2026SSc硬皮病肾危象的诊断和与治疗

2026SSc硬皮病肾危象的诊断和与治疗系统性硬化症（systemicsclerosis,SSc）相关肾危象（sclerodermarenalcrisis,SRC）是SSc最严重的内脏急症之一，以急性肾损伤、肾小动脉痉挛及内膜增生、肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）过度激活为核心病理生理特征，起病急骤、预后凶险，是SSc患者主要死亡原因之一。2025年欧洲硬皮病试验和研究小组（EUSTAR）发布的纳入12478例SSc患者的多中心队列研究数据显示，SRC的总体患病率为5.7%，其中弥漫型SSc（dcSSc）患者中患病率为8.2%，局限型SSc（lcSSc）中为1.1%；相较于2000-2010年队列，近10年SRC的发病率下降了31.4%，主要与ACEI类药物的规范预防性应用、SSc患者长期监测体系完善有关。病死率方面，2024年美国梅奥诊所发布的2015-2024年单中心216例SRC患者随访数据显示，SRC的1年全因死亡率为22.3%，5年全因死亡率为37.8%，较20世纪90年代90%以上的1年病死率已有显著改善，但仍远高于无SRC的SSc患者（5年全因死亡率8.2%）。一、发病机制与危险因素（一）核心发病机制1.血管内皮损伤与小动脉重构：SSc患者固有免疫异常（浆细胞样树突状细胞分泌I型干扰素、补体旁路途径激活）、自身抗体介导的内皮细胞损伤，导致肾内小叶间动脉及入球小动脉内皮细胞肿胀、凋亡，内膜黏液性纤维化增生（洋葱皮样变），管腔狭窄甚至闭塞，肾灌注持续性不足。2025年《自然·肾脏病学》发表的机制研究显示，SRC患者肾组织中血管紧张素II1型受体（AT1R）的表达水平是正常肾组织的6.8倍，且与肾小动脉狭窄程度呈正相关。2.RAAS过度激活的恶性循环：肾灌注不足刺激球旁细胞大量分泌肾素，激活RAAS通路，血管紧张素II进一步强烈收缩肾小动脉，加重肾缺血，形成“肾缺血-RAAS激活-更严重肾缺血”的级联放大效应，这是SRC发生发展的核心驱动环节。临床数据显示，SRC患者急性期血浆肾素活性可达正常上限的5-20倍，与肾功能损伤程度呈正相关。3.微血管病性溶血性贫血与微血栓形成：肾小动脉内膜增生、管腔狭窄导致红细胞通过时被机械性破坏，血小板黏附聚集形成微血栓，进一步阻塞肾血管床，加重肾灌注不足，同时可累及全身其他脏器的微血管。（二）危险因素1.不可控危险因素临床亚型与自身抗体：dcSSc患者SRC的发生风险是lcSSc的7.6倍（95%CI5.8-10.1）；抗RNA聚合酶III抗体（anti-RNAPIII）阳性是SRC最强的独立预测因素，2025年EUSTAR数据显示，anti-RNAPIII阳性的dcSSc患者5年SRC累积发生率为19.7%，阴性患者仅为3.2%；抗拓扑异构酶I抗体（anti-Scl-70）阳性患者SRC发生风险轻度升高（OR=2.14，95%CI1.63-2.81），但远低于anti-RNAPIII阳性人群。性别与年龄：男性SSc患者SRC的发生风险是女性的1.72倍（95%CI1.31-2.26），且发病年龄更早、病情更重；儿童及青少年SSc患者SRC发生率约为2.3%，略低于成人，但预后更差。遗传背景：携带HLA-DRB1*04、HLA-DQB1*03等位基因的患者SRC风险升高2-3倍。2.可控危险因素糖皮质激素暴露：每日泼尼松剂量≥15mg是SRC的明确诱发因素，2024年一项纳入18项研究、共6237例SSc患者的荟萃分析显示，大剂量糖皮质激素（≥15mg/d泼尼松或等效剂量）诱发SRC的OR值为3.89（95%CI2.67-5.66），且风险随激素剂量增加呈线性升高。肾毒性药物使用：非甾体抗炎药（NSAIDs）、氨基糖苷类抗生素、碘造影剂等可直接损伤肾内皮细胞，诱发血管痉挛，增加SRC发生风险。