病理学免疫性疾病课件

医学基础课程病理学免疫性疾病自身免疫病·免疫缺陷病·超敏反应·移植排斥日期2026年课程导览01免疫性疾病总览三大分类框架与免疫系统基础02超敏反应四型发病机制与代表疾病对比03自身免疫病剖析免疫耐受丧失与代表病病理04免疫缺陷病解析原发继发分类与艾滋病机制05诊断与防治临床诊断思路与治疗策略免疫性疾病总览免疫失衡，百病由生三大分类，构建免疫性疾病认知地图01免疫失衡引发三类疾病免疫性疾病是免疫调节失衡导致免疫应答异常引发的疾病，按发病机制可分为三大类。免疫性疾病是免疫调节失衡导致免疫应答异常引发的疾病，按发病机制可分为三大类。分类核心机制代表疾病自身免疫病免疫耐受丧失，攻击自身组织系统性红斑狼疮、类风湿关节炎免疫缺陷病免疫系统发育障碍或后天损伤艾滋病、重症联合免疫缺陷超敏反应再次接触抗原引发过度免疫应答过敏性休克、接触性皮炎三者共同特点是免疫应答偏离正常轨道，最终导致

组织损伤

或

防御失效。免疫系统与损伤机制中枢免疫器官骨髓是B细胞分化场所胸腺负责T细胞成熟外周免疫器官脾脏淋巴结免疫细胞T、B淋巴细胞介导特异性免疫巨噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞参与非特异性防御超敏反应四型同一抗原，四种损伤从速发到迟发，四型机制逐一拆解02四型超敏反应对比型别介导因素核心机制代表疾病Ⅰ型

速发型IgE肥大细胞释放组胺等介质过敏性休克、哮喘Ⅱ型

细胞毒型IgG、IgM补体激活与ADCC致靶细胞溶解输血反应、新生儿溶血症Ⅲ型

免疫复合物型免疫复合物沉积基底膜激活补体血清病、链球菌感染后肾炎Ⅳ型

迟发型效应T细胞单个核细胞浸润结核菌素试验、接触性皮炎各型机制与反应速度四型超敏反应的本质差异，在于效应环节的介质与时间特征ⅠⅠ型

速发型IgE介导肥大细胞释放组胺、白三烯，引起毛细血管扩张发生快、消退快，不遗留组织损伤，个体差异与遗传倾向明显ⅡⅡ型

细胞毒型抗体介导抗体与靶细胞表面抗原结合，经补体、调理吞噬和

ADCC

使靶细胞溶解破坏ⅢⅢ型

免疫复合物型免疫复合物中等大小可溶性免疫复合物沉积于毛细血管基底膜，激活补体，中性粒细胞浸润，引起充血水肿与局部坏死ⅣⅣ型

迟发型T细胞介导唯一无抗体和补体参与，由效应T细胞介导，接触抗原后

24~72小时

出现自身免疫病免疫系统认错了敌人耐受丧失是根本，SLE与RA是典型03免疫耐受丧失是根本自身免疫病的根本机制是免疫耐受的丧失，遗传因素与组织改变共同参与遗传因素组织改变四条通路4项T细胞免疫不应答功能丧失活化诱导的细胞死亡功能丧失Treg与Th细胞功能失衡共同抗原诱发交叉反应机制实例3项隐蔽抗原释放如交感性眼炎分子模拟链球菌M蛋白与心肌肌膜有共同抗原，感染后引发风湿性心肌炎遗传关联强直性脊柱炎与HLA-B27关系密切共同特点明显家族倾向，与HLA-D/DR位点相关，女性多于男性血液中存在高滴度自身抗体，病程反复发作、慢性迁延狼疮损伤源于免疫复合物免疫复合物介导的血管炎是系统性红斑狼疮的基本病理改变，复合物沉积于小血管01病理部位基本病理免疫复合物沉积于小血管、毛细血管和基底膜。02皮肤表现皮肤病变表皮萎缩、基底细胞液化变性。狼疮带试验：真皮与表皮交界处见免疫球蛋白和补体沉积。03肾损害分型肾脏病变狼疮性肾炎按WHO分六型：轻微系膜性、系膜增生性、局灶性、弥漫性、膜性、终末期硬化性。弥漫性病情较重。04血清学标志抗体与补体抗核抗体滴度大于1比80为基础条件。抗双链DNA抗体和抗Sm抗体具有高度特异性。补体C3、C4水平降低提示疾病活动。类风湿以血管翳为核心类风湿关节炎的核心病理改变是滑膜异常增生形成血管翳，侵蚀关节软骨与骨，最终导致纤维化和骨性强直免疫紊乱Th17分泌白细胞介素-17促进炎症，Treg数量减少、功能异常，免疫调节失衡自身抗体B细胞产生类风湿因子和抗环瓜氨酸肽抗体，与瓜氨酸化蛋白形成免疫复合物促炎因子肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-1、白细胞介素-6大量释放，加剧滑膜增生骨破坏破骨细胞被激活，骨吸收增加，成骨受抑，关节间隙狭窄并畸形免疫缺陷病防线失守，感染乘虚而入原发性与继发性，艾滋病是典型代表04免疫缺陷病分类反复感染是最重要、最常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染类型病因发病特点代表疾病原发性遗传或先天因素多见于婴幼儿重症联合免疫缺陷、DiGeorge综合征继发性感染、肿瘤、药物、营养不良可发生任何年龄，多可逆艾滋病先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤发病率

显著高于常人艾滋病发病机制艾滋病由人类免疫缺陷病毒引起，是以CD4+T细胞损伤为主的继发性免疫缺陷病直接损伤病毒复制致CD4+T细胞裂解gp120使非感染CD4+细胞融合成短命多核巨细胞间接损伤可溶性gp120经ADCC或补体破坏非感染CD4+细胞诱导细胞凋亡是细胞耗竭的重要原因传播途径性接触血液母婴指标变化CD4/CD8比值正常>1.7患者可降至0.5以下临床分期急性期无症状感染期艾滋病前期诊断与防治精准诊断，方能对症施治从免疫标志物到个体化治疗05临床诊断思路免疫标志物是三大类免疫性疾病鉴别诊断的关键抓手补体C3、C4水平有助于判断自身免疫病的活动度自身免疫病线索家族倾向+多系统受累检查抗核抗体、抗双链DNA抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体免疫缺陷病线索反复、严重或机会性感染检查免疫细胞计数、免疫球蛋白定量、基因检测超敏反应线索反应速度、细胞损伤、免疫复合物沉积特征检查依据型别特征综合判断治疗策略与预防治疗方案控制感染是基础，替代与抑制是核心，生物制剂是精准方向分层递进前沿探索2024年异体通用型

CAR-T

细胞疗法为自身免疫病治疗提供新途径1抗感染治疗免疫缺陷病患者积极控制感染是关键2免疫替代治疗