中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南

指南解读中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南解读流行病学·诊断·治疗·前沿日期2026年10月指南要点导览01疾病认知与负担流行病学、病因与预后现状02诊断与分期影像、病理、分子检测与分期标准03治疗策略手术、化疗、放疗与免疫治疗决策04前沿与随访免疫进展、疗效评估与随访管理疾病认知与负担罕见却凶险，认知先行从流行病学到预后，建立疾病全景认知01流行病学与疾病负担国内发病呈上升趋势，疾病负担不容忽视全球2020年30870例新发26278例死亡中国2016年330例新发0.86/100万发病率国内2020年3200例新发约5000例预计2030年升至约人群特征男性多于女性城市高于农村40岁以上显著增长80岁及以上达高峰石棉暴露是首要病因约

80%

的病例与职业或环境石棉暴露相关，潜伏期长达

20至50年其他致病因素4项毛沸石电离辐射猿猴病毒40感染BAP1胚系突变预后现状约70%

患者确诊时已为局部晚期或转移性病变未经治疗中位总生存仅

4至6个月整体中位生存约

12个月，5年生存率约

10%诊断与分期病理为金标准，分层定策略影像、病理与分子检测共同锁定诊断02临床表现与影像学评估核心症状持续性胸痛——病灶局限阶段即可出现明显胸痛进行性呼吸困难咳嗽胸部增强CT为首选检查，敏感度

92%、特异度

85%胸膜增厚厚度达

1厘米

提示恶性病理诊断是确诊金标准胸腔积液细胞学30%至50%敏感度阴性不能排除诊断细胞学CT引导下经皮胸膜穿刺活检70%至80%敏感度影像引导胸腔镜活检95%以上诊断准确率为获取标本首选方法金标准组织学亚型决定预后三种组织学亚型中位OS对比（月）组织学亚型占比与生存数据组织学亚型占比中位OS（月）上皮样型60%~70%18~24双相型10%~15%12~18肉瘤样型10%~20%6~10预后差异显著上皮样型占比60%~70%，中位OS18~24个月，预后最佳双相型占比10%~15%，中位OS12~18个月，预后居中肉瘤样型占比10%~20%，中位OS6~10个月，预后最差分子检测与分期标准BAP1缺失特异性达

100%，联合

CDKN2A（p16）检测可将敏感度从

56%

提升至

76%“分子检测与分子分期，完善从诊断到分层的完整链条”推荐辅助检测BAP1、MTAP免疫组化CDKN2A（p16）FISH高频突变基因BAP1、NF2CDKN2A、SETD2分期决策依据AJCC第8版TNM分期结合组织亚型、体能状态与心肺功能治疗策略多学科协作，个体化决策从局部治疗到全身治疗的策略选择03多学科协作与外科治疗推荐由有MPM诊疗经验的多学科团队共同制定治疗方案循证提示：MARS-2研究显示手术联合化疗未改善生存，反而增加并发症风险手术方式与适应证手术方式胸膜切除术/剥脱术（P/D）手术方式胸膜外全肺切除术（EPP）适应证Ⅰ至Ⅲ期、体能良好的非肉瘤样型患者不推荐人群与循证警示ⅢB至Ⅳ期不推荐手术肉瘤样型围手术期并发症与死亡率高，Ⅰ至Ⅱ期也不推荐MARS-2研究手术联合化疗未改善生存，反而增加并发症风险标准化疗与放疗策略一线首选培美曲塞联合铂类，联合贝伐珠单抗可将中位OS从12.1个月延长至18.8个月放疗不单独使用，主要作为姑息治疗缓解胸痛，最适宜时机由多学科团队决定一线化疗方案中位OS对比免疫治疗重塑一线格局CheckMate-743双免疫方案降低死亡风险26%，2年生存率41%CheckMate-743与KEYNOTE-483一线方案中位OS对比（月）CheckMate-743研究数据双免疫方案纳武利尤单抗+伊匹木单抗，中位OS18.1个月，降低死亡风险26%，2年生存率41%化疗组中位OS14.1个月，2年生存率27%KEYNOTE-483研究数据免疫联合方案帕博利珠单抗+化疗，中位OS17.3个月化疗组中位OS16.1个月前沿与随访免疫重塑格局，随访守护长期前沿突破与规范随访共同改善预后04后线治疗与前沿探索纳武利尤单抗单药中位OS10.2个月培美曲塞再挑战吉西他滨联合雷莫芦单抗肿瘤电场治疗联合化疗中位OS18.2个月靶向间皮素的CAR-T细胞疗法溶瘤病毒ONCOS-102，均处于临床试验阶段CHIMERA研究2026年WCLC公布·新辅助免疫联合化疗病理完全缓解率

10.3%疗效评估与随访管理每2个周期复查胸部增强CT，采用mRECIST标准评估胸膜病灶疗效，2026版评估规范覆盖全病程复查频率3至6个月每3至6个月复查胸部和腹部CT早期发现疾病进展影像选择不推荐PET-CT作为常规随访检查不推荐MRI作为常规随访检查关注重点动态监测动态监测与生活质量并重兼顾症状评估疗效评估与随访管理随访频率每

3至6个月

复查胸部和腹部CT，早期发现进展早期发现影像选择不推荐PET-CT和MRI作为常规