中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南 2026

2026中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南2026流行病学·病理分级·精准诊断·分层治疗汇报人临床医生日期2026年09月指南导览01疾病认知与临床识别流行病学特征与功能性症状识别02病理分级与精准诊断WHO分级标准与影像诊断规范03分层分线治疗体系外科、药物与核素治疗路径04特殊管理与前沿展望特殊人群管理与2026新进展疾病认知与临床识别异质性强，识别为先从流行病学特征到功能性症状，建立临床警觉从流行病学特征到功能性症状，建立临床警觉01胰腺为最常见发病部位胰腺是我国胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见发病部位胰腺占全部发病部位的

31.5%，居各部位之首，是最常见发病部位。胃肠胰神经内分泌肿瘤发病部位分布占比31.5%胰腺神经内分泌肿瘤流行病学特征8.4/10万全球NEN年发病率较30年前增长约

6倍8%—10%年均检出增长率肿瘤占比1%—3%pNENs占胰腺肿瘤发病年龄40—60岁发病年龄为主，中位约56岁性别分布近1:1男女比例接近，女性略多病例类型散发性为主多数为散发病例，无功能性更常见功能性肿瘤类型与识别功能性肿瘤由激素过量分泌引发特征性症状类型分泌激素核心表现恶性比例胰岛素瘤胰岛素反复低血糖约

10%胃泌素瘤胃泌素难治性溃疡、腹泻60%

至

90%胰高血糖素瘤胰高血糖素糖尿病、游走性红斑50%

至

80%VIP瘤血管活性肠肽水样腹泻、低钾约

70%生长抑素瘤生长抑素高血糖、脂肪泻40%

至

70%无功能性肿瘤隐匿特征75%至85%无功能性肿瘤占比30%约患者初诊时已发生远处转移占位效应表现3项腹痛、腹胀腹部包块黄疸需高度警惕的隐匿信号4项长期不明原因腹泻面部潮红难治性消化道溃疡无法解释的低血糖发作遗传相关性综合征筛查约

5%至10%

的NEN与遗传因素相关，呈常染色体显性遗传建议对符合条件的患者行遗传易感基因检测，指导家系管理MEN1综合征终生pNENs发病风险达

80%，常合并甲状旁腺腺瘤、垂体腺瘤VHL综合征约

3/4

患者出现胰腺占位MEN4约

3%

合并CDKN1B胚系突变NF1、结节性硬化症少数可合并胰腺或十二指肠NEN病理分级与精准诊断分级是比大小更重要的预后指标WHO分级标准与多模态影像诊断规范WHO分级标准与多模态影像诊断规范02WHO分类与免疫组化标志WHO2022建立了神经内分泌肿瘤的三分类体系，免疫组化标志物是病理诊断的金标准。NET分化良好分化良好分化程度高，接近正常神经内分泌细胞形态占比最高在神经内分泌肿瘤中最为常见分化良好占比最高NEC分化差分化差分化程度低，恶性程度相对更高侵袭性强生长速度快，易发生转移分化差侵袭性强MiNEN混合型两种成分各占

30%

以上混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤双成分同时包含神经内分泌与腺癌两种成分混合型双成分G1至G3分级标准分级是比肿瘤大小和部位更重要的预后指标当核分裂象与Ki-67分级不一致时，以

更高分级

为准G1低度恶性核分裂象少于2个（每10HPF）Ki-67指数低于3%生物学特征低度恶性，生长缓慢G2中度恶性核分裂象2至20个（每10HPF）Ki-67指数3%至20%生物学特征中度恶性，行为异质G3高度恶性核分裂象多于20个（每10HPF）Ki-67指数高于20%生物学特征高度恶性，需与NEC区分NETG3与NEC的鉴别高分化NETG3与低分化NEC治疗策略截然不同，鉴别诊断至关重要NETG3（高分化）形态学细胞大小均匀，器官样或梁索状排列，核染色质呈椒盐样分子特征不表达P53，无RB基因缺失，可伴MEN1、ATRX、DAXX突变Ki-67水平多在

20%至55%NEC（低分化）形态学核异型性明显，广泛坏死，含大细胞型和小细胞型分子特征常有

P53突变

和（或）RB基因缺失Ki-67水平通常

高于55%实验室检查与生物标志物以上指标需结合临床综合评估CgA核心指标核心标志物75%–85%敏感性65%–70%特异性治疗前基线水平与预后负相关，动态升高提示疾病进展。NSE辅助鉴别辅助标志物80%NEC阳性率低于30%NET阳性率需结合

CgA

综合判断。假阳性因素干扰识别肾功能不全质子泵抑制剂使用慢性萎缩性胃炎甲状腺功能亢进特定激素检测功能标志物胰岛素C肽胃泌素胰高血糖素血管活性肠肽5-羟吲哚乙酸胚系突变筛查遗传筛查疑似

