系统性红斑狼疮SLE的诊断与治疗

系统性红斑狼疮SLE的诊断与治疗诊断标准·病情评估·分层治疗·前沿突破风湿免疫科教学组2026年09月课程导览01疾病认知与流行病学疾病本质、高危人群与发病机制02诊断标准与病情评估分类标准、活动度与器官损伤评估03治疗原则与药物策略达标治疗、激素管理与免疫抑制04生物制剂与前沿突破靶向新药、CAR-T与未来展望疾病认知与流行病学认识疾病，是精准诊疗的第一步从疾病本质到高危人群，建立SLE整体认知01SLE疾病本质与流行现状一种以多系统受累、大量自身抗体为核心特征的系统性自身免疫病系统性自身免疫病：免疫系统异常激活，攻击自身组织，血清中可检测多种自身抗体，发病高峰集中于15-40岁育龄期，女性占比高达90%核心特征免疫系统异常激活攻击自身组织，血清中可检测到多种自身抗体，是多系统受累的核心机制流行病学数据3组14.09例/10万人中国发病率70-75例/10万人我国患病率·患者总数超100万90%以上10年生存率·规范治疗下性别分布男女患病比约1:10至1:12，女性占比高达90%年龄分布15-40岁育龄期为发病高峰；已从急性致命性疾病转为慢性可管理疾病高危人群与发病机制高危人群：15-40岁育龄期女性，儿童与老年人群中男女比降至3比12025年9月，中国科学家证实PLD4单基因缺陷可导致SLE，成果发表于《自然》杂志遗传因素2项一级亲属患病风险为普通人群8倍单卵双胞胎同患率是异卵双胞胎的5-10倍环境因素2项紫外线照射为重要诱因特定药物、感染可诱导自身抗体产生激素因素2项雌激素水平与疾病发生密切相关妊娠期升高常伴随病情加重多系统临床表现受累系统主要表现皮肤黏膜蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、口腔无痛性溃疡、脱发肌肉骨骼对称性关节痛、晨僵、肌痛与肌无力浆膜胸腔积液、心包积液、腹水肾脏血尿、蛋白尿、高血压，重者肾病综合征神经精神癫痫、精神病、脑血管事件血液系统溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少、血小板减少全身症状发热、乏力、食欲减退、体重下降诊断标准与病情评估标准是诊断的基石分类标准与评估体系，构筑精准诊断路径02SLE分类标准核心构架入门标准定门槛，附加标准累计评分定归属双阶分类流程：先以入门标准定门槛，再以附加标准累计评分定归属。双阶分类流程①入门标准抗核抗体滴度

≥1:80，满足后方可进入附加标准评分↓②附加标准涵盖临床与免疫学指标，累计

≥10分

即可分类为SLE临床应用要点指南推荐使用2012年SLICC或2019年EULAR/ACR分类标准诊断疑似患者对临床表现不典型或诊断困难者，建议由风湿免疫科专科医师诊断或转诊历史沿革：ACR1997年标准曾要求11项中满足4项，已被加权评分体系取代分类评分细则：临床指标临床指标累计最高10分，以下12项按单项分值从高到低排列。临床指标分值肾脏受累3急性皮肤狼疮2口腔或鼻溃疡2关节炎2浆膜炎2神经精神狼疮2溶血性贫血2亚急性皮肤狼疮1慢性皮肤狼疮1光敏感1白细胞或淋巴细胞减少1血小板减少1临床指标累计最高

10

分分类评分细则：免疫学指标血清学指标累计最高10分必须满足抗核抗体基础分加分指标明细抗dsDNA抗体中高滴度

3

分抗Sm抗体阳性

3

分抗磷脂抗体阳性

2

分低补体C3或C4降低

2

分Coombs试验阳性

1

分需排除以下情况感染肿瘤药物性狼疮及其他自身免疫病排除项明细感染肿瘤药物性狼疮及其他自身免疫病疾病活动度与器官损伤评估活动度评估工具核心工具与新增工具SLEDAI-2K评分结合医师整体评估，总分

