郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断课件

郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断分型·影像表现·鉴别诊断汇报人放射科教学组日期2026年10月疾病概述与病理基础郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）是一组以朗格罕细胞克隆性增生为特征的疾病谱疾病定义3项肿瘤性增生起源于骨髓的树突细胞系肿瘤性增生曾用名既往称组织细胞增生症X受累范围可累及单系统或多系统病理基础3项病变细胞朗格罕细胞，胞质含Birbeck颗粒免疫组化CD1a、Langerin（CD207）阳性浸润表现伴嗜酸性粒细胞、组织细胞浸润临床分型3型单系统单灶型单一系统单灶受累单系统多灶型单一系统多灶受累多系统受累型多系统广泛受累流行病学与临床表现好发于儿童，临床表现因受累部位与范围而异流行病学特征3项多见于儿童高峰年龄为1至3岁成人亦可发病以肺受累相对多见性别差异男性略多于女性儿童高发常见临床表现5项骨骼受累局部疼痛、肿胀、病理性骨折颅面部受累头皮肿块、突眼、尿崩症肺部受累咳嗽、气促、反复肺部感染皮肤受累皮疹、脂溢性皮炎样改变全身症状发热、消瘦、肝脾肿大检查选择原则3项骨骼病变首选X线平片，进一步行CT或MRI肺部病变以高分辨率CT为主多系统评估可结合全身影像学检查骨骼系统影像表现骨骼是LCH最常受累部位，以溶骨性破坏为特征好发部位颅骨最常见，其次为股骨、骨盆、脊柱、肋骨长骨病变多位于骨干或干骺端X线与CT表现穿凿样、地图样溶骨性骨质破坏边界清楚，无硬化边或轻度硬化可伴层状骨膜反应颅骨病变可呈

斜面边缘

征象穿凿样破坏骨膜反应MRI表现T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号增强扫描明显强化可评估软组织肿块范围与骨髓浸润特殊征象椎体受累可致椎体压缩呈扁平椎长骨病变可伴病理性骨折颅面部与中枢影像表现颅面部受累常伴内分泌异常，影像与临床需结合判断骨颅骨病变颅骨穿凿样破坏，内外板均可受累可伴软组织肿块，边界较清眶眼眶与颧骨受累眶壁骨质破坏，可致突眼软组织肿块包绕眼球或眶内结构突眼临床关键体征，与眶壁受累密切相关枢中枢与垂体受累垂体柄增粗、强化异常下丘脑垂体区受累可致尿崩症颅内硬膜外或硬膜下受累相对少见尿崩症垂体区受累的关键内分泌表现影像评估影像评估要点结合突眼、尿崩症等临床表现增强MRI有助于评估垂体柄与脑膜受累胸部与肺部影像表现肺LCH以囊肿与结节并存为特征，高分辨率CT为主要检查手段早早期表现结节双肺多发小结节，多位于小叶中心分布结节边界模糊，分布以上中肺为主进进展期表现囊肿多发薄壁囊肿，大小不一并存囊肿与结节可同时存在保留肋膈角区相对保留囊肿与结节并存晚晚期表现融合囊肿增大、融合，肺结构破坏伴发可伴纤维化与肺大泡其其他胸部表现胸腺胸腺受累可致胸腺增大纵隔纵隔淋巴结肿大相对少见气胸可并发气胸腹部与多系统受累表现多系统受累提示病情较重，需全面影像评估肝脾受累肝脾增大，可伴多发低密度灶增强扫描病灶强化方式多样淋巴结受累多发淋巴结肿大，可融合需与淋巴瘤等鉴别皮肤与软组织皮下结节或肿块影像多用于评估病变范围多系统评估要点单系统病变需排除其他部位隐匿受累全身影像学检查有助于分期与疗效评估多系统受累全身评估鉴别诊断要点不同部位病变需与相应疾病鉴别，结合年龄与临床线索综合判断系统梳理骨骼、肺部与颅面部病变的鉴别要点，结合患者年龄与临床线索综合判断。骨骨骼病变鉴别骨肉瘤多见于青少年，成骨性破坏伴明显骨膜反应尤文肉瘤葱皮样骨膜反应，范围较广骨囊肿边界清晰，无软组织肿块骨髓炎伴感染征象，骨质破坏与修复并存肺肺部病变鉴别淋巴管肌瘤病囊肿分布均匀，多见于育龄女性肺转移瘤结节为主，结合原发肿瘤病史特发性肺纤维化以纤维化为主，囊肿少见颅面部病变鉴别淋巴瘤骨质破坏伴软组织肿块，强化明显转移瘤结合原发肿瘤病史诊断路径与报告要点影像诊断需结合临床、病理与随访，形成完整评估闭环诊断流程依据临床表现选择合适影像检查识别典型征象，判断受累范围与系统结合实验室与病理检查综合判断必要时行全身影像评估分期报告书写要点描述病变部位、范围、形态与强化特征明确单系统或多系统受累提出鉴别诊断方向建议进一步检查或随访多学科协作影像科、病理科、血液肿瘤科共同参与治疗前后影像对比评估疗效随访要点定期影像复查，监测病变变化关注治疗相关并发症疾病概述与病理基础郎格罕细胞组织细胞增生症是一组以朗格罕细胞克隆性增生为特征的疾病谱郎格罕细胞组织细胞增生症是一组以朗格罕细胞克隆性增生为特征的疾病谱疾病定义DEFINITION起源于骨髓的树突细胞系肿瘤性增生既往称组织细胞增生症X可累及单系统或多系统病理基础PATHOLOGY病变细胞为朗格罕细胞，胞质内含

