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文档简介
手指肿瘤鉴别诊断:从入门到掌握
皮肤科医生常碰到出现手指不明肿物得患者,有些常见病得变型或罕见病诊断起来颇具
挑战性,常需要进一步检查。
近期,美国得LonghurstWD博士在IntJDermatol上发表了一篇综述,以1例
拇指溃疡性肿块患者为例,阐述了手指肿物得鉴别诊断和一般路径,简要总结了皮肤科常见得
手指肿瘤及其治疗,现介绍如下。
病例介绍
患者女,45岁,右拇指外生性肿物2年余。查体见右拇远端指间关节处4、2X2、5cm
大小得固定性粉红色结节性肿物,伴甲剥离和解剖结构变形(见图1和2)。皮损散发恶臭,
表面有明显出血和黄白色渗出物。患指活动范围受限,远端屈伸功能丧失。无腋窝或肱骨内上
睬淋巴结肿大。
图
1、初诊时右拇指得表现
右拇指特
写显示结节、侵蚀和湿泗外观伴白色渗出肠
活检疑似鳞状细胞癌(SCC),前后位平片显示肿瘤直接蔓延至下方骨骼(见图3)o患者接
受了截肢,组织病理学示分化良好得侵袭性SCC,有疣状癌得特征(见图4-7)o还对手术标本
进行了高危和低危人乳头瘤病毒原位杂交染色,结果阴性。
图3、X线显示
肿瘤侵犯患指远端指骨
图4、低倍镜显示分化良好得鳞状细胞癌(HE染色,X4)
图5、活检标本上部:分化良好得鳞癌(HE染色,*10)
图
6、活检标本下部:鳞癌蔓延至活检标本底部(HE染色,X10)
图7、细胞得显著多形性(HE染色,X40)
手指肿物得一般诊断路径
手指肿瘤多为良性,可根据病史和查体作出诊断。然而,即使小得肿块也可能侵犯、压迫
功能组织,导致缺血、疼痛、感觉异常、功能受限,需及时准确地作出诊断。在看似普通得肿
物中识别出恶性肿瘤很重要,早期处理可显著影响患者预后、功能和美观。
1、肿瘤得自然病史可缩小鉴别诊断得范围,包括肿瘤存在时间、生长快慢、就就是否可
移动、就就是否疼痛?体格检查提供了有关肿瘤特性得更多线索:肿物质地软硬、就就是否透
光、就就是否搏动伴可触及得震颤?
2、如对肿瘤性质仍有疑问,则进一步检查。皮损活检可提供组织学诊断,确定损害为良
性、恶性还就就是恶变前,以及侵犯深度。
3、如怀疑深部侵犯了下方组织,可能需要进一步影像学检查,在怀疑恶性软组织或骨组
织肿瘤时,影像学检查可作为第一步评价。MRI可确定邻近软组织成分得受累情况,CT就就
是评估骨骼受累得标准检查。
腱鞘囊肿/粘液囊肿
腱鞘囊肿就就是手部最常见得软组织肿瘤,手指腱鞘囊肿最常发生于远端指间关节,此时
也称为粘液囊肿(见图8)。常发生于20-40岁,女性好发,病变性质为良性,可能由外伤引
起得滑膜疝和粘液样变性所致。
8、充满粘蛋白碎屑得手指粘液囊肿和纤维囊(HE染包,X10)
粘液囊肿可有疼痛,由于病变部位常见骨赘和骨关节炎,疼痛或触痛症状常由骨关节炎或
骨赘而非囊肿本身所致。由于与关节鬟之间得连接未闭,损害大小还可出现波动。损害得囊性
特点可透过光线。组织学上,本病由充满粘液得囊肿构成,以窄蒂与邻近关节囊相连。
初步治疗可采取观察或夹板固定保守治疗。持续性疼痛得囊肿可手术切除。也可抽出粘
液后以弹性绷带加压包扎。
腱鞘巨细胞瘤
腱鞘巨细胞瘤(GCT)就就是第二常见得手部软组织肿瘤(见图9),表现为邻近远端和近
端指间关节得缓慢增大得结节,多见于40岁以上者。
图9、腱鞘巨细
胞瘤。示指掌侧缓慢增大得疼痛性肤色结节
尽管性质为良性,通常无症状,GCT得扩张作用可压迫神经、闭塞循环并可能扩展至骨。
不断扩张得损害可引起疼痛、感觉异常和手功能受限等症状。与腱鞘囊肿不同,这些肿瘤不遗
光,可能通过炎症、增生过程形成。无恶变风险,但如切除不完全复发率高达44%o
寻常疣
寻常疣就就是最常见得手/指赘生物,与HPV1、2、4和29型有关。其她HPV型
别可引起手部其她亚型得疣,如3、10、28和49型可引起扁平疣,7型可引起屠夫疣。
疣好发于反复轻微外伤部位,可在大约2年内自行消退,但在免疫抑制得患者中时间可
