岩斜区巨大脑膜瘤经颞枕经天幕入路切除与颅神经保护

PAGE岩斜区巨大脑膜瘤经颞枕经天幕入路切除与颅神经保护一、病历资料患者女性，五十二岁，因头晕、右侧肢体乏力四年、加重一年入院。四年前无明显诱因出现间断头晕及右侧肢体乏力，偶有耳鸣，无视物旋转、听力下降、恶心呕吐、面部感觉异常，未诊治；一年前右侧肢体乏力加重，出现右手活动不利、持续性头晕、头沉感，精神差、易疲劳；一周前当地医院头颅MRI提示右侧岩斜区占位性病变，遂来我院，门诊以右侧岩斜区脑膜瘤收住。病程中一般情况尚可，饮食睡眠正常，体重无减轻。入院查体：神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大等圆、直径三毫米，对光反应灵敏，双眼视力视野粗测正常，双眼球各方向活动自如；双耳听力粗测正常，面部浅感觉正常，面纹对称，伸舌居中，咽反射正常；四肢肌力五级，肌张力正常，双侧肱二头肌、膝腱及踝反射正常，双侧巴氏征阴性；右侧指鼻实验欠准确，闭目难立征阴性。辅助检查：头颅CT示右侧岩斜区略高密度团块性占位性病变；头颅MRI示右侧岩斜区跨颅中、颅后窝占位性病变，信号均匀、边界清楚，明显均匀强化，可见脑膜尾征，侧脑室及第三脑室扩张，考虑右侧岩斜区脑膜瘤合并梗阻性脑积水；肿瘤约三点零厘米乘三点五厘米乘三点八厘米，部分包绕基底动脉及右侧大脑后动脉。入院后请眼科会诊双眼视力均为一点零，双侧视野正常，双侧眼底未见明显异常；岩骨薄层CT扫描可见右侧岩骨尖破坏，双侧内听道无扩大。入院诊断：右侧岩斜区脑膜瘤；幕上脑积水。二、诊疗经过入院后完善血常规、尿常规、凝血六项、肝肾功能、电解质、心电图、胸部X线片等常规检查，并加做岩骨薄层CT、头颅MRI增强及眼底检查。结合中年女性慢性起病、以头晕和右侧肢体乏力为主要表现、影像示岩斜区跨颅中后窝均匀强化实性病灶伴脑膜尾征、岩骨尖破坏而内听道无扩大，诊断为右侧岩斜区脑膜瘤合并梗阻性脑积水。择期全麻下行颞枕开颅、颞下经天幕入路肿瘤切除术，术中患者侧卧位、头架固定、肩部牵开，耳上弧形切口，骨瓣成型后磨除部分颅中窝底，剪开硬膜后释放环池脑脊液、充分降低颅压，电凝切开小脑幕，沿肿瘤蛛网膜界面分块切除，注意保护滑车神经、三叉神经、动眼神经、展神经及基底动脉、大脑后动脉及其分支，对包绕基底动脉的肿瘤薄层残留，镜下近全切除肿瘤。术后予脱水、激素、抗癫痫、预防感染等处理，恢复顺利，病理回报为脑膜瘤。三、病例分析（一）诊断依据与脑积水成因本例患者中年女性，慢性起病，以头晕、右侧肢体乏力起病，症状为肿瘤占位效应所致，无明显颅神经缺失症状及体征。影像上岩斜区为脑膜瘤好发部位；头颅CT可见右侧岩斜区脑干旁类圆形团块影，密度略高、均匀一致；MRI可见肿瘤呈实性病变，等T1等T2信号，明显均匀一致强化，且有脑膜尾征，故首先考虑脑膜瘤。肿瘤占位性病变引起脑脊液循环障碍，侧脑室及第三脑室扩张、可见室旁水肿信号，支持梗阻性脑积水诊断。因目前无明显头痛、恶心呕吐等颅内高压症状，且脑积水继发于肿瘤，故无需先行脑室腹腔分流或脑室外引流，肿瘤切除后脑积水可自然缓解。（二）鉴别诊断要点需重点与三叉神经鞘瘤、听神经瘤鉴别。