中国肺结节病诊断与治疗专家共识课件

中国肺结节病诊断与治疗专家共识解读概念·诊断·治疗·迭代汇报人待定日期2026年09月课件导览01认识结节病概念厘清、流行病学与发病机制02临床表现与受累胸内表现与肺外多器官识别03诊断体系四维确诊、影像分期与病理金标准04治疗与随访分层治疗、激素规范与预后管理05共识迭代与展望2026版六大革新与全程共管疾病认知认识结节病病因未明的系统性肉芽肿性疾病厘清概念，是精准诊疗的第一步01结节病的定义与病理特征一种病因未明、以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特征的

系统性肉芽肿性疾病结节病是一种累及多系统的肉芽肿性疾病，其诊断与治疗均强调综合判断与个体化。疾病特征与诊疗要点几乎可累及全身各器官，以肺及胸内淋巴结最易受累，其次为皮肤和眼部。也可累及肝、脾、涎腺、心脏、神经系统、骨骼和肌肉等。诊断属排除性诊断，须结合临床、影像、病理综合判断，非单一指标可确诊。治疗强调个体化，并非所有结节病都需要激素。病因与发病机制遗传易感性偶有家族性结节病病例报道HLA、BTNL2

某些位点基因表型与临床表现、预后相关HLABTNL2环境因素感染带状疱疹等病毒、结核及非结核分枝杆菌、支原体、痤疮丙酸杆菌粉尘铝、锆等无机粉尘，松花粉、黏土等有机粉尘免疫病理机制抗原递呈细胞、CD4+T

辅助细胞参与IL-2、TNF-α、IFN-γ

等多种细胞因子驱动肉芽肿形成CD4+TIL-2TNF-αIFN-γ各国结节病发病率对比结节病呈世界性分布，但不同地域、种族之间发病率差异悬殊年发病率Top值160/10万瑞典，四组人群中发病率最高1.01日本最低，差异悬殊非裔美国人141/10万美国白种人49.8/10万日本1.01/10万，差异悬殊本土短板与疾病负担我国尚缺乏结节病的流行病学资料，建立全国数据库刻不容缓人群特征以中青年发病为主，女性发病率略高于男性不同地域及种族间的发病率、临床表现迥异本土短板2023年中国肺结节病负担较大，致残负担约占全球12.3%2026版共识提出建立全国结节病患者数据库临床表现与受累不止于肺，全身皆可受累识别多器官表现，避免漏诊误诊02典型胸内表现典型表现为纵隔及对称性双肺门淋巴结肿大，伴或不伴有肺内阴影典型肺结节病以对称性双肺门及纵隔淋巴结肿大为核心影像特征，症状表现多样且缺乏特异性。全身表现非特异性乏力/低热/体重下降/盗汗/关节痛见于约

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活动期患者部分可表现为高热呼吸症状主诉干咳/胸闷/气短/胸痛/喘息见于约

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的患者呼吸系统最常见的表现胸痛与少见体征少见胸骨后胸痛相对多见多为隐痛，患者常不能明确定位咯血少见杵状指/爆裂音等体征罕见肺外多器官受累30%~50%的胸内结节病患者会出现肺外表现15%~25%皮肤肝或胃肠道11%~18%眼12%神经系统5%心脏2%肾1%~5%肌肉骨骼系统1%发生率对比特殊类型与肺外警示部分类型可临床确诊，部分脏器受累则关乎预后与生命Löfgren综合征可临床确诊；心脏与神经系统受累关乎预后与生命。01可临床确诊Löfgren综合征三联征：双侧肺门淋巴结肿大+结节红斑+急性关节炎或发热多可临床确诊，无需病理，预后较好确诊依据预后较好02关乎预后高危脏器受累警示心脏：传导阻滞、心律失常，存在猝死风险神经系统：面瘫、头痛、癫痫，症状罕见但严重受累脏器需高度警惕诊断体系临床影像病理，缺一不可排除性诊断，多学科协作定论03诊断四任务与确诊三要素结节病诊断是

排除性诊断

，须多学科综合判断四任务·三要素四核心任务定方向，三要素缺一不可保诊断成立诊断四核心任务1获取病理非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿2评估范围受累范围与严重程度3判断活动性评估疾病活动状态4评估获益激素或免疫抑制剂的治疗获益确诊三要素缺一不可符合临床或影像学特征临床与影像表现需高度契合结节病特点病理示非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿病理为确诊金标准排除其他疾病排除结核、真菌、肿瘤、IgG4病、异物肉芽肿等影像学检查与典型CT征象90%以上

