医学课件-脾功能亢进课件

血液系统疾病·临床医学课件脾功能亢进授课对象医学生课程导览01概念与病因定义、分类与病因谱系02发病机制血细胞减少的四大机制03临床与诊断表现识别与诊断标准04治疗决策治疗原则与脾切除适应证概念与病因先明定义，再辨病因从综合征定义出发，梳理病因谱系01脾亢是综合征而非独立疾病脾功能亢进（hypersplenism，简称脾亢），是指各种原因引起脾脏肿大、功能增强，导致外周血一种或多种血细胞减少的临床综合征，属血液内科范畴。上述三项特征是诊断的核心依据，缺一不可。脾功能亢进是临床综合征，而非独立疾病脾脏肿大脾脏体积增大，功能增强血细胞减少外周血一系或多系减少，可致贫血、感染与出血骨髓代偿增生造血细胞相应增生，脾切除后血象可基本恢复原发性与继发性两类分型按病因分为原发与继发两类原发性脾亢病因未明，较为少见可能与遗传因素、脾脏自身发育异常有关诊断时需排除所有继发性因素代表疾病原发性血小板减少性紫癜、先天性溶血性贫血、原发性中性粒细胞减少症继发性脾亢临床更为多见由其他疾病引发治疗需着眼于原发病本身严重程度分级按临床表现分为三度分级表现轻度脾大轻微、血细胞减少不明显重度则出现严重贫血与出血倾向感染与免疫是常见诱因继发性脾功能亢进中，感染与免疫性疾病是最常见的病因类别感染性疾病8项传染性单核细胞增多症亚急性感染性心内膜炎病毒性肝炎粟粒性肺结核布鲁菌病血吸虫病黑热病疟疾免疫性疾病5项Felty综合征系统性红斑狼疮特发性血小板减少性紫癜自身免疫性溶血性贫血结节病充血性疾病5项充血性心力衰竭缩窄性心包炎Budd-Chiari综合征肝硬化门静脉或脾静脉血栓形成血液与脾脏疾病亦可致病血液系统疾病溶血性贫血遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、镰状细胞贫血浸润性脾大各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、淀粉样变性脾脏疾病脾囊肿、脾血管瘤等脂质贮积病戈谢病、尼曼-匹克病、糖原沉积症其他恶性肿瘤转移、药物因素、髓外造血发病机制机制不清，表现难明四大机制共同作用导致血细胞减少02四大机制共同导致血细胞减少脾大程度与血细胞减少程度并不完全平行过分吞噬血液流经红髓巨噬细胞网状过滤床后，通过静脉窦内皮间小裂孔返回循环。脾大时血流比例增加、流速减慢，血细胞被过度吞噬。红髓过滤床静脉窦裂孔过分阻留脾显著增大时，大量血细胞被阻留于脾内。脾大细胞阻留血流动力学异常脾血流量增加致脾静脉超负荷，门静脉压增高，形成恶性循环。脾静脉超负荷门静脉高压免疫异常单核-巨噬细胞过度合成抗红细胞、抗血小板等自身抗体。自身抗体单核-巨噬细胞阻留与吞噬是核心环节脾显著增大时，血细胞阻留作用明显加强，血小板阻留比例由正常脾的约1/3升至50%至90%。血小板阻留比例对比正常脾约1/3脾显著增大50%–90%红细胞与淋巴细胞阻留脾大时约

30%

的红细胞被阻留更多淋巴细胞亦被阻留致外周血细胞减少阻留与吞噬正常脾血小板阻留比例

约1/3脾显著增大阻留比例升至

50%–90%红细胞与淋巴细胞脾大时约

30%

红细胞及更多淋巴细胞被阻留，致外周血细胞减少阻留加强血细胞减少血流淤滞与免疫异常相互加重脾大与全血细胞减少常是多机制共同作用的结果。血流动力学异常脾大伴血浆容量与脾血流量增加，脾静脉超负荷致门静脉压增高，反过来又使脾进一步肿大，形成恶性循环。恶性循环门脉压升高

