原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识 2026 版解读课件

原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识（2026版）解读从腺体炎症到系统性自身免疫病·诊断·靶向·协作汇报人·风湿免疫科2026年09月共识导览01疾病认知与负担系统性自身免疫病定位与流行病学基线02诊断标准与评估评分标准、排除要点与流程优化03治疗突破与分层靶向生物药里程碑与分层治疗理念04多学科协作管理MDT框架分工与全程管理路径01疾病认知与负担从腺体炎症到系统性自身免疫病重新认识pSS的全身性本质pSS不只是口干眼干原发性干燥综合征是一种可累及多脏器、多系统的慢性炎症性自身免疫病干燥综合征不仅累及外分泌腺，更是一类累及多脏器的系统性自身免疫病疾病再认识：从腺体到系统4项核心病理以外分泌腺体损伤为特征，受累唾液腺、泪腺及器官中有大量淋巴细胞浸润血清学特征存在以抗SSA抗体为主的多种自身抗体定义不合并其他结缔组织病的干燥综合征称为原发性干燥综合征（pSS）认知演进从传统腺体炎症扩展为系统性自身免疫病，涉及呼吸、消化、泌尿、血液、神经、皮肤关节等腺外多系统患病率逐年上升的隐形病痛患病率逐年上升，患者基数庞大临床痛点：早期症状隐匿且缺乏特异性，误诊率及漏诊率较高，临床整体认知度偏低我国患病率与规模患病率0.33%~0.77%患者群体460万至1070万全球患病率与性别特征全球患病率0.1%~1.0%男女比例1:9至1:20高发年龄段40~50岁中年女性发病年龄特征儿童和青少年也可发病，但相对较少遗传免疫环境三重驱动发病机制尚未完全阐明，为遗传易感性、免疫耐受失衡与环境触发共同作用的结果遗传易感性基因位点HLA-DRB1、HLA-DQB1等位点高度相关，STAT4、IRF5等非HLA基因参与干扰素信号与B细胞活化表观遗传表观遗传学修饰异常在疾病启动与进展中的潜在作用受到重视免疫异常抗原提呈外分泌腺上皮细胞作为活跃的抗原提呈细胞，分泌趋化因子招募淋巴细胞B细胞B细胞过度活化是核心特征，BAFF水平升高驱动B细胞存活与分化T细胞CD4+T细胞(Th1、Th17)及CD8+T细胞浸润组织，直接介导腺破坏环境触发EB病毒EB病毒、丙型肝炎病毒等感染可能通过分子模拟机制诱发自身免疫反应分子模拟腺外受累决定远期预后约30%~50%的pSS患者伴有系统性损害，是影响预后的主要因素77%伴系统受累死亡风险增加，多系统损害决定远期预后主要系统受累肺部高分辨率CT可见双肺下叶网格状阴影，表现为进行性气促和干咳肾脏肾小管酸中毒、肾小球肾炎血液血液系统受累与高球蛋白血症是死亡的独立危险因素风险与警示77%伴系统受累的患者，死亡风险较普通患者显著增加神经系统损害、皮肤紫癜性皮疹、雷诺现象亦不少见患者发生淋巴瘤等恶性肿瘤的风险显著高于普通人群02诊断标准与评估评分制诊断，主客观结合精准识别非典型pSSACR与EULAR评分制标准2016年ACR/EULAR分类标准是当前临床广泛应用的金标准，灵敏度96%、特异度95%1步骤01纳入标准第一步至少有眼干或口干症状之一或ESSDAI问卷中至少1个系统阳性的可疑干燥综合征者2步骤02排除标准第二步头颈部放疗史、活动性丙型肝炎、AIDS结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病IgG4相关疾病3步骤03评分确诊第三步满足纳入标准并除外排除标准者，5项评分总和评分

≥4分

即诊断为

pSS五项评分四分确诊评分条目阈值分值唇腺灶性淋巴细胞浸润灶性指数≥1个灶/4mm²3分血清抗SSA抗体阳性阳性3分角膜染色OSS≥5分1分Schirmer试验≤5mm/5min1分非刺激全唾液流率≤0.1mL/min1分总分

≥4分

即可确诊，唇腺病理与抗SSA抗体各占

3分

权重最高提示常规使用胆碱能药物者，应充分停药后再行口眼干燥检查从症状到客观证据链诊断维度与推荐检查方法诊断维度推荐检查方法口腔症状唾液流率、唇腺活检、腮腺造影、唾液腺超声眼部体征角膜荧光素染色、Schirmer试验、泪膜破裂时间组织学检查下唇腺病理活检自身抗体血清抗SSA抗体检测唇腺活检镜下灶性淋巴细胞浸润

超过50个/4mm²

即可支持诊断唾液腺超声

无创，可动态评估腺体病变进展七类疾病须先行排除因可能有重叠的临床表现或干扰诊断试验结果，以下疾病应予排除七类排除疾病头颈部放疗史活动性丙型肝炎病毒感染获得性免疫缺陷综合征结节病淀粉样变性移植物抗宿主病IgG4相关疾病临床提示儿童pSS诊断存在局限：干燥症状出现较晚，且缺乏正常儿童外分泌腺实验数值参考范围超声与ESSDAI提升识别率ESSDAI问卷+唾液腺超声