有效循环血量不足：脱水、低血压、大量利尿等可加重肾灌注不足，诱发RAAS激活。环境应激：寒冷刺激、情绪剧烈波动、过度劳累可导致肾血管痉挛，加重肾缺血。二、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准2025年ACR/EULAR联合EUSTAR发布的新版SRC分类诊断标准，首次将正常血压型SRC（NSRC）纳入确诊范畴，解决了既往临床漏诊率高的问题。该标准的前提是患者符合2013年ACR/EULARSSc分类标准或2025年更新的SSc分类标准（新增anti-RNAPIII、甲襞微循环异常的权重），具体诊断条款如下：1.主要标准急性肾损伤（AKI）：符合KDIGO2012年AKI定义，即48小时内血肌酐（Scr）升高≥0.3mg/dl（26.5μmol/L），或7天内Scr升至基线值的1.5倍及以上；肾性高血压急症：收缩压≥180mmHg或舒张压≥120mmHg，且伴随肾脏靶器官损伤证据（即上述AKI表现）。2.次要标准高血压：收缩压140-179mmHg或舒张压90-119mmHg，且较患者基线血压升高≥20/10mmHg；微血管病性溶血性贫血（MAHA）：结合珠蛋白<0.3g/L、乳酸脱氢酶（LDH）升高超过正常上限、外周血涂片可见破碎红细胞，且排除其他溶血原因；血小板减少：血小板计数<100×10^9/L，且较基线下降≥30%，排除其他血小板减少原因；RAAS激活证据：血浆肾素活性（PRA）升高超过正常上限3倍，或醛固酮/肾素比值（ARR）<20（排除原发性醛固酮增多症及双侧肾动脉狭窄）；肾脏影像学异常：超声提示双肾大小正常或增大，皮髓质分界不清，肾内动脉阻力指数（RI）≥0.75，且排除双侧肾动脉狭窄。3.确诊标准高血压型SRC：符合主要标准1+主要标准2；正常血压型SRC：符合主要标准1+至少2项次要标准，且排除其他原因导致的AKI。正常血压型SRC占所有SRC的15%-20%，2024年EUSTAR数据显示其临床漏诊率高达42.7%，1年全因死亡率为31.2%，显著高于高血压型SRC的18.7%，需重点警惕。（二）辅助检查1.必查项目肾功能与尿液检查：Scr、尿素氮、胱抑素C、估算肾小球滤过率（eGFR）、尿常规、24小时尿蛋白定量（多为轻中度，<2g/24h）；血液学检查：血常规（血红蛋白、血小板、网织红细胞计数）、LDH、结合珠蛋白、总胆红素/间接胆红素、外周血破碎红细胞计数；内分泌与电解质：PRA、醛固酮、ARR、血钾、血钠、血钙、血磷、碳酸氢根；自身抗体：anti-RNAPIII、anti-Scl-70、抗着丝点抗体等SSc相关抗体；影像学：肾脏超声+肾动脉多普勒超声，评估双肾大小、皮髓质状态、肾内RI，排除肾动脉狭窄；血压监测：24小时动态血压监测，识别隐匿性高血压、评估血压波动规律。2.可选项目肾穿刺活检：既往认为SRC患者肾穿刺风险高，不推荐常规进行，但2025年指南明确指出，对于诊断不明确（如无法鉴别SRC与其他血栓性微血管病、ANCA相关性血管炎）、治疗反应差、肾功能进行性下降的患者，在血压控制平稳（<140/90mmHg）、血小板≥50×10^9/L的情况下，可谨慎行肾穿刺活检，以明确病理类型、指导治疗、判断预后。SRC的典型病理表现为肾小叶间动脉及入球小动脉内膜黏液性水肿、纤维化增生呈洋葱皮样改变，管腔狭窄甚至闭塞；肾小球缺血性皱缩、硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化；免疫荧光多为阴性或少量免疫复合物沉积。补体检测：C3、C4、补体旁路途径活性，约30%的SRC患者存在补体旁路途径激活，此类患者预后更差，可能从补体抑制治疗中获益。ADAMTS13活性：用于鉴别血栓性血小板减少性紫癜（TTP），SRC患者ADAMTS13活性一般>50%。