三叉神经鞘瘤以中年患者多见、女性略多，岩尖颅中颅后窝为好发部位，因肿瘤起自三叉神经，首发症状多为一侧面部麻木等三叉神经分布区浅感觉减退，面部疼痛或痛觉敏感多见于三叉神经痛，部分患者可有患侧咀嚼无力；肿瘤增大后可压迫脑干引起一侧肢体肌力减退，影像上岩尖骨质破坏为其典型特点，但不会造成骨质增生，核磁表现为长T1长T2为主的混杂信号、多有囊变、分叶状、中等不均匀强化，无脑膜尾征，病变沿三叉神经分支及麦克尔腔走行。听神经瘤则通常以耳鸣及听力下降为首发，MRI可见听神经增粗、明显强化，呈σ征，岩骨CT可见患侧内听道扩大；岩斜脑膜瘤虽可侵入患侧内听道引起内听道内强化影，但不会引起内听道扩大，且听神经瘤为前庭神经鞘瘤、沿前庭神经走行，不会侵犯颅中窝及海绵窦。（三）岩斜区肿瘤的生长分型与入路选择按生长方式，岩斜区肿瘤分为三亚型：I型肿瘤主要向颅中窝方向生长（包括海绵窦、蝶窦），MRI上肿瘤主要位于中颅底、鞍旁、鞍上和鞍背、上斜区；II型肿瘤主要向颅后窝生长，主要位于小脑桥脑角和中、下斜坡区；III型肿瘤骑跨岩尖，分别向颅中窝、颅后窝生长，沿岩骨尖呈哑铃状。二十世纪九十年代初，扩大颅中窝入路（Kawase入路）、颞下乙状窦前入路一度分别是切除I型、III型岩斜脑膜瘤的首选入路，但因创伤大、解剖关系复杂、易损伤重要结构、并发症多而渐被淘汰。目前多数有经验的神经外科中心入路选择如下：肿瘤主体位于幕下、幕上部分不超过后床突水平，特别是肿瘤下极侵犯到内听道水平以下者，选择乙状窦后经天幕入路；肿瘤主体位于内听道水平以上者，选择颞枕开颅、颞下经天幕—经岩骨嵴入路，术中广泛切开小脑幕，通过磨除岩骨嵴增加对上斜坡、鞍背、脚间窝、岩骨背侧区域的暴露；对体积巨大、骑跨颅中颅后窝生长，特别是幕上肿瘤侵犯颅中窝、明显累及海绵窦，同时肿瘤下极达内听道水平以下者，需采用幕上下联合入路，即颞下联合乙状窦后入路。本例肿瘤主体位于幕上、幕上部分已远过后床突水平，幕下肿瘤虽达内听道水平以下，但肿瘤本身体积巨大、形成一个自然手术通道，随着肿瘤切除手术空间逐渐增大，可沿肿瘤通道切除深方幕下肿瘤，从而避免幕上下联合入路，故选择颞枕开颅颞下经天幕入路。四、手术决策与治疗方案（一）颞枕开颅颞下入路的技术要点体位：患者侧卧位，头架固定，肩部牵开，颧弓水平处于视野最高处，头顶下垂约十度。切口：行耳上个性化弧形切口，起自颧弓下缘耳屏前约一厘米内，注意保护颞浅动脉主干；沿耳廓上方弧形切开，根据肿瘤部位、大小、质地决定耳上切口走形，走形角度越大、位置越高、走形越长，暴露的骨瓣越大。颅骨处理：沿肌纤维钝性分离颞肌，牵开器牵开皮肌瓣，颅骨暴露范围前方显露颧弓根部，后方显露顶乳缝与鳞状缝交点，在该交点处钻孔；根据术前CT骨窗像评估乳突气房情况，决定是否需在外耳道上方钻第二孔；骨瓣成型后继续用磨钻磨平颅中窝底，尤其注意前方骨窗要足够低，可磨除部分颧弓上缘以增加暴露，最后用骨蜡封闭开放的乳突气房。（二）肿瘤切除的九步法剪开硬膜后充分释放环池脑脊液，使颅压下降、脑组织足够松弛后再暴露肿瘤；滑车神经是第一个显露的颅神经，直径小、走形长，要注意分离保护；自滑车神经汇入小脑幕缘的后方充分电凝切开小脑幕，以充分显露肿瘤；离断位于小脑幕、岩骨背侧及斜坡的肿瘤基底，边断血供边分块切除；肿瘤减压后，沿肿瘤蛛网膜界面逐渐分离出三叉神经、动眼神经、展神经，注意肿瘤内侧推挤或包绕的基底动脉、大脑后动脉及其分支；根据情况磨除岩骨嵴，以增加中上斜坡暴露；基底侧肿瘤切除后分离脑干侧肿瘤，注意保护脑干蛛网膜界面，肿瘤与脑干粘连紧密时可残留薄层肿瘤；肿瘤完全游离后最后将肿瘤翻起全切，术野盲区处硬膜伪足用带角度双极电凝；手术全程需在电生理监测下完成。