脾肿大免疫异常脾肿大时单核-巨噬细胞过度合成抗红细胞抗体、抗血小板抗体等自身抗体，加速血细胞破坏。自身抗体血细胞破坏加速体液学说脾脏产生的体液因子抑制骨髓造血功能及成熟血细胞的释放。体液因子骨髓造血受抑临床与诊断识别表现，确立诊断临床表现与诊断标准互为印证03脾大常无症状需警惕梗死信号脾大常见但症状隐匿，梗死信号需警惕左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，常提示脾梗死的可能脾大程度与脾亢程度不一定平行：淤血性脾大时血细胞减少较明显，浸润性脾大（如慢性白血病）时脾亢往往不太明显血细胞减少引发三类表现血细胞减少按受累系列不同，呈现三类核心临床表现，需结合原发病综合识别。三类血细胞减少各循其径，识别受累系列是诊治起点贫血红细胞减少所致，表现为此核心症状群：乏力、头晕、面色苍白、心悸活动后气促出血倾向血小板减少所致，表现如此类出血征象：鼻出血、牙龈出血、皮肤黏膜瘀斑女性可见月经过多感染白细胞减少削弱免疫防御，易发生：呼吸道、消化道感染原发病表现：症状与体征多与基础疾病相关，如肝硬化门静脉高压相关表现，需结合原发病综合识别血象与骨髓象是诊断基础血象与骨髓象互为印证，共同构成脾功能亢进的诊断基础。血象红细胞、白细胞、血小板可一系、两系或三系减少，但

细胞形态正常早期以白细胞或血小板减少为主，重度脾亢出现三系明显减少血小板计数常见

50至100×10⁹/L，白细胞

2.5至4×10⁹/L骨髓象骨髓增生活跃或明显活跃外周血减少的细胞系列在骨髓呈

显著增生部分出现

成熟障碍血细胞寿命测定51Cr

标记示红细胞寿命缩短DF32P

示踪法示白细胞、血小板生存时间缩短诊断需符合四项标准诊断需结合病史、体格检查、实验室与影像学检查综合判断，并与骨髓增生异常等其他血液病相鉴别。壹诊断标准一脾脏肿大轻度肿大肋下未触及，需以B超、CT等辅助确认超声示脾脏长径超过

11cm、厚度超过

4.5cm

可考虑脾大贰诊断标准二外周血细胞减少红细胞、白细胞或血小板，可一系或多系同时减少叁诊断标准三骨髓造血细胞增生活跃或明显活跃，部分伴轻度成熟障碍肆诊断标准四脾切除后外周血象接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损治疗决策治原发病为先，切脾须审慎治疗原则与脾切除适应证并重04治疗原发病为根本原则原发病控制后，部分患者脾脏可缩小、血象与骨髓象改善治疗原发病优先，切脾为备选脾亢治疗路径治疗原发病抗病毒治疗病毒性肝炎化疗控制血液肿瘤抗寄生虫治疗疟疾与血吸虫病药物干预糖皮质激素免疫抑制剂减轻脾脏对血细胞的过度破坏对症及支持治疗重度贫血时输注红细胞出血或血小板过低时输注血小板原发病治疗困难或已进入晚期、脾亢明显者，可创造条件行脾切除，同时或术后继续治疗原发病脾切除适应证与禁忌01压迫症状脾大造成明显压迫症状02溶血性贫血严重贫血，尤其溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症，脾切除为唯一有效治疗03血小板减少血小板减少引起出血：低于30×10⁹/L

伴出血倾向04白细胞减少白细胞极度减少伴反复感染史：中性粒细胞低于0.5×10⁹/L05血栓形成有门静脉血栓形成者脾切除适应证与不宜切脾情形，临床决策要点不宜切脾：骨髓骨硬化症（切脾致肝脏迅速肿大、病情恶化）、慢性粒细胞白血病，以及败血症、黑热病、梅毒等以抗病原体内科治疗为主者围手术期管理决定预后阶段一术前准备术前准备术前

2周

接种肺炎球菌、流感嗜血杆菌、脑膜炎球菌疫苗血小板

<50×10⁹/L

者输注血小板影像评估脾脏大小、血管解剖及副脾位置阶段二术后早期术后早期并发症出血：监测血红蛋白，活动性出血行介入栓塞或二次手术血小板术后

1至2周

达峰值，超过

1000×10⁹/L

时考虑抗凝术后发热：警惕脾窝脓肿或凶险性感染（OPSI）阶段三长期随访长期随访每

3至6个月

复查血常规与血小板计数每

5年

加强肺炎球菌疫苗接种发热超过

38.5℃

时立即就医微创替代方案保留脾功能01微创方案一部分脾动脉栓塞术（PSE）栓塞脾动脉分支，侧支循环建立后保留部分脾功能。