（三）鉴别诊断1.原发性高血压肾损害：患者多有长期高血压病史（>5年），肾损害进展缓慢（数年至十余年），常伴随高血压眼底病变、左心室肥厚，无SSc特征性皮肤表现、雷诺现象及特异性自身抗体，无MAHA，PRA多正常或降低，肾脏病理为良性小动脉肾硬化（玻璃样变），与SRC的洋葱皮样内膜增生有本质区别。2.血栓性微血管病（TMA）：TTP：以“五联征”（发热、血小板减少、MAHA、神经系统症状、肾损害）为主要表现，ADAMTS13活性<10%，多无SSc基础疾病及特异性自身抗体，PRA正常；典型HUS：多见于儿童，常有前驱腹泻史（产志贺毒素大肠杆菌感染），肾损害重，血小板减少较轻，补体C3正常，PRA正常；非典型HUS（aHUS）：多有补体基因突变或自身抗体病史，补体C3降低，PRA正常，无SSc特征性表现。需注意约30%的SRC患者存在补体激活，此时需结合SSc基础疾病、RAAS激活证据综合判断。3.ANCA相关性血管炎肾损害：患者多有发热、乏力、体重下降等全身症状，常伴随肺、鼻窦、皮肤等多系统受累，ANCA（MPO-ANCA或PR3-ANCA）阳性，无SSc特异性自身抗体，PRA正常，肾脏病理为寡免疫复合物沉积的新月体性肾小球肾炎，无肾小动脉洋葱皮样增生。4.狼疮性肾炎：患者符合SLE诊断标准，有皮疹、关节炎、浆膜炎等多系统受累表现，抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性，补体C3、C4降低，肾脏病理为免疫复合物介导的肾小球肾炎，呈多样病理改变，无肾小动脉特征性洋葱皮样变。5.急性间质性肾炎：多有明确的肾毒性药物使用史（如抗生素、NSAIDs、质子泵抑制剂等），常伴随发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增多，尿嗜酸性粒细胞阳性，无MAHA及严重高血压，PRA正常，肾病理为肾间质炎性细胞浸润、肾小管损伤。（四）风险分层2025年EUSTAR发布的SRC预后风险分层模型，基于临床指标将患者分为低、中、高危，用于指导治疗决策和预后判断：低危：满足所有以下条件：发病72小时内启动ACEI治疗；基线Scr<177μmol/L（2mg/dl）；无MAHA或仅轻度MAHA（LDH<2倍正常上限）；无其他靶器官损害（心、脑、眼底）；24小时内血压控制至140/90mmHg以下。低危患者1年肾功能恢复率为92.3%，1年全因死亡率为3.1%。中危：满足2-3项以下条件：发病72小时后启动ACEI治疗；基线Scr177-354μmol/L（2-4mg/dl）；中度MAHA（LDH2-5倍正常上限）；合并轻度靶器官损害（高血压眼底Ⅰ-Ⅱ级、轻度左心功能不全）；48小时内血压控制至140/90mmHg以下。中危患者1年肾功能恢复率为61.5%，1年全因死亡率为18.7%。高危：满足≥2项以下条件：发病1周后才启动ACEI治疗；基线Scr≥354μmol/L（4mg/dl）；重度MAHA（LDH>5倍正常上限）或血小板<20×10^9/L；合并严重靶器官损害（高血压脑病、急性左心衰竭、Keith-Wagener眼底Ⅲ-Ⅳ级、高钾血症>6.5mmol/L）；72小时内血压仍未控制至160/100mmHg以下；正常血压型SRC。高危患者1年肾功能恢复率为22.4%，1年全因死亡率为46.8%。此外，2025年EUSTAR开发的SRC-ESRD预测模型包含6个变量：年龄≥60岁、dcSSc亚型、anti-RNAPIII阳性、发病时Scr≥221μmol/L、合并MAHA、合并左心功能不全，该模型的C-index为0.82，预测1年内进展至终末期肾病（ESRD）的准确率为79.2%，可用于临床风险评估。三、治疗（一）急性期治疗（发病72小时内）核心治疗目标是快速阻断RAAS激活、控制血压、恢复肾灌注、逆转肾损伤。