川崎病考试试题及答案

川崎病考试试题及答案一、单项选择题（每道题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请选择一个最佳答案，共20题，每题1分，满分20分）1.川崎病的核心病理改变是A.感染性化脓性全层血管炎B.免疫介导的全身性中小血管炎C.累及大血管的结缔组织性血管炎D.过敏原介导的皮肤小血管炎E.细菌栓塞性坏死性血管炎2.流行病学数据显示，川崎病发病率最高的人群是A.欧美白人儿童B.非洲裔儿童C.亚裔儿童D.南美混血儿童E.大洋洲土著儿童3.川崎病最易受累、也是决定远期预后的核心血管是A.肾动脉B.冠状动脉C.脑动脉D.肢体外周动脉E.肠系膜上动脉4.典型川崎病诊断要求的发热时长最低标准是A.≥3天B.≥5天C.≥7天D.≥10天E.≥14天5.符合川崎病颈部淋巴结肿大特征的是A.无痛性硬肿，直径≥1.5cm，多为单侧，无化脓B.有明显波动感，双侧多发C.肿大淋巴结表面皮肤破溃流脓D.压痛显著，直径多<1cmE.常伴随皮下组织蜂窝织炎改变6.川崎病特征性的四肢皮肤改变是A.全程肢体硬肿伴肢端坏疽B.发病1-2周恢复期指趾端甲床交界处膜状脱皮C.下肢对称性针尖样出血点D.指趾端浅表小脓肿E.掌跖部位无菌性脓疱7.符合川崎病典型眼部表现的是A.化脓性结膜炎，伴大量黄色脓性分泌物B.非化脓性球结合膜充血，无分泌物，起病3-4天出现C.虹膜睫状体炎伴畏光、流泪、视物模糊D.眼睑弥漫性红肿伴蜂窝织炎E.角膜溃疡伴眼痛8.下列表现中不属于川崎病口唇及口腔黏膜特征的是A.口唇弥漫性充血、皲裂伴少量渗血B.舌乳头凸起充血呈草莓舌改变C.口腔黏膜弥漫性潮红D.扁桃体表面附着黄白色脓性渗出E.以上均不属于9.发病10天内的典型川崎病首选初始治疗方案是A.单用大剂量糖皮质激素冲击B.单次静脉输注免疫球蛋白2g/kg联合口服阿司匹林C.单用小剂量阿司匹林长期抗凝D.广谱抗生素联合广谱抗病毒治疗E.单用双嘧达莫抗血小板10.川崎病急性期阿司匹林的推荐使用剂量是A.3-5mg/kg/d，晨起顿服B.30-50mg/kg/d，分3次口服C.100mg/kg/d，分2次口服D.10mg/kg/d，分3次口服E.20mg/kg/d，睡前顿服11.川崎病初始静脉免疫球蛋白治疗的最佳时间窗是A.发病24小时内B.发病5-10天C.发病2周后D.超声心动图确认出现冠脉扩张后E.体温完全恢复正常后12.静脉免疫球蛋白无反应型川崎病的核心定义是A.首剂丙球输注过程中出现皮疹、发热等输液反应B.首剂2g/kg丙球输注后36小时仍持续发热≥38.5℃，或给药后2-7天发热复现伴川崎病体征C.丙球输注后出现一过性肝功能异常D.丙球输注后血小板进行性下降E.丙球输注后出现轻度腹泻13.未经规范治疗的川崎病患儿，冠状动脉病变的发生率约为A.<1%B.5%左右C.20%-25%D.50%以上E.接近100%14.川崎病巨大冠状动脉瘤的诊断标准是A.冠脉局部内径≥3mmB.冠脉局部内径≥5mmC.冠脉局部内径≥8mm，或扩张段内径超过相邻正常冠脉节段4倍D.冠脉局部内径超过相邻正常节段2倍E.冠脉内可见附壁血栓15.川崎病除冠状动脉病变外，最常见的心血管受累表现是A.主动脉瓣狭窄B.二尖瓣反流C.感染性心内膜炎D.三度房室传导阻滞E.肺栓塞16.不完全型川崎病最高发的人群是A.<6月龄婴儿和>5岁儿童B.6-12月龄健康婴儿C.学龄期儿童D.新生儿E.成年免疫低下人群17.无冠状动脉病变的川崎病患儿，小剂量阿司匹林维持治疗的停药指征是A.热退后立即停药B.血沉、C反应蛋白恢复正常即停药C.发病后6-8周复查超声心动图提示冠脉完全正常可停药D.规律服药满1个月停药E.规律服药满3个月停药18.