患者有胸内淋巴结或肺受累，CT优先、胸片仅作初筛影像学检查胸部增强CT+高分辨率CT（HRCT）为必做项目，并与既往影像资料对比检查选择2项必做胸部增强CT+高分辨率CT（HRCT）首选影像学手段，兼顾血管与肺实质细节需与既往影像学资料对比动态评估病灶演变与治疗反应典型CT征象3项纵隔及双肺门淋巴结肿大以对称多发为典型表现淋巴管周围分布微小结节直径

2~5mm中上肺野为主磨玻璃影、实变、星云征Scadding影像分期Scadding分期沿用至今，分期与预后密切相关分期影像表现预后0期较好胸部X线正常较好Ⅰ期较好仅双肺门淋巴结肿大较好Ⅱ期中等淋巴结肿大+肺浸润中等Ⅲ期较差仅肺浸润较差Ⅳ期最差肺纤维化，不可逆最差病理活检金标准与BALF确诊依靠病理活检，是结节病诊断不可替代的金标准病理活检是确立结节病诊断的核心依据，其典型特征与规范的部位选择顺序构成诊断路径。“BALF关键指标：淋巴细胞

>15%，CD4+/CD8+>3.5，支持结节病诊断。”病理核心3项非干酪样坏死肉芽肿中心无坏死，为结节病标志性特征紧致上皮样肉芽肿由上皮样细胞紧密聚集而成沿淋巴管分布肉芽肿沿淋巴管周围呈线状排列活检部位选择顺序3项优先皮肤、浅表淋巴结、结膜等易获取部位其次支气管镜，包括BALF、TBLB、EBUS-TBNA仍不确诊纵隔镜或胸腔镜外科活检治疗与随访并非所有结节病都需激素分层个体化，规范减量防复发04分层治疗原则并非所有结节病都需要激素，无症状、稳定期患者可观察随访杜绝盲目用药与治疗不足两种极端2026版共识重构分层治疗指征，明确差异化治疗策略042026版共识重构分层治疗指征明确差异化治疗策略Ⅰ无症状稳定期观察随访为主Ⅱ轻症活动性评估获益后个体化干预Ⅲ中重度活动期规范激素或联合治疗Ⅳ终末期纤维化综合管理与器官支持糖皮质激素规范化应用规范化的用量、疗程与减量方案，是降低复发与不良反应的关键以规范化用量、疗程与减量为核心，系统建立激素安全管控体系，实现病情控制与复发率降低的双重目标。目标：在控制病情的同时降低复发率用量与疗程细化糖皮质激素规范化用量与疗程减量方案明确减量方案，避免减量不规范导致病情反复安全管控建立安全管控体系，降低激素不良反应活动期治疗活动期主要采用糖皮质激素治疗免疫抑制剂与生物制剂针对难治性、复发性及重症多器官受累患者的进阶治疗选择免疫抑制剂与新型生物制剂靶向应用指征升级，为复杂难治病例提供进阶治疗选择用药选择升级顽固性病例可联用

甲氨蝶呤

等免疫抑制剂指南共识升级2026版共识升级免疫抑制剂与新型生物制剂

靶向应用指征救治方案规范规范方案规范

难治性、复发性、重症多器官受累

结节病的救治方案个体化用药强调原则在

充分评估获益与风险

后个体化用药预后评估与随访管理大多数患者预后良好，但约25%表现为慢性进展性病程病程转归转归分化部分呈自限性病程，部分进展为肺纤维化、肝硬化、致死性心律失常、失明等不可逆病变终末期肺纤维化终末期肺纤维化患者需考虑肺移植随访节奏治疗初期每4~6周随访评估疗效病情稳定后调整为每3~6个月复查预后不良因素肺外器官受累心脏等肺外器官受累提示预后不良共识迭代与展望从笼统治疗到精准共管六大革新，开启全程管理新阶段052026版六大核心革新实现从单一影像诊断、笼统激素治疗向多学科确诊、分层治疗的核心转型诊断体系升级01统一标准化诊断流程明确临床、影像、病理、排除诊断

四维确诊体系02优化影像综合分期结合

HRCT影像、肺功能损伤与器官受累治疗策略重构03重构分层治疗指征明确

四类分期

差异化策略04细化糖皮质激素管理细化用量、疗程、减量与

安全管控管理维度拓展05升级靶向应用指征升级免疫抑制剂与新型

生物制剂

靶向应用指征06新增多器官专项管理新增

多器官系统

受累专项管理多器官全程共管与展望补齐既往诊疗短板，走向多器官全程共管多器官受累、妊娠、随访等诊疗盲区，正成为改善结节病预后的新突破口。新增管理模块多器官系统受累专项管理妊娠患者