Birbeck颗粒免疫组化特征：CD1a、Langerin

阳性常伴嗜酸性粒细胞与组织细胞浸润临床分型CLASSIFICATION单系统单灶型单系统多灶型多系统受累型流行病学与临床表现好发于儿童，临床表现因受累部位与范围而异核心特征疾病受累部位广泛，骨骼、颅面、肺、皮肤均可受累病流行病学特征好发多见于儿童，高峰年龄为1至3岁成人成人亦可发病，以肺受累相对多见性别男性略多于女性症常见临床表现骨骼局部疼痛、肿胀、病理性骨折颅面头皮肿块、突眼、尿崩症肺部咳嗽、气促、反复肺部感染皮肤皮疹、脂溢性皮炎样改变全身发热、消瘦、肝脾肿大查检查选择原则骨骼首选X线平片，进一步行CT或MRI肺部以高分辨率CT为主多系统评估可结合全身影像学检查临床分型与评估要点分型决定治疗策略，评估重点在于明确受累系统与危险器官分型依据单系统单灶型单一部位、单一病灶单系统多灶型同一系统内多个病灶多系统受累型两个及以上系统受累危险器官评估常见危险器官造血系统、肝、脾、肺为常见危险器官预后提示危险器官受累提示预后相对较差综合判断需结合实验室与影像综合判断影像在评估中的作用受累范围明确骨骼、颅面、胸部、腹部受累范围分布判断判断单系统或多系统分布基线资料为分期与疗效随访提供基线资料评估流程01临床查体发现可疑病灶02选择针对性影像检查03结合病理与实验室结果确认骨骼系统影像表现骨骼是常受累部位，以溶骨性破坏为基本特征骨骼系统影像以溶骨性破坏为基本特征，多部位可受累好发部位2项颅骨最常见其次为股骨、骨盆、脊柱、肋骨长骨病变多位于骨干或干骺端X线与CT表现4项穿凿样、地图样溶骨性骨质破坏边界相对清楚，可无硬化边或轻度硬化可伴层状骨膜反应颅骨病变可见斜面边缘征象MRI表现3项T1WI低或等信号，T2WI高信号增强扫描明显强化可评估软组织肿块范围与骨髓浸润特殊征象2项椎体受累可致扁平椎长骨病变可伴病理性骨折颅面部与中枢影像表现颅面部受累常伴内分泌异常，影像需与临床结合判断影像评估需结合突眼、尿崩症等临床表现，增强MRI有助于判断垂体柄与脑膜受累颅骨病变颅骨穿凿样破坏，内外板均可受累可伴软组织肿块，边界较清眼眶与颧骨受累眶壁骨质破坏，可致突眼软组织肿块可包绕眼球或眶内结构中枢与垂体受累垂体柄增粗、强化异常下丘脑垂体区受累可致尿崩症颅内硬膜外或硬膜下受累相对少见影像评估要点结合突眼、尿崩症等临床表现增强MRI有助于评估垂体柄与脑膜受累胸部与肺部影像表现肺受累以