下列体征中最有助于鉴别川崎病与猩红热的是A.发热伴弥漫性皮疹B.草莓舌C.指趾端硬性水肿、非化脓性球结膜充血，恢复期膜状脱皮D.血常规白细胞总数及中性粒细胞比例升高E.抗链球菌溶血素O升高19.关于川崎病休克综合征的描述，错误的是A.多发生于起病1周内，表现为持续低血压、组织灌注不足B.患儿炎症指标常显著升高，多伴随低白蛋白血症C.冠脉病变发生率低，预后与普通型川崎病无差异D.常需要液体复苏、血管活性药物支持循环E.丙球无反应发生率显著高于普通型20.合并巨大冠状动脉瘤的川崎病患儿，除阿司匹林抗血小板外，还需加用的核心治疗是A.长期广谱抗生素预防感染B.华法林规范抗凝，维持INR在1.5-2.5C.长期大剂量糖皮质激素维持D.每月输注一次静脉丙种球蛋白E.长期大剂量非甾体类抗炎药抗炎二、多项选择题（每道题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请选择所有正确答案，多选、少选、错选均不得分，共10题，每题2分，满分20分）1.下列属于典型川崎病主要诊断框架内的临床表现有A.不明原因持续发热≥5天，抗生素治疗无效B.四肢改变：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮C.躯干部多形性充血性皮疹，无疱疹、结痂D.双侧非化脓性球结膜充血E.口唇皲裂、草莓舌、口腔黏膜弥漫充血，颈部非化脓性淋巴结肿大≥1.5cm2.下列属于川崎病并发冠状动脉病变高危因素的有A.发病年龄<6月龄B.发热持续超过10天未接受规范治疗C.炎症指标显著升高，血沉>100mm/h、CRP>100mg/LD.首剂丙种球蛋白治疗无反应E.急性期合并低白蛋白血症、贫血、血小板计数显著升高3.川崎病临床诊断过程中需要重点鉴别的疾病包括A.猩红热B.麻疹、腺病毒等病毒感染C.全身型幼年特发性关节炎D.急性化脓性淋巴结炎E.耶尔森菌感染4.丙种球蛋白无反应型川崎病可选择的二线治疗方案包括A.再次输注静脉丙种球蛋白2g/kgB.甲泼尼龙15-30mg/kg/d静脉冲击治疗，连用3天C.英夫利昔单抗、托珠单抗等生物制剂D.环孢素等免疫抑制剂E.升级广谱抗生素静脉输注5.川崎病急性期可出现的其他系统受累表现包括A.消化系统：腹泻、呕吐、肝功能异常、胆囊积液B.呼吸系统：咳嗽、肺部间质性浸润C.神经系统：无菌性脑膜炎、烦躁、惊厥、面神经麻痹D.泌尿系统：无菌性脓尿、蛋白尿E.肌肉骨骼：关节痛、关节炎、肌炎6.关于川崎病冠状动脉病变的远期预后，描述正确的有A.轻度冠脉扩张多数在发病后3-6个月完全恢复正常B.中等大小冠状动脉瘤约50%可在发病后1-2年内逐渐回缩C.巨大冠状动脉瘤自然回缩率极低，易合并血栓、管腔狭窄，远期心肌梗死、猝死风险高D.冠脉病变完全回缩后，血管结构及功能与正常血管完全一致，无远期心血管风险E.冠脉受累患儿即使动脉瘤回缩，成年后动脉粥样硬化、冠心病发生风险仍高于健康人群7.川崎病患儿使用静脉丙种球蛋白的注意事项，描述正确的有A.输注过程中严格控制滴速，初始低速输注，密切观察过敏反应、生命体征B.输注后11个月内避免接种麻疹、风疹、腮腺炎等减毒活疫苗，避免影响疫苗效果C.存在选择性IgA缺乏的患儿输注可能发生严重过敏反应，输注前需评估D.发病超过10天、体温正常、炎症指标稳定，仅遗留冠脉扩张的患儿无需常规追加丙种球蛋白E.所有患儿输注前无需询问过敏史，可快速输注缩短住院时间8.关于不完全型川崎病的诊断思路，描述正确的有A.好发于6月龄以下小婴儿，发热≥5天，但符合的主要临床体征不足4项B.需早期完善血沉、CRP、血常规、肝功能、尿常规等实验室检查评估炎症水平C.若实验室检查提示典型川崎病样炎症改变，即使临床体征不足，也需尽早完善超声心动图评估冠脉D.