2026年课件-成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊疗指南-新版

临床指南解读成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊疗指南解读2026新版指南核心要点与临床实践发布时间2026年内容导览01指南概览与疾病基础定位价值、流行病学与病理机制02诊断标准与评估流程血流动力学标准与诊断路径03分类与危险分层四种亚型与风险模型04治疗策略与前沿进展靶向药物与手术决策05管理与未来展望随访监测与研究方向指南概览指南概览与疾病基础国际首部专病指南，开启精准诊疗新阶段从疾病负担到病理机制，夯实认知根基01国际首部PAH-ACHD专病指南由广东省人民医院心内科牵头，荆志成教授指导、张曹进主任组织论证，标志着我国PAH-ACHD诊疗迈入标准化、精准化新阶段。发布信息首发权威期刊时间：2025年12月27日地点：广州刊载：《中华心血管病杂志》2026年54卷1期三项发布要素齐备制定机构三大学术组织联合中华医学会心血管病学分会中国医师协会心血管内科医师分会中华心血管病杂志编辑委员会行业主体共同主导学术定位开创性诊疗标准融合近十年国内外循证证据采纳国际最新血流动力学标准国际首部PAH-ACHD专病指南填补领域空白3%~7%成人先心病患者发展为PAH随着儿童CHD诊疗技术进步，PAH-ACHD流行病学特征已发生改变。成人先心病患者最终发展为PAH的比例为3%~7%，患者以女性居多。指标数据PAH-ACHD患病率7‰~9‰CHD相关PAH发病率2.2例/100万人CHD相关PAH患病率15.6例/100万人ACHD最终发展为PAH比例3%~7%CHD相关PAH占PAH比例14.3%艾森曼格综合征占CHD-PAH比例41%成人先心病患者最终发展为PAH的比例为3%~7%，且以女性居多肺血管重构是核心病理环节肺血管重构是PAH-ACHD疾病进展的核心病理环节，从异常分流启动，经血管重构与内皮障碍，最终走向右心衰竭。异常分流启动→血管重构与内皮障碍→右心衰竭，构成PAH-ACHD进展的主轴。“从血流动力学启动到终末结局，血管重构贯穿肺血管病变全程，是干预的关键窗口。”血流动力学启动分流左向右分流导致肺循环血流量持续增加剪切力异常血流剪切力刺激肺小动脉内膜增生、中膜肥厚血管重构与内皮障碍血管阻力持续升高，晚期形成丛状病变和纤维化内皮功能障碍：一氧化氮合成减少、内皮素-1分泌增加部分患者携带

BMPR2、ALK1

等基因突变终末结局肺循环压力负荷增加引发右心室肥厚，最终进展至右心衰竭大口径分流与高Qp/Qs预示风险大口径分流与高Qp/Qs是PAH-ACHD发生与预后不良的核心预测因素解剖缺陷大口径分流房室间隔缺损、静脉窦型ASD等复杂结构异常增加血流分流与风险暴露血流动力学指标高Qp/Qs比值比值≥3

