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文档简介
川崎病的试题及答案【选择题】(单句型最佳选择题,共15题)1.川崎病的高发人群为A.新生儿B.6个月~5岁儿童C.6~12岁儿童D.12~18岁青少年E.成年人2.川崎病的核心病理改变是A.全身性中小动脉炎B.大中动脉粥样硬化C.毛细血管通透性增高D.静脉血栓形成E.心肌细胞炎性坏死3.川崎病经典诊断标准中,发热的持续时间需至少达到A.2天B.3天C.5天D.7天E.10天4.川崎病最具特征性的心血管并发症是A.心肌炎B.心包炎C.心内膜炎D.冠状动脉病变E.心律失常5.川崎病急性期的首选基础治疗方案是A.单用阿司匹林B.单用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)C.IVIG联合阿司匹林D.糖皮质激素联合抗生素E.免疫抑制剂6.IVIG用于川崎病治疗的最佳给药时机是A.发热24小时内B.发病10天以内C.发病14天以内D.出现冠状动脉扩张后E.热退之后7.川崎病急性期阿司匹林的常规使用剂量为A.1~3mg/(kg·d)B.5~10mg/(kg·d)C.10~20mg/(kg·d)D.30~50mg/(kg·d)E.80~100mg/(kg·d)8.国内2022版儿童川崎病诊疗指南定义的IVIG无反应型川崎病,是指首次IVIG输注后多久仍有发热(排除其他感染原因)A.12~24小时B.24~36小时C.36~48小时D.48~72小时E.7天以上9.川崎病典型皮疹的特点是A.水疱样皮疹,分批出现B.瘀点瘀斑,压之不褪色C.多形性红斑,无水疱及结痂D.糠麸样脱屑,色素沉着E.环形红斑,中心消退10.川崎病病程中血小板升高的高峰通常出现在A.发病第1周B.发病第2~3周C.发病第4~5周D.发病第2个月E.恢复期后11.不完全型川崎病最常见于A.新生儿B.6个月以下小婴儿C.3~5岁儿童D.学龄期儿童E.青少年12.川崎病的复发率约为A.<0.1%B.1%~3%C.10%~15%D.20%~30%E.40%以上13.目前川崎病的病因是A.葡萄球菌感染直接导致B.病毒感染直接导致C.自身免疫性疾病,与感染触发无关D.病因未明,可能与感染触发的免疫异常有关E.遗传代谢性疾病14.川崎病的眼部特征性表现是A.双侧睑结膜充血伴脓性分泌物B.双侧球结膜充血,无脓性分泌物C.单侧结膜充血伴畏光流泪D.结膜下出血E.滤泡性结膜炎15.川崎病合并巨大冠状动脉瘤患儿,阿司匹林的使用时长至少为A.3个月B.6个月C.1年D.2年E.长期甚至终身【A2型题】(病例摘要型最佳选择题,共10题)1.患儿男,1岁,因“发热6天伴皮疹、眼红眼干”就诊。查体:T39.3℃,全身散在多形性红斑,双侧球结膜充血无分泌物,口唇皲裂,草莓舌,手足硬性水肿,颈部可触及1枚2cm×1.5cm肿大淋巴结。最可能的诊断是A.猩红热B.传染性单核细胞增多症C.川崎病D.幼年特发性关节炎全身型E.化脓性淋巴结炎2.患儿女,8个月,因“发热4天”入院。查体:T38.8℃,精神可,双侧球结膜充血,口唇稍红,无皮疹,颈部淋巴结未肿大,手足无硬肿,卡介苗接种处红肿。查CRP82mg/L,ESR70mm/h,超声心动图提示左冠状动脉内径3.3mm(同龄正常上限2.5mm,Z值4.0)。该患儿最可能的诊断是A.上呼吸道感染B.败血症C.不完全型川崎病D.病毒性心肌炎E.幼年特发性关节炎3.患儿男,2岁,诊断川崎病,入院后予IVIG2g/kg联合阿司匹林50mg/(kg·d)治疗,输注IVIG结束后48小时患儿仍发热,体温39.0℃,伴皮疹反复,复查CRP90mg/L,血培养阴性,胸片无异常。此时首选的挽救治疗措施是A.加用抗生素静脉输注B.