只要发热时长不足5天，无论何种情况都不能诊断不完全型川崎病E.6月龄以下婴儿不明原因发热≥7天，即使无明显皮肤黏膜体征，也需警惕不完全型川崎病可能9.关于川崎病治疗中糖皮质激素的使用指征，描述正确的有A.所有确诊患儿初始治疗均需常规联合激素，加快体温恢复B.丙种球蛋白无反应的患儿可作为二线治疗选择C.合并川崎病休克综合征、严重心肌炎的重症患儿可早期使用D.无法获得静脉丙种球蛋白的地区，可联合阿司匹林作为初始治疗方案E.激素治疗会显著增加冠状动脉瘤发生风险，所有川崎病患儿均需禁用10.川崎病患儿的长期随访要求，描述正确的有A.无冠脉病变的患儿，发病后1、2、3、6个月复查超声心动图、心电图及炎症指标，之后每1-2年随访至成年B.合并轻度冠脉扩张的患儿，每3-6个月随访一次，直至冠脉恢复正常后改为每年随访C.合并中等大小冠脉瘤的患儿，每1-3个月随访，动态评估冠脉形态、血栓风险，调整抗栓方案D.合并巨大冠脉瘤的患儿需长期密切随访，必要时完善冠脉CTA、冠脉造影，评估介入或手术指征E.所有患儿热退、临床症状消失后即可终止随访，无需长期监测三、名词解释（共5题，每题4分，满分20分）1.川崎病2.静脉免疫球蛋白无反应型川崎病3.川崎病巨大冠状动脉瘤4.川崎病休克综合征5.不完全型川崎病四、简答题（共3题，每题8分，满分24分）1.简述典型川崎病的临床诊断标准。2.简述川崎病静脉丙种球蛋白无反应的识别要点及规范处理流程。3.简述川崎病合并冠状动脉病变的分层长期管理策略。五、案例分析题（共1题，满分16分）患儿，男，8月龄，因“发热6天，皮疹2天”入院。患儿6天前无明显诱因出现弛张热，体温最高39.8℃，居家口服布洛芬可暂时退热，4-6小时体温复升，当地诊所予头孢类抗生素静脉输注3天，发热无明显缓解。2天前躯干出现散在充血性斑丘疹，伴口唇发红、球结膜充血，无咳嗽、吐泻、抽搐。入院查体：T39.2℃，P142次/分，R36次/分，精神烦躁，躯干可见多形性充血性斑丘疹，双侧球结膜充血无脓性分泌物，口唇干红皲裂，舌乳头凸起呈草莓舌，右侧颈部触及1枚直径约1.8cm质硬淋巴结，活动可、无压痛，双手足硬性水肿，掌跖潮红，心肺腹查体未见异常，神经系统查体无阳性体征。辅助检查：血常规WBC16.8×10^9/L，中性粒细胞占比72%，Hb105g/L，PLT320×10^9/L；CRP86mg/L，血沉68mm/h；血白蛋白30g/L，ALT48U/L；尿常规可见白细胞5-8个/HP，无蛋白尿；超声心动图提示左冠状动脉主干内径3.2mm（同年龄正常上限2.0mm），右冠状动脉内径2.8mm，未见附壁血栓及心包积液。请回答以下问题：1.该患儿最可能的诊断及诊断依据是什么？2.该患儿需要重点鉴别的疾病有哪些？3.请写出该患儿的规范初始治疗方案。4.若患儿接受标准初始治疗后48小时仍持续发热39℃，需考虑何种临床情况？如何处理？参考答案及解析一、单项选择题1.答案：B。解析：川崎病本质是感染触发的自身免疫异常介导的全身性中小血管炎，尤其易累及冠状动脉，是儿童后天性心脏病的首位病因，不属于感染性、过敏性或大血管炎范畴。2.答案：C。解析：亚裔人群川崎病发病率显著高于其他种族，日本2020年流行病学数据显示5岁以下儿童年发病率达359/10万，我国2018年多中心流调显示5岁以下儿童发病率为104.6/10万，均显著高于欧美、非洲人群。3.答案：B。解析：冠状动脉是川崎病最易受累的血管，冠状动脉扩张、动脉瘤形成、狭窄及血栓事件是影响患儿预后的核心因素。4.答案：B。解析：典型川崎病诊断要求发热≥5天，若已明确出现冠状动脉病变，发热时长不足5天也可诊断。5.答案：A。