更长。疣性质为良性,很少恶变,但90%得甲周鳞癌有HPV16感染。
疣得治疗方法很多,但特效疗法,包括外用水杨酸盐、冷冻和烧灼。对传统疗法抵抗者还
可采用咪喳英特、白色念珠菌抗原注射、斯夺酸二丁酯、二苯莎莫酮和脉冲染料激光治疗。
对甲周部位治疗抵抗性疣,建议活检排除HPV16相关得鳞癌(见图10)。
表皮囊肿
表皮囊肿(EIC)为第三常见得手部肿瘤,占报告病例得474%。发病机制为轻微外伤等
原因将表皮细胞接种至皮下部位,形成充满角蛋白得囊肿。
临床表现为尢痛、坚实、缓慢增大得可移动性结节,可有小孔,好发于手指掌面。大小可
从数毫米至数厘米不等。通常无症状,无需治疗,但根据大小和部位可影响手功能,也可发生炎
症或感染。
手术切除可治愈,但应完整取出内层囊壁和内容物。切除不完全时复发率高。
汗孔瘤和汗孔癌
汗孔瘤就就是来源于终末汗腺导管表皮部分得良性附属器肿痼,可发生于皮肤任何部位
但掌跖最常见,可能与局部外分泌腺密度大有关(见图11和12)。发生于手指甲皱裳者也
有报告。
图11、汗孔瘤。一处5X5mm红色坚实得丘疹,中央部分光滑,周围皮肤呈领图状
图12、汗孔瘤。真皮内肿瘤细胞形成境界清楚得结节(HE染色,X10)
汗腺肿瘤罕见,占原发性皮肤损害得1%,汗孔瘤占芸中得10%。尽管汗孔瘤为良性,但
恶变为汗孔癌得概率高达18%。汗孔癌就就是汗孔瘤得恶性类似物,可新发或由良性病变进
展而来(见图13)。
图13、汗孔癌。
损害内得不典型细胞和囊腔(H匚染色,X2O)
临床上,汗孔瘤典型地表现为尢症状性红色或肤色结吊,也可有明显得^慢生长、裂隙、
结痂、不适或瘙痒。汗孔癌常表现为坚实得无症状性红色或紫罗兰色结节,可伴出血、溃疡、
突发性瘙痒和短时间内快速生长。
如汗孔瘤得损害不深可电灼破坏,如损害过深可手术完全切除,两种方法均少有复发。
汗孔癌广泛手术切除得治愈率高达70-80%,20%得病例在4个月至12年内复发,20%
得病例发生淋巴结转移。
纤维瘤
纤维瘤约占手部肿瘤得1-3机好发于近端指间关节腱鞘处。常表现为局限性无痛性肿块
伴分叶结构,常与GCT难以区分。
有些纤维瘤常见于特定人群,婴儿指纤维瘤病见于2岁以内儿童,表现为指间关节处直
径小于2cm得孤立性或多发性肉色结节(见图14),大多数损害可自行消退,故建议保
守观察。
图14、婴儿指纤维瘤病。发生于一例17个月大儿童手指得坚实、无触痛得红色结节
在成人患者中,典型表现为新发得圆顶形丘疹伴周围皮肤隆起(见图15至17),组
织学表现角化过度伴纤维性核心,故未被分类为真正得纤维瘤。她们得性质为良性,不能自发
消退,治疗选择为局部切除O
图15、表现为有蒂形态得获得性指纤维角化瘤
图16、表现为轻度隆起性丘疹得获得性指纤维角化瘤
图
17、获得性指纤维角化瘤,示角化过度、棘层肥厚伴增厚得胶原束(HE染色,X10)
甲周纤维瘤也称为Koenen肿瘤,就就是发生于手指远端得纤维瘤,与结节性硬化症有
关,也可见于非结节性硬化症患者。这些纤维瘤为良性,彻底切除可治愈。
神经鞘瘤和皮肤神经纤维瘤
神经鞘瘤就就是一种良性疾病,就就是手部最常见得神经肿瘤(见图18),典型表现为无
痛性、缓慢增大得圆形肿瘤,好发于中老年人。与皮肤神经瘤不同,神经鞘瘤位于神经鞘外,
有包膜,仔细切除后可不复发。
图18、神经鞘瘤。包膜完整,梭形细胞排列致密,伴散在得细胞粘液样病灶(HE染色,义1
0)
皮肤神经瘤就就是第2常见得神经肿瘤,有神经纤维穿行于损害,尢法单纯通过手木切
除。治疗需要手术切除联合神经修复或移植。
典型损害表现为肤色、圆顶结节,有时可有下垂或丛状(弥漫性)形态,损害数量不断增多,
可伴有疼痛或功能障碍。神经瘤在儿童期前不发病,性质为良性,I型神经纤维瘤病可恶变为
神经纤维肉瘤。
血管性肿瘤
血管性肿瘤有各种类型,仅对常见类型进行综述,手指血管肉瘤极为罕见。
化脓性肉芽肿占所有手部肿瘤得1-2麻常发生于轻微外伤部位(见图19),表现为手指暗
红色反光得、质脆、有蒂或圆顶形结节,生长迅速,轻微外伤即可出血。
图19、发生于小指得化脓性肉芽肿