1.RAAS抑制剂的规范应用ACEI是SRC治疗的首选用药，证据等级为1A级。用药时机：一旦高度怀疑或确诊SRC，无需等待全部检查结果，应立即启动ACEI治疗。2024年EUSTAR多中心研究显示，发病24小时内启动ACEI的患者1年肾功能恢复率为61.2%，超过72小时启动的仅为28.7%。药物选择与滴定：首选短效ACEI卡托普利，便于快速调整剂量，起始剂量6.25mg口服，每6-8小时1次，每次递增剂量12.5mg，目标是在24-48小时内将血压降至140/90mmHg以下，同时避免平均动脉压（MAP）在第一个24小时内下降超过25%，防止肾灌注进一步降低。卡托普利的最大剂量不超过150mg/d（分3次口服）。若患者存在吞咽困难或胃肠道吸收障碍，可选用静脉制剂依那普利拉，起始剂量0.625mg静脉推注（5分钟以上），每6小时1次，根据血压调整剂量，每次递增0.625mg，最大剂量5mg/d。注意事项：用药前及用药后前2周需每周监测Scr及血钾，若Scr升高幅度不超过基线的30%，可继续用药，无需减量；若升高30%-50%，需减量并排查肾动脉狭窄等其他原因；若升高超过50%或出现高钾血症（血钾>6.5mmol/L）经治疗无法纠正，需暂时停药。对于ACEI不耐受（如血管性水肿、严重干咳）的患者，可换用ARB类药物，如缬沙坦起始剂量40mgbid，根据血压调整，最大剂量320mg/d，但不推荐ACEI与ARB联合应用，因会显著增加高钾血症及肾损伤风险，且无额外获益。正常血压型SRC的应用：2025年指南明确指出，无论是否合并高血压，确诊SRC后均应启动ACEI治疗。此类患者的核心病理改变是RAAS激活及肾内血管痉挛，ACEI可扩张出球小动脉、改善肾内血流动力学，2024年EUSTAR数据显示，正常血压型SRC患者接受ACEI治疗的1年生存率为81.2%，未接受的仅为45.8%。正常血压型患者应用ACEI时需更缓慢滴定剂量，同时维持有效循环血量，避免血压过低。2.辅助降压治疗若ACEI达到最大耐受剂量后血压仍未达标，可加用二线降压药物，首选长效二氢吡啶类CCB（如氨氯地平5-10mgqd、非洛地平5-10mgqd），此类药物可扩张肾入球小动脉、改善肾灌注，且对SSc相关的血管痉挛有一定缓解作用，证据等级为2B级。应避免使用非二氢吡啶类CCB（维拉帕米、地尔硫卓），因其可能加重SSc患者的心肌传导阻滞。三线降压药物可选用α1受体阻滞剂（如哌唑嗪1-5mgtid）或中枢性降压药（如甲基多巴0.25-0.5gtid），但需注意体位性低血压等不良反应。β受体阻滞剂可能加重雷诺现象及外周血管痉挛，除非合并快速性心律失常或急性冠脉综合征，否则不推荐作为常规用药。对于高血压急症、血压短期内无法控制的患者，可选用静脉降压药物，首选尼卡地平静脉泵入，起始剂量5mg/h，每5-10分钟递增2.5mg/h，最大剂量15mg/h，其降压平稳、对肾灌注影响小，优于硝普钠（易导致氰化物中毒、颅内压升高）。3.血浆置换治疗2023年EUSTAR开展的多中心RCT（SRC-PLEX研究）纳入128例难治性SRC患者（定义为ACEI治疗48小时后血压仍≥160/100mmHg或Scr进行性升高），结果显示血浆置换联合ACEI治疗组的1年肾功能恢复率为58.3%，显著高于单纯ACEI组的36.7%（P=0.02），且1年全因死亡率降低17.2%。2025年指南推荐血浆置换的指征为：①难治性SRC（ACEI足量治疗48小时血压不达标或肾功能进展）；②合并严重MAHA（LDH>5倍正常上限、血红蛋白<70g/L）；③合并神经系统症状（高血压脑病、癫痫发作）；④正常血压型SRC伴肾功能进行性下降。血浆置换的方案为每周3-5次，每次置换1.5倍血浆容量，置换液首选新鲜冰冻血浆（FFP），对于存在补体激活的患者可联合应用冷上清，疗程一般为2-4周，直至LDH正常、血小板回升、肾功能稳定。4.