小儿原发性肾病综合征

小儿原发性肾病综合征

了解什么是原发性肾病综合征熟悉原发性肾病综合征的并发症、治疗原则掌握原发性肾病综合征的主要特点、临床表现和护理措施概述

小儿原发性肾病综合征（nephrotic

syndrome,NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。主要特点

大量蛋白尿低白蛋白血症严重水肿高胆固醇血症临床表现

水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%～50%。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。水肿严重程度通常与预后无关。水肿的同时常有尿量减少。除水肿外，患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时腹泻，可能与肠粘膜水肿和或伴感染有关。病期久或反复发作作者发育落后。肾炎性患儿可有血压增高和血尿。并发症

1.感染是最常见的并发症及引起死亡的主要原因2.高凝状态及血栓栓塞合并症3.钙及维生素D代谢紊乱4.低血容量5.急性肾功能减退6.肾小管功能障碍7.动脉粥样硬化8.患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状治疗措施

1.一般治疗(1)休息和生活制度：除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。(2)饮食：低盐食。水肿严重和血压高忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。

2.对症治疗一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂；但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。

3.肾上腺皮质激素治疗作为肾病治疗的首选药。4.免疫抑制剂治疗5.其它治疗

护理

1、休息严重水肿和高血压时需卧床休息，一常般无需严格限制活动，即使卧床也要经常变换体位，以防血栓形成。腹水严重时，出现呼吸困难，应以半卧位。2、饮食(1)保证热量，蛋白摄入控制在每日2g／kg左右，以高生物效价的优质蛋白为宜。(2)明显水肿或高血压时短期限制盐。(3)补充各维生素和矿物质3、预防感染4、皮肤护理5、观察浮肿变化6、观察药物疗效及副作用(1)激素治疗期间注意每日血压、尿量、尿蛋白、血浆蛋白的变化情况。注意观察皮质激素的副作用，如高血压、库欣综合征、消化性溃疡、骨质疏松等，按医嘱及时补充维生素D、钙质。(2)应用利尿剂时应注意尿量、血压和有否电解质紊乱。(3)应用免疫抑制剂如环磷酰胺时，注意白细胞数、胃肠道反应及出血性膀胱炎等，注意用药期间多饮水和定期查血象。(4)抗凝和溶栓疗法用药过程中注意监测凝血时间及凝血酶原时间。7、严重水肿者应尽量避免肌内注射药物因严重水肿常致药物滞留、吸收不