治疗方法有手术切除、电干燥和刮除治疗,还可采取硝酸银反复腐蚀和脉冲染料激光治
疗。尽管化脓性肉芽肿为良性疾病,但其表现可模仿无色素性黑素瘤和SCC得变型,有人建议
对所有得化脓性肉芽肿病例进行活检以排除恶性肿瘤。
血管瘤为内皮细胞良性肿瘤,占手部血管性肿瘤得2-6%,见于出生后1年内,表现为红
色至紫红色、边界不清得隆起性肿块,在1-5岁内可自发性消退,期间可出现增殖阶段,70%
得损害在7岁前完全消退。推荐保守治疗,使损害自行演化。
血管瘤还可作为一系列综合征得组成部分,特别就就是Maffucci综合征,她就就是
一种非遗传性疾病,可伴有多发性血管瘤和最常发生于指或掌骨得内生软骨瘤,好发于青春期
前,需积极治疗以防恶变°
血管球瘤就就是另一种常累及手指远端和甲床得血■管性肿瘤,约占手部肿瘤得2%(见图
20和21)o血管球体为具有体温调节功能得动静脉结构。患者常主诉温度下降时局限性点状
疼痛,可见手指远端或甲下蓝色、压之褪色得丘疹性损害。可手术切除治愈。
图20、血管球瘤。来源于甲板近端得肤色肿瘤
图21、血管球瘤。多发性血管腔,周围绕以聚集得球细胞(HE染色,X10)
皮肤癌
皮肤癌就就是手部最常见得恶性肿瘤,在本综述得文献中均提到日光暴露就就是一项危
险因素,以下为几种常见类型。SCC最常见,占所有病例得35-90%,可自发发生或在前驱皮
损如日光角化病、鲍温病或HPV16型疣得基础上进展而来(见图22)。
22、累及
示指远端背面得鳞状细胞癌
1、鳞状细胞癌(SCC)
SCC好发于日光暴露得手背,很少发生于指缝,其外观变异大,包括结节、丘疹或斑块,
可表现为红褐色或肤色伴鳞屑、结痂、溃疡和硬结。甲床SCC常伴HPV16感染,最常累
及第一、二趾和拇指。
手指远端SCC得推荐治疗为Mohs手术,以保留手功能和美观。如侵犯骨则需要更激进
得治疗,包括截肢。角化棘皮瘤表现为坚实、隆起得结节伴中央脐形凹陷(见图23)o标准治
疗为手术切除,有利于美观和组织学诊断。较大得损害可采取Mohs手术。
23、角化棘皮瘤。中央为角质栓,周围为正常表皮(HE染色,X4)
2、基底细胞癌(BCC)
BCC也倾向发生于手背,占手部恶性肿痼得10%,男性发病率较女性高4倍。结节性
基底型为BCC最常见得变驾表现为粉红色蜡样皮损伴毛细血管扩张,随时间进展为溃疡性
损害,具有隆起得珍珠状边缘。
BCC转移罕见,有多种治疗方法,但手术切除就就是标准治疗,Mohs手术得复发率低
于1%o
3、黑素瘤
黑素瘤死亡率高,发病率不断升高,但在所有皮肤癌中仍最低,发生于手指者罕见。黑素瘤
占手部肿瘤得3%,其中皮肤和甲下黑素瘤发生频率相当。
黑素瘤表现变异大,包括结节性黑素瘤、肢端雀斑样、浅表扩散性和恶性雀斑,均可模仿
其她手指病变如疣、慢性感染、纵向黑甲和坏疽性脓皮病。黑素瘤起病隐匿,可表现为新发得
色素性损害或发生于既存得痣(见困24和25)o
图
24、肢端原位黑素瘤。黑素细胞见于表皮中下层(HE染色,X4)
25、肢端原位黑素痼。基底层来源得黑素瘤迁移进入表皮(HE染色,X40)
对可疑损害得评估遵循ABCD原则(不对称、边界不规则、颜色不均匀和直径大于6
mm),有助于确定就就是否需要组织活检。当甲下出现色素性损害时,可遵循ABCDEF原则(年
龄/人种、条带宽度、变化、手指受累、扩展至甲皱裳、黑素瘤个人或家族史)。
早期识别和治疗后生存率良好,因此,对任何无法解释得手指色素性损害均应进行活检。
对累及甲床者,需要以3mm环钻活检、刮取或切除进行准确评估,但术前必须向告知患者潜
在得甲营养不良风险。
手术切除就就是主要治疗手段,根据侵犯深度确定手术边缘。原位病变采用O、57、0cm
边缘,中等厚度(1—2mm)得病变采用1—2cm边缘,厚度大于2mm需要2cm手术
边缘。在侵袭性病变时,需考虑截肢以获得充分得手术边缘。
治疗甲下黑索瘤需在受累得最远端指间关节处截肢,但近年
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