解析：川崎病的颈部淋巴结肿大为非化脓性炎症改变，多为单侧，直径≥1.5cm，质地偏硬，压痛不明显，无破溃、无化脓，可与化脓性淋巴结炎鉴别。6.答案：B。解析：川崎病急性期表现为手足硬性水肿、掌跖红斑，恢复期（发病1-2周）出现指趾端甲下与皮肤交界处膜状脱皮，为特征性表现，部分患儿可伴随肛周脱皮。7.答案：B。解析：川崎病眼部改变为非化脓性球结膜充血，无脓性分泌物，不累及角膜，热退后可逐渐消退，可与感染性结膜炎鉴别。8.答案：D。解析：川崎病的口腔黏膜改变为弥漫性充血、草莓舌、口唇皲裂，无扁桃体脓性渗出，后者为链球菌感染、化脓性扁桃体炎的典型表现。9.答案：B。解析：发病10天内予2g/kg丙种球蛋白单次输注联合阿司匹林是川崎病标准初始方案，可将冠状动脉病变发生率从20%-25%降至3%-5%，初始治疗不常规单用激素，抗生素对川崎病本身无效。10.答案：B。解析：川崎病急性期阿司匹林剂量为30-50mg/kg/d分3次口服，发挥抗炎作用，热退72小时后逐渐减量至3-5mg/kg/d小剂量维持，发挥抗血小板作用。11.答案：B。解析：发病5-10天是丙种球蛋白输注的最佳时间窗，过早（<5天）输注会增加丙球无反应风险，过晚（>10天）冠状动脉损伤已形成，治疗获益下降。12.答案：B。解析：丙球无反应的核心定义为标准剂量丙球输注后36小时仍发热≥38.5℃，或热退2-7天后再次发热伴川崎病临床体征，需排除其他感染、药物热因素，这类患儿冠脉风险显著升高。13.答案：C。解析：未经规范治疗的川崎病患儿冠脉病变发生率达20%-25%，规范丙球治疗后发生率降至3%-5%。14.答案：C。解析：根据我国2022版川崎病诊疗指南，巨大冠脉瘤诊断标准为冠脉内径≥8mm，或瘤段内径与相邻正常冠脉内径比值≥4，这类患儿血栓、心梗风险极高。15.答案：B。解析：川崎病急性期因心肌炎、乳头肌功能不全，约10%-20%患儿可出现二尖瓣反流，多数为一过性，少数可持续存在。16.答案：A。解析：不完全型川崎病占所有川崎病病例的10%-20%，好发于<6月龄婴儿和>5岁儿童，因临床表现不典型，漏诊率高，冠脉病变发生率高于典型病例。17.答案：C。解析：无冠脉病变的患儿，小剂量阿司匹林维持至发病后6-8周，复查冠脉超声完全正常即可停药。18.答案：C。解析：猩红热多有化脓性扁桃体炎、抗链O升高，无指趾硬性水肿、无分泌物性结膜炎，脱皮为全身糠屑样改变，与川崎病的膜状指端脱皮不同。19.答案：C。解析：川崎病休克综合征发生率约2%-7%，丙球无反应率达30%以上，冠脉病变发生率是普通型的2-3倍，预后差。20.答案：B。解析：巨大冠脉瘤患儿血栓形成风险高，需在阿司匹林基础上加用华法林抗凝，维持INR1.5-2.5，降低血栓栓塞风险。二、多项选择题1.答案：ABCDE。解析：以上均为川崎病6项主要诊断条目，其中发热为必备条件，其余5项满足4项、排除其他疾病即可诊断。2.答案：ABCDE。解析：小年龄、长程发热未治、炎症指标显著升高、丙球无反应、低白蛋白血症、贫血等均为冠脉病变的高危因素，这类患儿需加强冠脉监测。3.答案：ABCDE。解析：以上疾病均可出现发热、皮疹、淋巴结大等表现，需结合病原学、特征性体征、冠脉检查逐一鉴别。4.答案：ABCD。解析：丙球无反应的二线治疗包括重复丙球输注、激素冲击、生物制剂、免疫抑制剂等，抗生素对川崎病的免疫性炎症无效。5.答案：ABCDE。解析：川崎病为全身性血管炎，可累及消化、呼吸、神经、泌尿、运动等多个系统，出现相应系统的炎症表现。6.答案：ABCE。解析：即使冠脉瘤完全回缩，受累血管壁的弹性、内皮功能也存在长期损伤，成年后动脉粥样硬化风险高于健康人群，需长期随访。7.答案：ABC。解析：丙球输注需控制滴速、评估过敏史及IgA水平，输注后11个月内避免接种减毒活疫苗；若发病超过10天、无活跃炎症，无需常规使用丙球。