儿科学小儿风湿性疾病

儿科学·教学课件儿科学小儿风湿性疾病总论·幼年特发性关节炎·川崎病·过敏性紫癜2026年课程导览01总论与概述疾病分类与发病机制02常见病种辨析幼年特发性关节炎与川崎病03诊治要点归纳诊断标准与治疗原则04临床思维提升早期识别与规范管理总论与概述认识小儿风湿性疾病全貌从分类到机制，建立整体认知01小儿风湿性疾病概述以自身免疫异常为核心，累及关节与多系统的慢性炎症性疾病群早期识别与规范治疗

可显著改善患儿长期预后定义免疫调节紊乱驱动累及关节、血管与结缔组织慢性炎症共性特点起病隐匿病程迁延、反复发作常多系统受累与成人差异临床表现不典型易影响生长发育易影响关节功能疾病谱与发病机制疾病分类3项关节炎类幼年特发性关节炎血管炎类川崎病结缔组织病类过敏性紫癜发病机制3项免疫调节紊乱核心环节，T细胞与B细胞功能失衡遗传易感基因与环境因素感染等共同触发共同病理基础血管炎与炎症细胞浸润常见病种辨析聚焦核心病种临床特征辨析病种差异，把握诊断关键02幼年特发性关节炎儿童期最常见的慢性关节炎症，分型是诊疗的关键起点16岁以下儿童不明原因关节炎症持续6周以上全身型以发热、皮疹、关节炎症为主要表现少关节型累及关节数少，易并发慢性葡萄膜炎，需定期眼科筛查多关节型累及关节数多，需关注关节功能保护附着点炎症相关型以附着点炎症为特征，与HLA-B27相关川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童获得性心脏病的重要病因核心风险为冠状动脉损害，是决定预后的关键临床特征与诊断好发人群与病理基础好发于

5岁以下

儿童，以全身中小血管炎为病理基础主要临床特征持续发热

5天以上、双眼结膜充血、口腔黏膜改变、多形性皮疹、四肢末端改变、颈部淋巴结肿大诊断要点诊断需发热结合上述主要表现综合判断冠状动脉损害可致冠脉扩张或动脉瘤需心脏超声随访过敏性紫癜儿童最常见的IgA相关小血管炎

，特征性四联征为主要识别线索特征性四联征为主要识别线索四联征表现皮肤双下肢为主的非血小板减少性紫癜关节肿痛，多累及大关节，一般不遗留畸形消化道腹痛，严重者可出现消化道出血肾脏血尿、蛋白尿，损害程度决定远期预后，需长期尿检随访决定远期预后长期尿检随访诊治要点归纳掌握规范诊治路径诊断有标准，治疗有原则03诊断要点与思路诊断依赖病史、体征与辅助检查的综合判断，忌以单一指标定论1病史采集发热特点关节症状皮疹演变家族史2体格检查关节皮肤黏膜淋巴结心脏与腹部3辅助检查血常规炎症指标自身抗体心脏超声动态随访复查部分病种诊断需时间验证鉴别诊断注意与感染性疾病、血液系统疾病相鉴别治疗原则与用药以控制炎症、保护脏器功能、维持正常生长发育为治疗目标治疗以控制炎症、保护脏器功能、维持正常生长发育为目标治疗目标治疗目标目标一控制炎症目标二保护脏器功能目标三维持正常生长发育主要治疗方案非甾体抗炎药用于控制关节炎症与疼痛糖皮质激素用于重症及全身型病例，需规范减量免疫抑制剂与生物制剂用于难治性或激素依赖病例川崎病强调静脉注射免疫球蛋白的早期应用全程监测关注药物不良反应与生长发育监测临床思维提升培养临床综合思维早期识别，规范管理，改善预后04早期识别与规范管理早期识别与长期规范管理，是改善患儿预后的根本保障早期识别与长期规范管理，是改善患儿预后的根本保障提高警惕不明原因发热、关节肿痛、皮疹应主动排查长期随访定期评估关节功能、心脏与肾脏受累情况多学科协作风湿、心脏、肾脏、眼科共同参与管理医患共管重视患儿与家长教育，提升治疗依从性全人照护关注生长发育与心理支持实现身心同治照护目标身心同治临床思维提升从症状线索到病种判断，建立系统化的临床决策思维以发热、关节、皮疹三大线索构建鉴别诊断框架鉴别诊断框架临床思维提升要点5项鉴别诊断框架以发热、关节、皮疹三大线索构建鉴别诊断框架警惕危重信号持续高热、冠脉受累、肾功能异常治疗主张个体化兼顾疗效、安全与生长发育及时转诊与规范随诊