临床眼球固定定位病因及

临床眼球固定定位病因及眼球固定是指单眼或双眼的所有眼外肌功能完全丧失，眼球停留在某一固定眼位，临床俗称「冻结眼」（frozeneye）。它是一个重要的神经科和眼科体征，对缩小鉴别诊断范围具有重要意义。临床上遇到「眼球固定」，你会想到哪些常见病因呢？一、肌源性1.Graves眼病

又叫甲状腺相关性眼病、浸润性突眼，是与甲状腺疾病密切相关的一种器官特异自身免疫性疾病。自身免疫攻击眼眶成纤维细胞与眼外肌，早期眼外肌水肿增粗，晚期眼外肌不可逆性纤维化、挛缩，严重者可出现眼球固定。图1.Graves眼病患者双侧突眼、球结膜充血及眼球活动受限。2.

眼眶炎性假瘤（orbitalinflammatorypseudotumor,OIP）是一种以淋巴细胞为主的眶内慢性炎症细胞浸润伴纤维组织增生性病变。临床表现多样，包括眼球红肿、疼痛、突眼、眼外肌麻痹、复视、眼睑下垂和视力下降等。图2.OIP患儿右侧上睑下垂、瞳孔扩大和几乎完全眼外肌麻痹。图3.该患儿颅脑MRI增强扫描示右眶尖内明显炎性肿块。3.慢性进行性眼外肌麻痹（chronicprogressiveexternalophthalmoplegia,CPEO）是一种以慢性进行性上睑下垂和眼球运动障碍为特征的线粒体脑肌病，线粒体DNA单一大片段缺失是散发性

CPEO

的主要突变形式。其典型临床表现为上睑下垂和眼球运动障碍，双眼可同时或先后受累，眼外肌麻痹多呈缓慢进行性加重，逐渐出现眼外肌萎缩和纤维化，导致双侧眼球居中固定。图4.CPEO患者双侧上眼下垂和眼球固定。二、神经-肌接头疾病1.重症肌无力（myastheniagravis,MG）是一种由自身抗体介导的累及神经肌肉接头的获得性自身免疫性疾病，其临床特征为骨骼肌波动性无力和易疲劳。眼肌型MG临床表现为上睑下垂、眼球运动障碍或复视、闭眼力弱，其受累程度可从单一眼外肌麻痹延伸至完全性眼外肌麻痹。2.肉毒中毒

是一种由革兰氏阳性厌氧菌肉毒梭状芽孢杆菌产生的肉毒神经毒素介导的疾病。中毒症状多为颅神经损害开始的「下行性」迟缓性瘫痪，发展顺序为：眼睑下垂、视物模糊、复视、畏光（可出现对称性完全眼外肌麻痹）→构音障碍、发音困难、吞咽困难→抬头无力→上肢无力→呼吸肌无力→下肢无力，肢体肌无力多从肢体近端向远端发展。三、多颅神经麻痹1.Miller-Fisher综合征（MFS）是吉兰-巴雷综合征的少见变异型之一，多有前驱感染史，呈急性起病。以「眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失」三联征为临床特征。部分患者可出现双侧眼球固定。脑脊液提示蛋白-细胞分离、肌电图提示神经源性损害、神经节苷脂抗体阳性（多为抗GQ1b和抗GT1a抗体）支持MFS诊断。2.眶尖综合征

是由各种病变（常见病因为蝶窦炎症、真菌性鼻窦炎、眶尖肿瘤、外伤等）侵犯眶尖导致眶尖组织结构损伤而形成的特定临床综合征，同时累及多组颅神经，包括动III、IV、VI、V1和II。临床表现为眼外肌麻痹、眼球突出、眼部感觉障碍和视力下降，严重者出现眼球固定。图5.眶尖综合征患者右眼视力下降、瞳孔光反应迟钝、近乎完全性眼肌麻痹，角膜、上睑及前额感觉减退。增强MRI示眼球突出伴眶尖浸润，右侧蝶窦内混杂液体信号（箭头），眶尖软组织包绕右侧视神经（虚线圆圈），邻近硬脑膜软组织浸润（短箭头）。病理活检示高级别弥漫大B细胞淋巴瘤。3.海绵窦综合征

是由多种病变（常见病因为海绵窦炎症、血栓、感染、动脉瘤、颈内动脉海绵窦瘘及肿瘤等）累及海绵窦而出现以痛性眼肌麻痹为特征的一组临床综合征。临床表现为眼外肌麻痹（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ同时受损，严重时眼球固定）、瞳孔扩大、三叉神经（V1/V2）支配区感觉异常和角膜反射消失，静脉回流受阻时出现眼睑水肿、球结膜充血水肿、眼球突出，感染性海绵窦血栓还伴有发热、头痛，甚至并发脑膜炎、脑脓肿。图6.Tolosa-Hunt综合征患者双侧眼球固定，颅脑MRI增强扫描示双侧