预示发生风险增加肺动脉收缩压>40mmHg

提示风险升高个体预后因素不利预测因素较大手术时年龄和女性患者预后较差人群较高年龄和血肌酐浓度、较低肺弥散量及无三尖瓣后分流者诊断评估诊断标准与评估流程三个条件锁定诊断，双向筛查不漏诊从症状识别到右心导管确诊的完整链条02三个条件锁定诊断PAH-ACHD由体-肺分流性先天性心脏病导致肺动脉压力与肺血管阻力升高，诊断依据为经右心导管检查测得的三项指标，同时满足三条件即可确诊，属于毛细血管前肺高血压。参数诊断标准肺动脉平均压（mPAP）>20mmHg肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg肺血管阻力（PVR）>2Wood单位PAH-ACHD由体-肺分流性先天性心脏病导致肺动脉压力与肺血管阻力升高，诊断依据为经右心导管检查测得的三项指标，同时满足三条件即可确诊，属于毛细血管前肺高血压。劳力性呼吸困难最常见从早期非特异症状到晚期右心衰竭体征，PAH表现随进展逐层加重。核心症状劳力性呼吸困难和活动耐量下降是最常见症状，常伴心悸、乏力、头晕。严重期与体征演变PAH严重者出现右心衰竭：静息呼吸困难、双下肢水肿、腹水、腹胀、食欲差。咯血常见于艾森曼格综合征患者。PAH早期：原有心脏杂音及P2增强。PAH进展：心脏杂音逐渐减轻甚至消失，代之以三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音，P2亢进出现金属音。超声心动图是首选无创筛查超声心动图是诊断CHD的主要手段，也是筛查PAH的首选无创方法。多模态检查协同评估，超声心动图为筛查首选，右心导管为确诊金标准生物标志物BNP、NT-proBNP与预后密切相关影像学检查胸部X片、心血管CT、CMR辅助评估心电图异常表现对CHD相关PAH具有诊断提示意义经胸超声心动图诊断CHD的主要手段，筛查PAH的重要方法心肺运动试验客观评估运动耐量右心导管检查确诊金标准，整体人群检查率仅1.2%双向筛查，早期诊断1筛查路径01CHD→PAHCHD诊断明确者进入

PAH诊断流程经胸超声心动图评估缺损位置、大小、分流方向不能明确或可疑者：进一步行经食管超声与心脏CT增强扫描2筛查路径02PAH→CHDPAH患者重点筛查是否合并CHD注意伴随性或获得性疾病经胸超声心动图作为基础评估手段临床分类与危险分层分型决定预后，分层指导决策四种亚型与三层四层风险模型的临床运用03四种临床亚型分布2023年WSPH儿科工作组将PAH-CHD细分为五组，其中C组偶发分流与D组矫正后持续PAH合计占比超六成，构成临床主体。32%C组

偶发分流30%D组

矫正后持续PAHC+D合计占比

超六成构成临床主体五组占比分布5组A组

艾森曼格综合征

20%B组

优势分流

14%C组

偶发分流

32%分组占比与分割要点2组D组

矫正后持续PAH30%E组

无显著分流

4%临床分类要点强调依据缺损位置区分三尖瓣前分流、三尖瓣后分流及复杂性CHD两类特殊状态首次界定分类依据根据心脏先天缺损具体位置分类，可更准确判断病情发展与治疗效果首次明确界定两类既往模糊的特殊血流动力学状态，推动精准分类落地未分类肺高血压血流动力学mPAP>20mmHg，PVR≤2WU，PAWP≤15mmHg临床特征常见于CHD、肝病等以肺血流量升高为特征的疾病状态Fontan循环相关肺血管病病理基础Fontan术后失去右心室搏动性血流核心机制PVR升高导致非搏动性血流回流受阻三层诊断模型，四层随访模型诊断期：三层模型3项核心参数WHO-FC、6MWD、BNP/NT-ProBNP、血流动力学综合评估结合右心成像与血流动力学评估结果重点人群体-肺分流相关PAH患者重点关注缺损类型随访期：四层模型2项风险分层工具作为基本风险分层工具动态监测动态追踪病情演变，指导治疗调整个体因素提示5项年龄性别缺损类型合并症肾功能任何阶段均应考虑矫正后持续PAH预后最差分型直接决定预后结局矫正后持续PAH15年生存率仅36%

，预后最差亚型占比预后特征艾森曼格综合征20%右心室可通过分流减压，生存期相对较长矫正后持续PAH30%15年生存率仅36%，预后最差偶发分流32%按特发性PAH方案治疗D组患者预后最差，误将患者转为D组是治疗决策的重要风险点治疗策略与前沿进展从对症扩血管到对因逆转重构手术决策、靶向药物与新兴疗法的整合策略04依据肺血管阻力判断手术机会手术决策核心阈值：PVRi4WU·m²与8WU·m²依据肺血管阻力（PVRi）界定手术窗口：推荐/个体化/不可手术

三档决策路径推荐手术阈值PVRi<4WU·m²，或PVR<5-6WU

且PVR/SVR<0.3时机早期手术（如室缺

6-12月龄内

矫正）可预防肺血管病变需个体化评估临界临界值

4-8WU·m²：需个体化决策禁忌不可手术：PVRi>8WU·m²辅助评估心脏MRI可辅助评估分流比和右心功能待验证急性血管扩张试验预测价值尚未验证三大类靶向药物改善预后中高危PAH患者推荐