（三）是否追求全切的抉择岩斜脑膜瘤作为良性肿瘤应争取全切，但对侵入海绵窦内的肿瘤，切除过程中海绵窦出血汹涌、海绵窦内颅神经损伤几乎不可避免，甚至有损伤颈内动脉的可能，因此该部位肿瘤不建议强行切除，术后可行立体定向放射治疗；若肿瘤突破软脑膜与脑干粘连异常紧密，也不应强行切除造成严重术后并发症，应残留薄层肿瘤临床观察，多数数年可无进展，必要时再进一步处理。五、围手术期管理围手术期可静滴甘露醇，有利于增加脑顺应性，减少术中因牵拉颞叶造成脑组织挫伤的概率。因患者幕上脑积水，应尽量避免术前行腰椎穿刺或腰池引流，以免脑疝风险。术后处理参考听神经瘤、颈静脉孔神经鞘瘤术后要点：常规转入重症监护，观察意识、瞳孔、肢体活动，复查血常规、生化、凝血，关注水电解质与尿量。对巨大肿瘤、环池受压明显、术中释放脑脊液困难者，开颅骨窗一定要够低，前部平前颅窝底至少达颧弓水平，后部平岩骨嵴水平；在充分开颅、配合静滴甘露醇、过度换气情况下仍可能出现脑组织张力高，此时切除颅底部分脑组织形成约一厘米乘一点五厘米的脑窗是必要的，可有效避免因牵拉颞叶造成脑挫伤、脑出血和脑梗死。六、查房讨论要点（一）磨除岩骨嵴的方向与解剖标志是否需要术中磨除岩骨嵴、经岩骨嵴显露和处理肿瘤基底，应根据术中具体情况而定。首先切开并剥离覆盖岩骨嵴上方的硬脑膜及岩上窦，将内听道上嵴及其外侧的岩骨嵴完整暴露，内侧至三叉神经根外缘的岩尖部，外侧至岩骨基底部的横窦乙状窦交角处。对岩骨嵴的磨除要灵活运用，磨除方向是指向深方的脑干腹侧面，而不是向前方指向颅中窝。岩锥前面的颈内动脉岩骨水平段周围骨质松软，而耳蜗周边是象牙样骨质，因此磨除岩尖时如突然遇到松质骨，提示已接近颈内动脉；向外侧磨除时如突然遇到异常坚硬骨质，则提示已到耳蜗边缘。（二）术后颅神经相关并发症的预防面瘫可能与面神经在内耳道或颞骨岩部损伤有关，分离时手术要轻柔；磨除岩嵴时岩浅大神经的牵拉亦可致术后面瘫，术中应注意减轻对岩浅大神经的牵拉。听力障碍原因是迷路或耳蜗受损，术中准确定位可避免损伤。复视与滑车神经和展神经受损有关，在小脑幕切开和岩尖操作时注意避免损伤。动眼神经麻痹多见于肿瘤向鞍上、鞍旁生长甚至包绕动眼神经者，术后可能出现暂时性动眼神经麻痹，引起同侧瞳孔扩大、眼球活动障碍、上睑下垂，术中应注意保护。（三）术后脑脊液鼻漏的处理颞下入路切除岩斜脑膜瘤术后脑脊液鼻漏，是由于术中乳突气房未封闭完全，加之硬膜未严密缝合，脑脊液经乳突气房—中耳鼓室—咽鼓管—鼻咽部引起鼻漏。处理上患者保持平卧位，行腰大池外引流持续引流七至十天；如仍不好转则需再次开颅，严密封堵乳突气房，对硬膜漏口取肌肉或筋膜修补并用生物胶封固。（四）术后颅神经麻痹与随访对面瘫患者可用抗生素滴眼液及眼膏点眼、封闭眼睑保护眼球，严重者需缝合眼睑；外展神经受损严重者可行矫正手术；所有颅神经麻痹患者出院后可行高压氧治疗促进康复。术后随访参考听神经瘤、颈静脉孔神经鞘瘤术后随访内容，重点复查增强MRI了解肿瘤残留或复发情况，对海绵窦内薄层残留者可在三至六个月后立体定向放射治疗。