效应细胞调理促吞噬通过调理作用促进吞噬，引起靶细胞破坏补体介导2条通路炎症与浸润补体激活产物引起血管通透性增加与炎症细胞浸润膜攻击溶解膜攻击复合物直接溶解靶细胞细胞介导2条通路局部炎症致敏T细胞释放细胞因子，引发局部炎症直接杀伤细胞毒性T细胞直接杀伤靶细胞自身免疫病自身耐受破坏引发攻击免疫系统误伤自身的病理机制02自身免疫病概述自身耐受破坏是自身免疫病发病的关键环节概念与基本特征自身免疫病指机体免疫系统对自身抗原产生免疫应答，导致组织损伤核心环节是自身耐受的破坏基本特征：患者体内可检出自身抗体或自身反应性T细胞常见特点女性多发，且常呈慢性、反复发作病程有遗传易感性，常与特定HLA型别相关病变可累及单一器官或多个系统自身免疫病发病机制“多种机制相互叠加，最终诱发自身免疫损伤”—发病机制总览“多因素共同作用打破免疫耐受”—机制总结免疫耐受破坏中枢与外周耐受机制缺陷，使自身反应性淋巴细胞逃逸清除隐藏抗原暴露外伤、感染使原本隔离的抗原接触免疫系统，如眼晶状体、精子抗原分子模拟病原体抗原与自身抗原结构相似，交叉反应攻击自身组织其他因素遗传易感性、性激素水平、环境与感染因素共同参与常见自身免疫病疾病主要靶抗原受累器官系统性红斑狼疮核成分全身多系统类风湿关节炎关节滑膜关节桥本甲状腺炎甲状腺成分甲状腺重症肌无力乙酰胆碱受体神经肌肉接头1型糖尿病胰岛β细胞胰岛“系统性红斑狼疮与类风湿关节炎最为典型。”系统性红斑狼疮抗核抗体等自身抗体形成免疫复合物，沉积于多器官，引发多系统损伤。临床表现3项面部蝶形红斑伴光过敏关节疼痛常伴发热多器官受累可累及肾脏、心脏、神经系统病理意义1项典型自身免疫病是自身免疫病中多系统受累的典型代表类风湿关节炎血管翳形成是关节破坏的关键环节病理机制2项主要攻击关节滑膜慢性反复发作滑膜增生形成血管翳侵蚀软骨与骨临床表现3项对称性小关节肿胀疼痛晨僵明显病程迁延晚期关节畸形功能障碍关节外表现1项累及肺、血管、心脏等器官免疫缺陷病免疫防线缺失的代价原发性与继发性免疫缺陷的病理特点03原发性免疫缺陷病由遗传因素导致免疫系统发育或功能缺陷，多于婴幼儿期发病，表现为反复、严重感染。病程多迁延，早期诊断对预后至关重要。抗体缺陷X连锁无丙种球蛋白血症细胞免疫缺陷胸腺发育不全联合免疫缺陷重症联合免疫缺陷病补体与吞噬细胞缺陷易反复化脓性感染继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷常可随诱因去除而部分恢复继发性免疫缺陷由后天因素引起，较原发性更为常见严重感染病毒感染如病毒感染可继发免疫缺陷恶性肿瘤淋巴造血系统肿瘤尤其淋巴造血系统肿瘤易致免疫缺陷营养不良蛋白质缺乏蛋白质缺乏影响免疫功能医源性因素免疫抑制剂/放疗长期使用免疫抑制剂或放射治疗获得性免疫缺陷综合征人类免疫缺陷病毒（HIV）主要攻击

CD4+T淋巴细胞，致细胞免疫严重受损，免疫防线全面崩溃。传播途径性接触血液传播母婴传播病理与临床CD4+T细胞进行性减少易发生机会性感染与恶性肿瘤常伴淋巴组织萎缩移植排斥反应供受体差异决定排斥结局排斥反应的类型与临床防治原则04移植排斥反应类型类型发生时间主要机制超急性排斥数分钟至数小时受者预存抗体急性排斥数天至数周细胞免疫为主慢性排斥数月至数年免疫与非免疫因素超急性排斥反应最剧烈慢性排斥进展最隐匿排斥反应发生机制排斥反应的根本原因是供者与受者

组织相容性抗原

的差异，主要针对

MHC分子（人类为HLA系统）。识识别途径直接识别受者T细胞识别供者抗原提呈细胞间接识别受者抗原提呈细胞提呈供者抗原效应机制3项细胞毒性T细胞直接杀伤移植物细胞抗体与补体参与损伤细胞因子放大炎症反应排斥反应防治原则组织配型

与

免疫抑制

是防治排斥的两大支柱组织配型移植前评估移植前进行

HLA配型，选择相容性高的供者ABO血型相合，交叉配型排查预存抗体免疫抑制术