初始联合治疗内皮素受体拮抗剂波生坦选择性ETA受体拮抗剂马西替坦组织亲和性更优安立生坦口服非磺胺类ERAPDE5抑制剂西地那非经典的PDE5抑制剂他达拉非长效PDE5抑制剂前列环素类司来帕格口服选择性IP受体激动剂ERA联合PDE5抑制剂可增强肺血管舒张、延缓疾病进展需定期监测肝功能，关注头痛、潮红等不良反应艾森曼格综合征对症管理要点妊娠禁忌50%–65%剖腹产死亡率75%胎儿流产率心肺联合移植28%术后10年生存率终末期可考虑特殊亚型需谨慎管理，妊娠禁忌生死攸关基础管理纠正铁缺乏，避免常规放血，除非出现高黏滞症状慎用抗凝药，仅用于心律失常或血栓事件史者妊娠禁忌：孕妇剖腹产死亡率高达

50%–65%，胎儿流产率

75%靶向治疗与终末期管理靶向药物（ERA、PDE5抑制剂）可改善运动耐量和血流动力学心肺联合移植：终末期患者可考虑，术后10年生存率仅

28%索特西普开启对因治疗时代STELLAR研究关键数据加用24周，索特西普治疗组较安慰剂组显著改善患者运动能力与临床结局6MWD较基线的变化米复合临床恶化风险↓风险降低84%复合临床恶化风险降低索特西普：机制与上市4项机制创新全球首个激活素信号通路抑制剂，全人源激活素受体IIA融合蛋白逆转肺血管重构从源头抑制肺血管平滑肌细胞过度增殖，实现逆转肺血管重构上市信息2026年1月获中国NMPA批准，6月8日正式在华商业化上市适应症适应WHO功能分级Ⅱ-Ⅲ级的PAH成年患者索特西普改善艾森曼格患者症状真实世界数据显示，索特西普治疗后两例艾森曼格综合征患者运动耐量显著提升，症状与心功能分级同步改善2例艾森曼格接受索特西普治疗115m平均增幅6MWD治疗前后对比9.5%平均提升血氧饱和度Ⅰ~Ⅱ级改善WHO心功能分级治疗前后关键指标对比病例6MWD变化血氧饱和度心功能分级病例1（27岁女性）254m→369m60%→73%WHOⅢ~Ⅳ→Ⅱ级病例2（22岁女性）300m→375m74%→80%WHOⅢ~Ⅳ→Ⅱ~Ⅲ级关键提示两例患者治疗期间均未报告不良事件，提示索特西普在艾森曼格综合征人群具有良好应用前景两例患者结局汇总病例6MWD变化血氧饱和度心功能分级病例1（27岁女性）254m→369m60%→73%WHOⅢ~Ⅳ→Ⅱ级病例2（22岁女性）300m→375m74%→80%WHOⅢ~Ⅳ→Ⅱ~Ⅲ级全程管理长期管理与展望规范随访，让患者不止于生存随访监测、特殊人群管理与未来研究方向05动态随访，及时升级治疗核心随访策略与辅助管理要点并行推进分层评估基于风险分层动态调整随访强度四层模型基本风险分层工具右心成像血流动力学评估利尿钠肽连续监测不良事件风险分层评估动态调整随访策略核心随访策略四层模型作为基本风险分层工具右心成像与血流动力学评估结果利尿钠肽连续监测，评估不良事件风险辅助管理要点铁代谢规律监测，必要时补充铁剂心脏评估定期进行，及时调整治疗方案平台落地依托心血管病研究所加快指南实施妊娠禁忌与生活方式指导艾森曼格综合征女性需

严格避孕妊娠期管理核心：避免低氧诱因、阻断感染风险、提升基层认知，守住母婴安全底线日常管理指导避免高原暴露减少低氧诱因戒烟限酒合理饮食、适量运动预防感染性心内膜炎降低妊娠期感染风险加强基层医生培训提升疾病认知与诊疗能力精准诊