再次给予IVIG1g/kg输注C.立即行冠状动脉造影D.停用阿司匹林E.加用免疫抑制剂环磷酰胺4.患儿女,3岁,川崎病病程第3周,复查超声心动图提示左冠状动脉主干内径4.2mm(同龄正常上限2.8mm),无狭窄。按照冠状动脉内径分级标准,该患儿的冠状动脉病变属于A.正常B.轻度扩张(小动脉瘤)C.中度动脉瘤D.巨大动脉瘤E.冠状动脉狭窄5.患儿男,6个月,发热5天,伴肛周皮肤潮红、卡介苗瘢痕红肿,无其他明显阳性体征,CRP45mg/L。临床首先需警惕的疾病是A.尿布皮炎B.卡介苗接种后反应C.川崎病D.败血症E.肠道病毒感染6.患儿女,2岁,诊断川崎病,经IVIG联合阿司匹林治疗后热退3天,皮疹消退,手足硬肿减轻,复查CRP12mg/L,超声心动图冠状动脉正常。此时阿司匹林的用量应调整为A.维持原剂量50mg/(kg·d)B.调整为3~5mg/(kg·d)C.调整为10mg/(kg·d)D.立即停用E.加倍剂量7.患儿男,4岁,发热6天,左侧颈部淋巴结肿大伴压痛,扁桃体Ⅱ度肿大见白色渗出物,全身多形性红斑,双侧球结膜充血无分泌物,手足硬肿,CRP85mg/L,咽拭子链球菌抗原阴性。最可能的诊断是A.化脓性扁桃体炎B.猩红热C.川崎病D.传染性单核细胞增多症E.风湿热8.患儿男,18个月,确诊川崎病,经规范治疗后热退,复查超声心动图未见冠状动脉异常,家长咨询预后。下列说法正确的是A.患儿一定会遗留冠状动脉病变B.多数患儿预后良好,1年复查无异常可停止随访C.患儿以后不能进行体育运动D.复发率高达50%E.需终身服用阿司匹林9.患儿女,5个月,发热4天,体温波动于38.5~39.8℃,偶有轻咳,查体无皮疹、结膜充血,颈部淋巴结未肿大,手足无硬肿,查血常规WBC14×10^9/L,N0.7,CRP38mg/L,ESR42mm/h,超声心动图未见冠状动脉扩张。下列处理最恰当的是A.立即诊断川崎病,给予IVIG治疗B.排除川崎病,按上呼吸道感染治疗C.密切监测体温、临床特征及炎症指标,必要时复查超声心动图D.立即给予糖皮质激素治疗E.给予抗生素治疗1周10.患儿男,4岁,川崎病合并巨大冠状动脉瘤(左冠脉9mm),经治疗后病情稳定出院。出院后随访时间至少为A.6个月B.1年C.2年D.5年E.终身【A3/A4型题】(病例组/病例串型最佳选择题,共3组8题)(1~3题共用题干)患儿男,18个月,因“发热6天,皮疹2天”入院。入院查体:T39.2℃,精神可,全身散在多形性红斑,无破溃结痂,双侧球结膜充血无脓性分泌物,口唇充血皲裂,草莓舌,颈部可触及数枚肿大淋巴结,最大约2cm×1.5cm,质中,活动可,无压痛,手足硬性水肿,掌跖潮红。血常规:WBC15.6×10^9/L,N0.72,Hb112g/L,PLT230×10^9/L;CRP102mg/L,ESR68mm/h;肝肾功能正常。1.该患儿最可能的诊断是A.麻疹B.猩红热C.川崎病D.幼儿急疹E.过敏性紫癜2.为明确诊断及评估病情严重程度,首选的辅助检查是A.血培养B.咽拭子培养C.心电图D.超声心动图E.胸部CT3.该患儿的首选治疗方案是A.单用阿司匹林口服B.IVIG2g/kg单次静脉输注联合阿司匹林30~50mg/(kg·d)口服C.糖皮质激素静脉输注D.抗生素静脉输注E.英夫利昔单抗静脉输注(4~6题共用题干)患儿女,3岁,诊断川崎病入院,予IVIG2g/kg(12小时输完)联合阿司匹林50mg/(kg·d)口服治疗,输注结束后24小时体温降至正常,精神好转,皮疹消退,手足硬肿减轻。病程第10天,患儿出现指趾端膜状脱皮,复查血常规PLT520×10^9/L,CRP8mg/L,ESR30mm/h,超声心动图提示双侧冠状动脉内径正常(左冠脉2.2mm,右冠脉2.0mm,Z值均<2),心功能正常。