（五）脑窗的形成与颞叶保护对巨大岩斜区脑膜瘤、环池受压明显、术前合并梗阻性脑积水者，术中释放脑脊液常较困难，因此开颅骨窗一定要够低，前部平前颅窝底至少达颧弓水平，后部平岩骨嵴水平。在充分开颅、配合静滴甘露醇、过度换气情况下仍可能出现脑组织张力高，此时切除颅底部分脑组织形成约一厘米乘一点五厘米的脑窗是必要的，可以有效避免因牵拉颞叶造成脑挫伤、脑出血和脑梗死。这一操作在大型颅底脑膜瘤手术中是常规而不是失误，查房时应向年轻医师讲清其适应证。（六）术中电生理监测的组合岩斜区脑膜瘤手术全程需在电生理监测下完成，常规组合包括面神经自由肌电图、三叉神经诱发电位、脑干听觉诱发电位、体感诱发电位以及动眼神经、滑车神经、展神经的自由肌电图监测。任何一个神经的自由肌电图出现强直性放电或诱发电位波幅下降、潜伏期延长，都应立即提醒术者暂停操作，重新评估解剖界面。（七）术前脑积水的非手术处理原则从本例患者目前临床症状看，没有明显头痛、恶心呕吐的颅内高压症状，且脑积水继发于肿瘤，因此无需先行脑室腹腔分流或脑室外引流，肿瘤切除后脑积水可自然缓解。围手术期可以静滴甘露醇，有利于增加脑顺应性，减少术中因牵拉颞叶造成脑组织挫伤的概率。由于患者幕上脑积水，应尽量避免术前行腰椎穿刺或腰池引流，以免在脑室与椎管之间形成压力差诱发脑疝。这一原则在所有后颅窝肿瘤合并梗阻性脑积水的患者中都适用，查房时需要反复向年轻医师强调。七、注意事项与常见误区其一，岩斜区肿瘤入路选择不能教条，本例虽然下极达内听道水平以下，但肿瘤本身体积巨大、形成自然手术通道，不必常规采用幕上下联合入路。其二，对继发于肿瘤的梗阻性脑积水，不要为了降低颅压而术前常规腰穿或腰大池引流，这在幕上脑积水时反而有诱发脑疝风险。其三，磨除岩骨嵴方向必须指向脑干腹侧，一旦在岩尖遇到松质骨要立刻警惕颈内动脉，遇到象牙质样骨质要警惕耳蜗。其四，对包绕海绵窦或与脑干软膜粘连紧密的肿瘤，不要追求影像全切而牺牲神经功能，薄层残留加术后立体定向放射治疗是更理性的策略。其五，术中乳突气房必须用骨蜡严密封堵，硬膜必须严密缝合，否则术后脑脊液鼻漏发生率显著升高。其六，术后颅神经麻痹要早期行高压氧康复和眼保护，不能等到出现角膜溃疡才处理。八、经验与体会本例为中年女性右侧巨大岩斜区脑膜瘤，跨颅中后窝生长，合并梗阻性脑积水，但无明显颅神经缺失。经过仔细的术前分型、入路选择和术中神经保护，采用颞枕开颅颞下经天幕入路实现了近全切除，避免了创伤更大的幕上下联合入路。回顾整个诊疗过程，有几点体会在日常查房中值得反复强调。第一，岩斜区脑膜瘤的入路选择本质上是对肿瘤主体位置、幕上下范围、与内听道关系的综合判断，不能简单套用I/II/III型一刀切，必须结合肿瘤自身形成的手术通道灵活决策。第二，术中颅神经保护的关键不是在最后分离时小心，而是在切开硬膜前就充分释放环池脑脊液、让脑组织松弛下来，否则任何牵拉都可能造成颅神经损伤。第三，岩骨嵴磨除是一把双刃剑，它能显著增加上斜坡和脚间窝的暴露，但若方向错误或对解剖标志不熟悉，可能损伤颈内动脉或耳蜗，必须在熟悉岩骨显微解剖的基础上个体化使用。第四，对良性脑膜瘤，全切是目标但不是唯一目标，海绵窦内和脑干侧薄层残留加术后放射外科，是在神经功能保护与肿瘤控制之间取得平衡的现实选择。第