免疫性血小板减少诊断与处理专家共识

免疫性血小板减少症诊断与处理专家共识解读诊断·评估·治疗·管理2026年10月共识要点导览01共识背景与概述疾病定义、流行病学与共识制定背景02诊断与评估诊断标准、鉴别诊断与病情评估体系03治疗策略一线、二线及新兴治疗方案分层解读04特殊人群管理妊娠、儿童、老年等人群处理要点05全程管理与展望长期随访、患者教育与未来方向共识背景与概述认识疾病，方能精准施治从疾病本质到共识框架，奠定全篇基础01ITP是自身免疫性出血性疾病免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病ITP疾病本质核心特征为孤立性血小板减少，外周血血小板计数明显低于正常水平疾病核心特征5项双重发病机制发病机制以血小板破坏增加与生成受抑双重因素为主经典清除机制自身抗体介导血小板被单核巨噬细胞系统清除是经典机制免疫与成熟障碍细胞免疫异常及巨核细胞成熟障碍参与疾病过程临床出血表现可表现为皮肤黏膜出血，严重者可发生内脏或颅内出血共识制定的背景与临床意义规范化的诊断与处理是改善ITP患者预后

的关键共识旨在规范诊断流程、优化治疗决策，形成可操作的诊疗建议困临床困境诊断ITP诊断缺乏金标准，需排除性诊断，临床易漏诊或误诊治疗治疗选择多样，不同中心实践差异较大，亟需统一指导价共识价值循证共识整合循证证据与临床经验，形成可操作的诊疗建议规范旨在规范诊断流程、优化治疗决策、提升患者管理质量诊断与评估精准诊断是规范治疗的前提明确标准，厘清鉴别，评估病情02诊断要点：排除性诊断为核心ITP的诊断是排除性诊断，需结合临床表现与实验室检查综合判断至少两次血小板计数血小板计数减少，血涂片确认血小板孤立性减少。排除特征血细胞形态血细胞形态无异常，无其他可解释血小板减少的疾病证据。脾脏检查体格体征脾脏一般不增大，若明显增大需警惕其他病因。诊断前核查病史采集详细询问病史、用药史及家族史，排查潜在病因。骨髓检查必要时必要时行骨髓检查，排除其他造血系统疾病。鉴别诊断：厘清易混淆疾病鉴别诊断是避免误诊的关键环节需鉴别疾病鉴别要点继发性免疫性血小板减少存在自身免疫病、感染、药物等诱因骨髓增生异常综合征骨髓检查示病态造血再生障碍性贫血全血细胞减少，骨髓增生低下血栓性微血管病伴有微血管病性溶血表现药物相关性血小板减少有明确用药史，停药后恢复需重点鉴别五类导致血小板减少的疾病病情评估与分期分层依据病程与出血风险进行分层，是制定治疗策略的前提分期3阶段按病程时长分层，评估出血风险以制定治疗策略病程分期01新诊断ITP诊断后病程在3个月以内02持续性ITP病程在3至12个月之间03慢性ITP病程超过12个月评估维度01出血严重程度重点关注黏膜出血与内脏出血02血小板计数结合血小板计数水平与出血表现，综合判断治疗指征治疗策略分层施治，个体化选择一线到二线，规范与新兴并重03治疗指征与治疗目标治疗决策需综合血小板水平与出血风险，避免过度或延误治疗治疗目标：将血小板提升至安全水平，预防和控制出血治疗决策要点及时启动治疗血小板显著减少伴出血表现者，需及时启动治疗密切观察随访无明显出血且血小板水平尚可者，可密切观察随访个体化方案治疗方案需个体化，兼顾疗效、安全性与患者意愿避免过度治疗避免单纯追求血小板计数正常化而忽视治疗风险一线治疗：糖皮质激素与静脉丙种球蛋白糖皮质激素与静脉注射丙种球蛋白是ITP的主要一线治疗手段两类药物协同覆盖ITP一线治疗，起效速度与长期安全互为补充。糖皮质激素首选地位成人ITP首选一线治疗作用机制抑制免疫介导的血小板破坏常用方案泼尼松、大剂量地塞米松注意事项长期使用需关注不良反应并做好防治静脉丙种球蛋白核心优势起效快，适用于需快速提升血小板者适用场景严重出血、术前准备及妊娠等特殊情形二线治疗：多方案分层选择一线治疗反应不佳或复发者，需根据情况选择二线治疗选择考量疗效安全性患者意愿二线治疗需综合疗效、安全性、患者意愿等因素，多方案分层选择方案一促血小板生成药物重要二线选择刺激巨核细胞生成血小板方案二利妥昔单抗清除B细胞部分患者可获长期缓解方案三脾切除药物治疗无效适用于慢性ITP患者，需权衡利弊方案四其他免疫抑制剂难治性病例可用于难治性病例难治性ITP与紧急出血处理紧急出血与难治性ITP需采取联合、快速的治疗策略联合·快速紧急出血与难治性ITP需采取联合、快速的策略，同步控制出血并纠正诱因紧急出血处理3项联合应用糖皮质激素与静脉丙种球蛋白控制紧急出血必要时输注血小板控制危及生命的出血使用促血小板生成药物加速血小板回升难治性ITP应对2项尝试联合免疫抑制方案或新型药物应对难治性病例紧急处理同时积极查找并纠正诱因从根源改善特殊人群管理因人而异，精细管理妊娠、儿童、老年人群的特别考量04妊娠合并ITP的管理妊娠合并ITP的管理需兼顾

母体出血风险

与

胎儿安全妊娠合并ITP的诊疗以母体出血风险控制为核心，兼顾胎儿安全管妊娠合并ITP管理要点鉴别诊断妊娠期血小板减少需鉴别妊娠相关血小板减少等其他原因首要目标治疗以控制母体出血风险为首要目标常用治疗糖皮质激素与静脉丙种球蛋白为妊娠期常用治疗选择分娩决策分娩方式需结合产科指征与血小板水平综合决定全程管理需加强孕期监测与多学科协作管理儿童与老年ITP的处理儿童与老年ITP在病程特点与治疗考量上存在差异vs儿童对照组临床特点自限性多为急性自限性，多数预后良好治疗指征谨慎相对谨慎，重视避免过度治疗转归缓解部分可自行缓解处理要点·儿童人群全程管理与展望长期管理，持续获益随访、教育与未来探索并进05长期随访与患者教育全程管理是改善ITP患者长期预后的重要保障建立规范化的全程随访路径与教育体系，是改善ITP患者长期预后的重要保障，随访—教育双轨并行贯穿管理全程1随访01随访监测定期随访定期监测血小板计数，动态评估病情变化关注治疗相关不良反应，及时调整方案2教育02患者教育全程赋能加强患者教育，提高对疾病与用药的认知指导患者识别出血征象，及时就医重视心理支持与生活质量改善未来方向与共识展望更精准的机制认识与更优的治疗选择将不断改善ITP管理以机制、药物、规范与协作共筑更优的ITP诊疗未来未来五大方向机制研究深入研究发病机制，探索更精准的