糖皮质激素调整大剂量糖皮质激素是SRC的诱发因素，确诊SRC后应尽快减量，在1-2周内将泼尼松剂量减至≤10mg/d，避免突然停药导致肾上腺皮质功能不全。2024年荟萃分析显示，激素快速减量（1周内减至≤10mg/d）的患者1年ESRD发生率为24.5%，显著低于慢速减量组的37.2%（P=0.01）。对于合并其他脏器严重受累（如肺间质病变急性加重、肌炎）需维持大剂量激素的患者，需加用足量ACEI及免疫抑制剂，密切监测肾功能及血压。（二）维持期治疗（急性期后2-4周）核心治疗目标是保护肾功能、预防SRC复发、控制SSc基础疾病活动。1.RAAS抑制剂长期维持急性期过后，可将短效ACEI换为长效制剂（如贝那普利10-20mgqd、雷米普利5-10mgqd），提高患者依从性。2025年指南强调，SRC患者即使肾功能完全恢复正常，也需终身维持小至中等剂量的RAAS抑制剂，不可擅自停药。2024年长期随访研究显示，SRC恢复后停用ACEI的患者5年内复发率为32.4%，而持续维持治疗的仅为5.7%（P<0.001）。维持治疗期间需每3个月监测Scr、血钾、血压，根据肾功能调整剂量。2.免疫抑制剂治疗控制SSc基础疾病的活动是预防SRC复发及其他脏器受累的关键。2025年SSc指南推荐，合并SRC的SSc患者首选吗替麦考酚酯（MMF）作为基础免疫抑制剂，因其肾毒性小、安全性高，剂量为1-2g/d（分2次口服），根据eGFR调整剂量：eGFR30-60ml/min时减至0.5-1g/d，eGFR<30ml/min时减至0.25-0.5g/d。对于MMF不耐受或疗效不佳的患者，可选用托珠单抗（抗IL-6受体单抗），2024年多中心研究显示，托珠单抗可显著降低dcSSc患者的皮肤厚度评分（mRSS），并改善SRC患者的肾功能，降低SRC复发风险，剂量为8mg/kg每4周静脉输注1次，或162mg每周皮下注射1次，用药前需排查感染（尤其是结核、乙肝）。环磷酰胺因存在膀胱毒性及骨髓抑制，仅用于合并严重肺间质病变急性进展的患者，且需酌情减量，避免加重肾损伤。利妥昔单抗对SRC无明确获益，不推荐常规使用。3.血管靶向治疗2024年发表的内皮素受体拮抗剂（ERA）治疗SRC的多中心RCT（SRC-ERA研究）纳入176例接受ACEI治疗后仍有肾功能进展的SRC患者，结果显示加用波生坦（62.5mgbid4周后改为125mgbid）的患者1年eGFR下降幅度较对照组减少4.2ml/min·1.73m²，ESRD发生率降低12.8%（P=0.03）。2025年指南推荐ERA用于难治性SRC的维持治疗，尤其合并肺动脉高压或指端溃疡的患者，用药期间需监测肝功能。前列环素类似物（如伊洛前列素、贝前列素钠）可改善肾血流灌注，也可作为辅助治疗，尤其合并外周血管病变的患者。（三）特殊人群与特殊类型治疗1.正常血压型SRC此类患者肾小动脉病变更严重，肾灌注不足更显著，治疗上除尽早启动ACEI治疗外，需注意维持有效循环血量，可适当输注等渗晶体液或白蛋白，维持MAP≥75mmHg，避免因ACEI扩张出球小动脉导致肾小球滤过压进一步降低。若合并有效循环血量不足、血压偏低，可在补液基础上使用低剂量多巴胺（2-5μg/kg·min）扩张肾血管，避免使用去甲肾上腺素等缩血管药物。对于肾功能进行性下降的患者，应尽早启动血浆置换治疗。2.妊娠合并SRC妊娠是SSc患者SRC的诱发因素之一，2025年数据显示妊娠SSc患者SRC的发生率为2.1%，多发生于孕24周后或产后1个月内。因ACEI及ARB类药物具有致畸性，妊娠期间禁用，此时首选的降压药物为甲基多巴（0.25-0.5gtid），二线药物为长效二氢吡啶类CCB（如氨氯地平5mgqd），严重高血压时可静脉用拉贝洛尔（起始剂量20mg静脉推注，必要时每10分钟递增20-40mg，最大剂量220mg/d），需注意β受体阻滞剂可能加重雷诺现象，仅在必要时使用。