8.答案：ABCE。解析：若患儿发热<5天，但已明确出现冠状动脉扩张，排除其他疾病后即可诊断川崎病，不受发热时长限制。9.答案：BCD。解析：川崎病初始治疗不常规使用激素，但激素并非禁忌，对于丙球无反应、重症休克、心肌炎或无丙球供应的场景，可规范使用激素，不会增加冠脉瘤风险。10.答案：ABCD。解析：川崎病患儿需根据冠脉病变分层长期随访，不能在热退后即终止随访，避免漏诊远期冠脉并发症。三、名词解释1.川崎病：又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是感染触发免疫紊乱介导的全身性中小血管炎综合征，好发于5岁以下儿童，冠状动脉损伤是其最严重并发症，目前已成为儿童后天性心脏病的首位病因。2.静脉免疫球蛋白无反应型川崎病：指川崎病患儿接受标准剂量2g/kg静脉丙种球蛋白输注后36小时仍持续发热≥38.5℃，或热退2-7天后再次发热伴至少1项川崎病临床体征，排除其他感染、药物热因素即可诊断，这类患儿冠脉病变风险显著升高。3.川崎病巨大冠状动脉瘤：为川崎病重症冠脉并发症，指冠脉局部扩张内径≥8mm，或扩张段内径与相邻正常冠脉内径比值≥4，自然回缩率低，易合并血栓、狭窄、钙化，远期心肌梗死、猝死风险高。4.川崎病休克综合征：是川崎病的重症亚型，多发生于起病1周内，患儿收缩压低于同年龄正常下限20%以上，伴肢端凉、毛细血管再充盈时间延长、尿量减少等灌注不足表现，常需要液体复苏、血管活性药物支持，炎症反应重，丙球无反应及冠脉病变发生率显著高于普通型。5.不完全型川崎病：又称不典型川崎病，患儿发热≥5天，但具备的川崎病主要临床体征不足4项，好发于小婴儿及年长儿，实验室检查提示系统性炎症升高，可伴冠脉损伤，因表现不典型易漏诊，冠脉并发症发生率高于典型川崎病。四、简答题1.典型川崎病诊断需排除其他可引起相似表现的疾病，满足以下条件即可诊断：①必备条件：不明原因发热≥5天，多为39-40℃以上弛张热，抗生素治疗无效；②5项主要临床体征中满足至少4项：一是四肢改变，急性期掌跖红斑、手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；二是躯干部多形性皮疹，无疱疹、结痂；三是双侧非化脓性球结膜充血，无分泌物；四是口唇充血皲裂、草莓舌、口腔黏膜弥漫充血，无脓性渗出；五是颈部非化脓性淋巴结肿大，直径≥1.5cm，多为单侧。若患儿发热≥5天，临床体征不足4项，但超声心动图提示存在冠状动脉扩张或动脉瘤，也可诊断为川崎病。2.识别要点：①确诊川崎病，已接受标准剂量2g/kg丙种球蛋白输注；②丙球输注后36小时仍发热≥38.5℃，或热退2-7天再次发热伴川崎病体征；③排除合并细菌/病毒感染、药物热等其他发热原因。处理流程：①首先完善病原学、炎症指标、超声心动图检查，评估感染及冠脉进展情况；②首选第二剂2g/kg丙种球蛋白输注；③若第二剂丙球仍无效，予甲泼尼龙15-30mg/kg/d静脉冲击3天，热退后改为口服泼尼松逐渐减量；④激素仍无效者，可选用英夫利昔单抗、托珠单抗等生物制剂，或环孢素等免疫抑制剂；⑤动态监测冠脉变化，根据冠脉受累程度调整抗栓方案。3.按照冠脉病变严重程度分层管理：①无冠脉病变或一过性冠脉扩张：阿司匹林维持至发病后6-8周，冠脉正常后停药，发病1、2、3、6个月随访，之后每1-2年随访至成年，日常活动无限制。②轻度冠脉扩张/小型冠脉瘤（内径<5mm）：小剂量阿司匹林维持至冠脉恢复正常，每3-6个月随访，恢复后每年随访，日常活动不受限，注意控制动脉粥样硬化高危因素。③中等大小冠脉瘤（内径5-8mm）：阿司匹林联合氯吡格雷双抗血小板治疗，每1-3个月随访，限制高强度竞技运动，根据冠脉恢复情