囊肿与结节并存

为特征，高分辨率CT为主要检查手段影像学改变随病程呈动态演变，从早期结节到晚期囊肿融合，全程均可见薄壁囊肿与小结节并存的特征性表现。早期表现2项双肺多发小结节，多位于小叶中心结节边界模糊，分布以上中肺为主进展期表现3项多发薄壁囊肿，大小不一囊肿与结节可同时存在肋膈角区相对保留晚期表现2项囊肿增大、融合，肺结构破坏可伴纤维化与肺大泡其他胸部表现3项胸腺受累可致胸腺增大纵隔淋巴结肿大相对少见可并发气胸腹部与多系统受累表现多系统受累提示病情较重，需全面影像评估多系统受累提示病情较重，需全面影像评估系统受累范围肝脾受累2项肝脾增大，可伴多发低密度灶影像表现为实质内散在低密度结节增强扫描病灶强化方式多样强化形式差异可用于病变定性分析淋巴结受累2项多发淋巴结肿大，可融合病变进展可致淋巴结相互融合成团需与淋巴瘤等疾病鉴别影像表现需注意与其他淋巴结病变区分皮肤与软组织2项皮下结节或肿块体表可触及软组织内结节样病变影像多用于评估病变范围明确病灶边界及与周围组织的关系多系统评估要点2项单系统病变需排除其他部位隐匿受累应警惕全身其他系统潜在病变可能全身影像学检查有助于分期与疗效评估为疾病整体分期与疗效判断提供依据骨骼病变鉴别诊断骨骼病变需结合年龄、部位与征象综合鉴别鉴别核心思路：关注年龄分布与好发部位差异，结合骨膜反应形态与软组织情况骨骼病变需综合年龄、部位与征象系统鉴别骨肉瘤多见于青少年成骨性破坏伴明显骨膜反应尤文肉瘤葱皮样骨膜反应，累及范围较广常伴较大软组织肿块骨囊肿边界清晰，多无软组织肿块无强化或轻度强化骨髓炎伴感染征象，骨质破坏与修复并存临床可有发热与局部红肿肺部病变鉴别诊断肺部病变需与囊肿性或结节性病变区分鉴别要点：关注囊肿与结节的分布与形态，结合年龄、性别与临床病史，必要时行病理活检确诊01病变一淋巴管肌瘤病囊肿分布较均匀，多见于育龄女性常伴气胸或乳糜胸02病变二肺转移瘤以结节为主，分布多在下肺需结合原发肿瘤病史综合判断03病变三特发性肺纤维化以纤维化与网格影为主，囊肿少见分布多以下肺周边为著颅面部与软组织鉴别诊断颅面部骨质破坏伴软组织肿块时需系统鉴别从骨质破坏形态与软组织边界出发，结合年龄与全身检查，系统性排查颅面部病变淋淋巴瘤强化明显骨质破坏伴软组织肿块进展较快可累及多部位转转移瘤病史结合原发肿瘤病史边缘不清可多发其其他软组织病变横纹肌肉瘤多见于儿童，侵袭性较强血管瘤强化方式与供血特征不同鉴别核心思路关注骨质破坏形态与软组织边界结合年龄与全身检查结果影像难以定性时行病理活检“影像提示需与临床相结合，必要时以病理明确诊断。”—鉴别要点影像诊断路径影像诊断需结合临床、病理与随访，形成完整评估闭环影像诊断遵循

检查选择→征象识别→综合判断→分期评估

递进路径1检查选择依据临床表现选择合适影像检查›2征象识别判断病变部位、范围与形态辨识溶骨性破坏、囊肿与结节等典型征象›3综合判断结合实验室与病理检查明确单系统或多系统受累›4分期评估必要时行全身影像评估为治疗决策提供基线资料影像报告书写要点规范报告应清晰呈现病变信息与诊断思路结构与描述影像表现描述病变部位、范围、形态与强化特征；记录骨质破坏方式与软组织情况。范围判断受累评估明确单系统或多系统受累；标注危险器官是否受累。鉴别方向诊断思路提出主要鉴别诊断方向；说明支持与不支持依据。随访建议