4.针对该患儿的阿司匹林剂量调整,正确的是A.继续维持50mg/(kg·d)直至出院B.热退48~72小时后调整为3~5mg/(kg·d)C.立即停用阿司匹林D.调整为10mg/(kg·d),维持6个月E.待血小板恢复正常后再调整剂量5.下列出院指导内容错误的是A.病程6~8周内避免剧烈活动B.出院后需定期复查超声心动图C.IVIG输注后1个月即可接种麻疹、水痘等活疫苗D.观察有无发热、皮疹、胸痛等表现,如有异常及时就诊E.阿司匹林需遵医嘱服用,不可自行停药6.该患儿的随访方案正确的是A.出院后无需复查B.发病后1个月、2个月、6个月、1年复查,无异常可停止随访C.每半年复查1次,持续5年D.每年复查1次,持续终身E.只需复查心电图,无需查超声心动图(7~8题共用题干)患儿男,10个月,因“发热7天”入院。入院查体:T38.9℃,烦躁,双侧球结膜充血,口唇红,无皲裂,卡介苗接种处红肿(瘢痕处约0.8cm红肿),肛周皮肤潮红,无皮疹,颈部淋巴结未触及肿大,手足无明显硬肿。血常规:WBC18.2×10^9/L,N0.78,Hb98g/L,PLT210×10^9/L;CRP120mg/L,ESR75mm/h,白蛋白28g/L;超声心动图提示左冠状动脉主干内径4.5mm,右冠状动脉内径3.8mm,Z值分别为4.2和3.5。入院诊断为不完全型川崎病,予IVIG2g/kg输注,同时予阿司匹林30mg/(kg·d)口服。输注结束后48小时患儿仍有发热,体温39.1℃,伴皮疹出现,复查CRP95mg/L,血培养阴性,胸片未见感染征象。7.该患儿目前最可能的临床状况是A.合并细菌感染B.IVIG无反应型川崎病C.诊断错误D.药物热E.病情自然病程8.下列治疗措施不恰当的是A.再次给予IVIG1g/kg静脉输注B.加用甲泼尼龙静脉输注C.加用英夫利昔单抗静脉输注D.立即行冠状动脉搭桥手术E.继续阿司匹林治疗,监测炎症指标及冠状动脉变化【B型题】(配伍选择题,共1组5题)(1~5题共用备选答案)A.发热3~4天,热退疹出,皮疹为淡红色斑丘疹B.发热1~2天出疹,疹间皮肤充血,可见草莓舌、帕氏线C.发热5天以上,伴手足硬肿、多形性皮疹、非化脓性球结膜充血D.发热伴皮疹,皮疹分批出现,呈斑疹、丘疹、疱疹、结痂四世同堂E.发热伴双下肢对称性紫红色瘀斑,可伴腹痛、关节痛1.川崎病的典型临床表现是2.幼儿急疹的典型临床表现是3.猩红热的典型临床表现是4.水痘的典型临床表现是5.过敏性紫癜的典型临床表现是【X型题】(多项选择题,共7题)1.下列属于川崎病经典诊断标准主要临床表现的有A.发热5天以上B.多形性皮疹C.双侧化脓性球结膜充血D.急性期掌跖红斑、手足硬性水肿E.颈部淋巴结肿大2.川崎病可出现的心血管并发症包括A.冠状动脉瘤B.心肌炎C.心包炎D.心内膜炎E.心律失常3.关于不完全型川崎病的特点,下列说法正确的有A.多见于婴幼儿,尤其是6个月以下小婴儿B.川崎病主要临床特征不足4项C.必须存在冠状动脉扩张才能诊断D.炎症指标多明显升高E.易漏诊、误诊4.下列属于IVIG无反应型川崎病高危因素的有A.发病年龄<6个月B.血清白蛋白<30g/LC.CRP>100mg/LD.合并心包积液E.发病初始即存在冠状动脉扩张5.川崎病患儿使用阿司匹林的注意事项包括A.急性期大剂量使用发挥抗炎作用B.热退后改为小剂量发挥抗血小板聚集作用C.合并巨大冠状动脉瘤患儿需长期维持用药D.用药期间监测肝功能、凝血功能E.病毒感染期间需警惕瑞氏综合征发生6.川崎病需要鉴别的疾病包括A.化脓性淋巴结炎B.猩红热C.传染性单核细胞增多症D.幼年特发性关节炎全身型E.病毒性心肌炎7.关于川崎病的预后,下列说法正确的有A.多数患儿预后良好,病程呈自限性B.未经规范治疗的患儿约15%~25%可发生冠状动脉瘤C.