MEN1、VHL、NF1

者需检测相关胚系突变。常规影像学诊断规范增强CT与增强MRI为胰腺NEN首选影像检查，检出敏感度达85%至95%依病灶部位选择检查路径：肝脏依赖增强MRI，胸部首选增强CT，全身评估与骨转移排查各有专属方案。肝脏微小转移灶增强MRI检出敏感度92%至98%，优于CT，适用于小于1cm病灶。胸部NEN胸部增强CT覆盖肺、纵隔、胸腺，可发现直径5mm以上病灶。基线分期与随访全身增强CT用于基线分期及常规随访。骨转移排查全身骨显像用于怀疑骨转移患者，脊柱、骨盆转移可加做局部MRI。功能影像学与核素显像功能显像为NEN特有检查手段，基于肿瘤细胞表面SSTR表达水平核心应用68Ga-DOTATATEPET/CT用于分化良好NET分期复发灶查找PRRT候选筛选检出效能对G1、G2NET病灶检出敏感度达90%至95%可额外发现30%至40%隐匿病灶国产进展我国自主研发68Ga-DOTATOCPET/CT显像效果与DOTATATE相当同等推荐分层分线治疗体系分层评估，分线施策外科、药物与核素治疗的规范化路径外科、药物与核素治疗的规范化路径03分层分线治疗体系总览根据肿瘤起源、肿瘤负荷、病理分级、分子标志物综合分类2026版首次提出分层分线治疗体系，打破泛化推荐局限，为临床提供清晰的排兵布阵图G1、G2级NET以索凡替尼、舒尼替尼等靶向药物为核心全身治疗SSTR阳性患者可考虑肽受体放射性核素治疗G3级NET和NEC以铂类为基础的化疗基层落地基层医生也能照路径执行胰腺肿瘤手术治疗策略手术是局限性pNENs唯一治愈手段分肿瘤大小分层策略≤1cm可积极随访观察，避免过度治疗1–2cm综合年龄、位置、分级等因素决定是否手术>2cm一般需手术处理手术方式与适用范围2项手术方式肿瘤剜除术、胰体尾切除术、胰十二指肠切除术局部切除适用T1、T2期无淋巴结转移NET生长抑素类似物与靶向2026版纳入2款国产靶向药物优先推荐生长抑素类似物2项客观有效率低于10%，疾病控制率达50%至60%疗效预测SSTR2表达情况可预测治疗效果分子靶向药物2项索凡替尼/舒尼替尼对晚期和转移性pNENs具良好疗效及耐受性依维莫司为mTOR抑制剂，用于进展期患者肽受体放射性核素治疗PRRT利用带放射性核素（如镥-177）的药物，实现精准内照射杀伤肿瘤适宜人群晚期转移性G1、G2、G3胃肠胰NET患者筛选条件需SSTR阳性经68GaPET/CT筛选适应症2026版明确PRRT中国人群适应症177Lu-DOTATATE联合化疗或免疫检查点抑制剂临床试验正在进行化疗与免疫治疗策略NEC与G3NET的化疗方案及免疫治疗人群筛选要点NEC一线化疗NEC一线治疗为含铂化疗（顺铂联合依托泊苷），有效率约

30%G3NET化疗G3NET若SSTR阴性，推荐含铂化疗或伊立替康联合氟尿嘧啶免疫治疗人群筛选·免疫治疗需严格筛选：MSI-H或dMMR或高TMB患者推荐帕博利珠单抗单药，有效率约

40%·MSS患者：免疫联合化疗或抗血管生成药物可能提高疗效·GEP-NETs的MSI-H发生率极低（低于

5%），治疗前需常规检测MSI和MMR状态肝转移局部治疗与移植肝脏是NEN最常见的转移部位，切除后5年生存率

47%至76%，未切除者仅

30%至40%切除未切除01切除条件适宜手术的患者特征分化好的

G1、G2无

肝外转移无

右心功能不全02局部治疗与移植不可切除患者的替代方案局部治疗：射频消融、动脉栓塞化疗、选择性内放射治疗肝移植适应证：不可切除肝脏多发转移、无肝外转移、Ki-67低于10%特殊管理与前沿展望精准分层，向新而行特殊人群管理与2026前沿进展特殊人群管理与2026前沿进展04功能性肿瘤症状控制功能性NETs症状控制优先于肿瘤缩小治疗原则各亚型功能性NETs综合征以症状控制为首要目标，再考虑肿瘤缩小。胰岛素瘤低血糖控制术前用二氮嗪或短效奥曲肽控制低血糖。胃泌素瘤溃疡控制质子泵抑制剂为控制溃疡核心，需终身服用。VIP瘤SSA有效控制腹泻，有效率超80%，联合补液、补钾缓解低钾血症。胰高血糖素瘤小分子肝素抗凝预防血栓。类癌综合征麻醉前静脉输注短效生长抑素，防类癌危象。随访监测与复发管理个体化随访方案根据肿瘤分级与分期制定个体化随访方案L低危G1、局限期术后前2年每6个月1次第3至5年每12个月1次5年后每年1次M中危G2、局部进展术后2年每3个月第3至5年每6个月H高危G3、远处转移术后2年每3个月之后每6个月长期随访监测项目CgA、影像学检查CT或MRI、68Ga-PET预后价值血清CgA水平变化可反映肿瘤转移、复发，对预后有预测价值特殊人群诊疗考量妊娠期患者功能性症状易被忽视，需结合病史及激素水平检测早孕期以保守治疗为主中晚孕期可在胎儿稳定后行手术切除遗传性及特殊候选人群遗传性综合征患者一般较年轻，有家族史，需定期筛查MEN1患者建议定期筛查胰腺影像学肝移植候选者需严格筛选适应证2026前沿进展与方向分子标记物MT