若SRC病情危重、肾功能进行性恶化或出现胎儿窘迫，应及时终止妊娠，孕34周以上者可直接终止，孕28-34周者可在促胎肺成熟后终止。产后若不哺乳，应尽快启动ACEI治疗。3.老年SRC患者（≥65岁）老年患者多合并基础肾功能减退、心血管疾病，治疗时需更缓慢滴定降压药物剂量，避免血压下降过快，ACEI起始剂量减半（如卡托普利3.125mgtid起始），密切监测肾功能及血钾，避免高钾血症。合并前列腺增生的患者，可优先选用α1受体阻滞剂辅助降压，同时改善排尿症状。（四）肾脏替代治疗（RRT）1.启动指征：符合KDIGOAKI透析指征，即：①严重高钾血症（血钾>6.5mmol/L）经药物治疗无效；②严重代谢性酸中毒（pH<7.2）；③急性左心衰竭对利尿剂反应差；④尿毒症脑病或尿毒症性心包炎；⑤Scr≥707μmol/L（8mg/dl）；⑥少尿/无尿持续48小时以上。2.模式选择：急性期首选连续性肾脏替代治疗（CRRT），因其血流动力学稳定，可避免血压波动加重肾缺血。2025年研究显示，SRC合并AKI患者采用CRRT治疗的肾功能恢复率较间歇性血液透析（IHD）高18.3%。CRRT的剂量为20-30ml/kg·h，根据患者容量状态、电解质情况调整。当患者血压稳定、心功能改善、Scr下降后，可过渡到IHD或腹膜透析（PD）。PD适用于血流动力学不稳定、有出血倾向、建立血管通路困难的患者，但需评估腹壁皮肤硬化情况，SSc患者若腹壁皮肤严重硬化，腹透管植入难度大、渗漏风险高，2024年数据显示SRC患者PD的1年技术生存率为72.5%，与IHD无显著差异。3.肾功能恢复与肾移植：SRC导致的AKI并非完全不可逆，2025年EUSTAR数据显示，需要透析的SRC患者中，1年内脱离透析的比例为38.7%，2年内为45.2%，因此需至少观察6-12个月，再评估是否为永久性ESRD。对于进展至ESRD的患者，若SSc病情稳定（mRSS无进展、其他脏器功能稳定）、透析时间≥6个月，可行肾移植治疗。2024年国际肾移植登记处数据显示，SRC导致的ESRD患者肾移植后5年人存活率为62.3%，肾存活率为54.7%，与其他原因导致的ESRD患者相近。肾移植后需继续维持RAAS抑制剂及免疫抑制剂治疗，预防SRC复发，术后2年内复发率约为8.3%，多发生于SSc病情活动的患者。（五）并发症管理1.高钾血症：是SRC治疗中最常见的电解质紊乱，发生率约为37.2%，主要与RAAS抑制剂应用及肾功能不全有关。轻度高钾（血钾5.5-6.0mmol/L）可给予低钾饮食、口服排钾利尿剂（呋塞米20-40mgqd）、口服降钾药物（环硅酸锆钠10gqd）；中度高钾（6.0-6.5mmol/L）可加用聚苯乙烯磺酸钠15-30gqd；重度高钾（>6.5mmol/L）需紧急处理，包括静脉推注10%葡萄糖酸钙10-20ml（5分钟以上）稳定心肌细胞膜、静脉输注50%葡萄糖50ml+普通胰岛素10U促进钾离子内流、静脉输注5%碳酸氢钠100-200ml纠正酸中毒，必要时紧急透析。2.急性左心衰竭：发生率约为24.6%，主要与高血压、水钠潴留、心肌纤维化有关。治疗上首选静脉袢利尿剂（呋塞米20-40mg静脉推注，必要时重复），同时给予硝酸酯类药物扩血管（硝酸甘油起始10μg/min静脉泵入，根据血压调整），若合并快心室率房颤，可给予小剂量洋地黄类药物（西地兰0.2mg静脉推注），但需注意SSc患者心肌纤维化，洋地黄中毒风险高，应酌情减量。对于利尿剂反应差的患者，需尽早启动CRRT超滤脱水。3.高血压脑病：发生率约为11.3%，表现为头痛、呕吐、意识障碍、癫痫发作等。需快速将血压降至160/100mmHg左右，但第一个24小时MAP下降不超过25%，避免脑灌注不足。首选尼卡地平静脉泵入降压，同时给予甘油果糖脱水降颅压（避免用甘露醇加重肾损伤），癫痫发作者给予地西泮静脉推注止痉。4.肾性贫血：