双工具协同，提升非典型及抗体阴性pSS的早期识别率筛查路径优化ESSDAI问卷纳入筛查标准，≥1个系统阳性即可启动，无典型口眼干症状也能识别非典型pSS唾液腺超声作为无创动态评估手段，可替代部分有创检查，帮助早期识别腺体结构损害抗体诊断价值抗SSA抗体敏感度约

70%~80%，特异性大于

90%抗体阳性者易出现肺、周围神经受累及更高的淋巴瘤风险抗体阴性结果不能排除诊断，需结合其他客观指标综合判断03治疗突破与分层从对症缓解到精准靶向分层治疗改写诊疗格局七十年无靶向药之困长期以来全球范围内缺乏针对pSS病因的靶向药物，临床面临

无靶向药可用

的困境1对症缓解局部替代人工泪液、唾液替代品等局部替代治疗2超说明书用药非特异性羟氯喹等非特异性药物系统治疗糖皮质激素、传统免疫抑制剂，疗效有限且缺乏特异性未满足需求存在巨大未满足的临床需求，治疗局限于症状控制全球首个干燥综合征靶向药2026年6月8日，泰它西普获批用于活动性干燥综合征，成为全球首个该疾病靶向生物制剂全球首个干燥综合征靶向药获批上市双靶点机制创新药物机制·免疫源头调控BLyS/APRIL双靶点融合蛋白药物作用机制同时阻断B淋巴细胞刺激因子与增殖诱导配体从源头抑制自身反应性B细胞成熟减少自身抗体分泌，较单靶点药物更全面地控制异常免疫反应治疗定位转变临床历史·治疗范式70余年填补长达70余年的临床治疗空白精准靶向标志疾病从对症缓解迈入精准靶向新时代ESSDAI评分降幅显著领先研究结论全国多中心Ⅲ期研究纳入381例活动性患者，治疗24周后组间差异达3.8分（P小于0.0001）泰它西普160mg组4.4分安慰剂组0.6分24周ESSDAI评分较基线降幅（分）安慰剂校正后3.8分P小于0.0001疗效持续与竞争格局泰它西普以3.8分的ESSDAI改善幅度，在同类竞品中建立显著差异化优势泰它西普疗效数据71.8%160mg组患者在第24周ESSDAI评分降低≥3分，达到临床意义改善疗效持续至第48周，安全性良好，不良事件多为轻中度，以注射部位反应为主竞品对比诺华伊利尤单抗是目前唯一披露Ⅲ期数据的竞品，安慰剂校正后ESSDAI改善约1.0~1.3分3.8分泰它西普改善幅度，显著领先竞品全球靶向赛道加速布局监管里程碑2026年2月6日国家药品监督管理局正式受理诺华伊利尤单抗上市申请，中国成为全球首个提交该药上市申请的地区临床认证美国FDA突破性疗法认证两项Ⅲ期临床试验均取得积极结果作用机制依靠双重作用机制调节异常B细胞降低全身疾病活动度赛道展望其他在研药物同步推进靶向治疗选择有望持续丰富从盲目激素到分层靶向pSS诊疗逻辑应向狼疮、类风湿关节炎看齐，走向分层靶向治疗治疗从盲目启动走向分层筛选，让干预更精准治疗理念转变2项避免盲目激素应避免患者仅轻度白细胞减少、球蛋白轻度升高就直接启用激素治疗关注核心诉求关注患者核心诉求：疲劳与躯体疼痛同样属于疾病表现，应纳入评估范畴高危人群识别2项积极评估人群合并显著高球蛋白血症、检出M蛋白、出现肺间质病变、肾脏受累、神经系统损害的年轻患者特殊人群提示临床症状严重但免疫学指标基本正常者，仍需重点关注并探索适配方案04多学科协作管理全身控病与局部修复同步多学科共管提升预后十余学科共筑MDT框架共识明确pSS需通过多学科协作制定治疗方案，推动全程规范化管理十余学科专家共同参与制定共识来源学科规模共识由

十余个学科

专家共同制定覆盖科室涵盖风湿免疫科、口腔科、眼科、呼吸内科等核心联动模式五大学科联动，实现全身控病与局部修复同步推进学科矩阵风湿免疫+口腔黏膜+临床营养+中医风湿+心理解决患者多科室辗转、缺乏系统性全程管理的碎片化困境口腔分级治疗与恶变预警70%~80%口干症状约50%猖獗龋腺体功能状态治疗策略轻度受损非药物刺激，如无糖酸性糖果、木糖醇或无糖口香糖中至重度、有残余功能首选口服毒蕈碱激动剂，如毛果芸香碱、西维美林重度、无残留分泌功能人工唾液替代治疗外用氟化物预防龋齿，及时充填，处理牙髓与继发念珠菌感染。若腮腺持续肿大且呈结节感，需警惕恶变。眼部评估与系统损害筛查同步筛查约30%~50%患者伴有系统性损害，眼部评估与系统筛查须同步开展。眼部评估指标Schirmer试验≤5mm/5min，提示泪腺功能受损泪膜破裂时间≤10秒，角膜染色评分阳性眼干表现：干涩、异物感、烧灼感、畏光、视物模糊严重者可出现角膜溃疡、穿孔系统损害监测重点肺部间质病变肾小管酸中毒周围神经病变皮肤紫癜、雷诺现象全程管理提升长期预后长期全程管理需风湿科、口腔科、营养科、心理科共同参与统一临床认知，普及规范化全程疾病管理，是改善患者长期预后的核心路径“多科协同、规范随访，方能真正改善患者长期预后