0-105分SLE-DAS评分覆盖溶血性贫血、心肺、胃肠道等表现分级标准轻度≤4分中度5-9分重度≥10分评估频率与器官损伤评估频率活动期至少

每月1次，稳定期每

3-6个月1次，复发按活动期处理器官损伤评估使用

SLICC与ACR损伤指数，重点关注

肾脏、骨骼、心血管、眼部治疗原则与药物策略达标治疗，去激素化分层用药与激素管理，重塑SLE治疗范式03达标治疗原则与目标早期干预，达标治疗，是SLE管理的核心原则以达标治疗与早期干预为导向，分阶段设定短期与长期管理目标2025年ACR发布SLE治疗指南，系1999年以来首次全面更新，形成36条分级推荐和11条良好实践声明短期目标快速起效·控制活动控制疾病活动尽快达到临床缓解，或至少达到低疾病活动度（LLDAS）长期目标持续缓解·守护预后维持持续缓解、预防复发减少药物毒性、预防器官损害提高生活质量、降低病死率羟氯喹：全人群基石用药所有SLE患者均应接受羟氯喹治疗，除非存在禁忌作用3项控制疾病活动降低血脂异常与血栓事件风险明确生存获益剂量长期平均日剂量≤5mg/kg，平衡疗效与视网膜毒性风险疗程即使在持续缓解期也应无限期继续使用眼科监测2条高风险患者每年检查1次低风险患者服药第5年起每年检查1次糖皮质激素分层与去激素化病情程度激素方案轻度活动小剂量，泼尼松

≤10mg每日中度活动0.5-1mg每公斤体重每日，联合免疫抑制剂重度活动≥1mg每公斤体重每日，联合免疫抑制剂狼疮危象甲泼尼龙冲击，联合免疫抑制剂去激素化目标：稳定者

6个月内

将泼尼松减至

≤5mg每日，理想状态为

停药免疫抑制剂的个体化选择启动指征激素联合羟氯喹效果不佳，或无法将激素减至维持剂量者，建议联合免疫抑制剂核心目标作为激素节约剂，更快、更安全地实现激素减量常用药物霉酚酸类似物硫唑嘌呤钙调神经磷酸酶抑制剂环磷酰胺狼疮肾炎诱导治疗首选吗替麦考酚酯或环磷酰胺，联合激素维持与减停推荐吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤，持续缓解3-5年者可考虑逐渐减停生物制剂与前沿突破从控制到功能性治愈靶向新药与细胞治疗，迈向治愈新纪元04已上市生物制剂一览67.1%泰它西普改良SRI-4应答率优势显著32.7%安慰剂改良SRI-4应答率对照改良SRI-4应答率对比2025年10月Ⅲ期研究发表于《新英格兰医学杂志》即将获批的靶向新药临床疗效对比三款靶向新药进展奥妥珠单抗抗CD20单抗，SLE新适应症获FDA受理，预计

2026年12月

前作出决定阿尼鲁单抗靶向I型干扰素通路，皮下注射剂型已获

FDA批准依库珠单抗补体抑制药，适用于补体异常活化的重症患者CAR-T细胞疗法重大突破012025年9月18日，中国科大附一院陈竹团队全球首次发表基于脂质纳米颗粒的体内

CD19CAR-T

治疗SLE研究核心突破·全球首次起效迅速给药后外周血检出6小时B细胞降至给药前10%深度耗竭重复给药后B细胞完全耗竭持续7–10天后逐渐恢复典型案例1例

18年

病程重度患者22分→2分疾病活动评分随访半年以上持续缓解技术优势无需体外制备和化疗清淋预处理治疗时间从数周缩至数小时成本有望大幅降低双靶点CAR-T迈向功能性治愈疗效与安全性数据研究发表于《自然·医学》中位

712天

随访，无剂量限制性毒性研究亮点解读研究里程碑2025年9月24日发表，迄今样本量最大（15例）疗效数据12周时80%患者达狼疮低疾病活动度与DORIS缓解标准安全性中位712天随访无剂量限制性毒性，86.7%仅1级CRS机制创新首次证实自身抗体源自CD19记忆B细胞与BCMA长寿浆细胞双来源意义持久清除致病性B细胞克隆，重塑健康体液免疫，展现功能性治愈潜力从疾病控制到功能性治愈SLE诊疗正从疾病控制，迈向长期缓解与功能性治愈从疾病控制迈向长期缓解，以规范诊疗与精准靶向推动SLE治疗范式跃迁诊断规范2019年EULAR与ACR标准结合SLEDAI-2K与SLE-DAS，实现精准评估治疗升级以达标