巨大冠状动脉瘤患儿需终身随访D.所有冠状动脉瘤均可在发病2年内自行消退E.严重冠状动脉病变患儿可远期发生心肌梗死、缺血性心脏病【名词解释】(共3题)1.川崎病2.IVIG无反应型川崎病3.不完全型川崎病【简答题】(共3题)1.简述川崎病的经典诊断标准。2.简述川崎病急性期的主要治疗措施。3.简述川崎病冠状动脉病变的内径分级标准(国内常用)。【病例分析题】(共1题)患儿男,14个月,因“发热7天,皮疹3天,双眼红2天”入院。患儿7天前无明显诱因出现发热,体温波动于38.5~40℃,无咳嗽、流涕,无呕吐、腹泻,自行口服布洛芬、头孢克洛治疗效果不佳。3天前躯干出现散在红色皮疹,无瘙痒,逐渐蔓延至四肢。2天前出现双眼发红,无脓性分泌物,伴口唇发红、干裂。发病以来精神尚可,食欲稍差,大小便正常。既往体健,按时预防接种,卡介苗接种史阳性,否认药物过敏史。入院查体:T39.5℃,P130次/分,R28次/分,体重10kg。神清,精神可,全身散在多形性红斑,以躯干为主,无疱疹、结痂。双侧球结膜充血,无脓性分泌物。口唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起呈草莓舌。颈部可触及2枚肿大淋巴结,最大约1.8cm×1.2cm,质中,活动度可,无压痛。心肺腹查体未见明显异常。手足硬性水肿,掌跖潮红,肛周皮肤潮红,卡介苗接种瘢痕处可见红肿(直径约0.6cm)。辅助检查:血常规:WBC16.5×10^9/L,N0.75,Hb110g/L,PLT245×10^9/L;CRP98mg/L,ESR65mm/h;肝肾功能:ALT45U/L,ALB30g/L,肌酐正常;尿常规:白细胞5~8/HP,红细胞阴性;咽拭子培养阴性;EB病毒IgM抗体阴性;超声心动图:左冠状动脉主干内径3.5mm,右冠状动脉内径2.8mm,同龄正常冠状动脉上限左冠脉2.6mm,右冠脉2.4mm,左冠脉Z值3.8,右冠脉Z值3.2,心功能正常。根据以上病例资料,回答下列问题:(1)该患儿的初步诊断及诊断依据是什么?(2)需与哪些疾病进行鉴别诊断?(3)该患儿的急性期治疗方案是什么?(4)该患儿的随访方案是什么?【答案与解析】【选择题】1.答案:B解析:川崎病好发于5岁以下儿童,约占全部病例的80%,高发年龄为6个月~5岁,1岁左右为发病峰值,新生儿及成年人罕见发病。2.答案:A解析:川崎病的核心病理改变是全身性非特异性中小动脉炎,可累及全身多器官血管,其中冠状动脉受累最具特征性,是决定患儿远期预后的关键因素。3.答案:C解析:川崎病经典诊断标准要求发热持续5天(含5天)以上;若患儿存在典型其他临床表现且合并冠状动脉损害,发热不足5天也可考虑诊断,但经典标准仍以发热≥5天为核心条件。4.答案:D解析:川崎病的心血管并发症可累及心肌、心包、心内膜及冠状动脉,其中冠状动脉病变(包括扩张、动脉瘤、狭窄、血栓形成等)是最具特征性的并发症,也是儿童时期获得性心脏病的首要病因。5.答案:C解析:川崎病急性期的首选基础治疗为IVIG联合阿司匹林,两者联用可显著降低冠状动脉瘤的发生率,从20%~25%降至3%~5%。6.答案:B解析:IVIG在发病10天以内使用可显著降低冠状动脉病变发生率,为最佳给药时机;若发病超过10天但仍有发热或炎症活动表现,仍可使用IVIG。7.答案:D解析:川崎病急性期阿司匹林的常规使用剂量为30~50mg/(kg·d),分2~3次口服,发挥抗炎作用;热退48~72小时后调整为小剂量3~5mg/(kg·d),发挥抗血小板聚集作用。8.答案:C解析:2022版《儿童川崎病诊疗指南》定义IVIG无反应型川崎病为:首次IVIG输注结束后36~48小时仍有发热(体温≥38℃),或热退2~7天后再次发热并伴至少1项川崎病主要临床特征,排除其他感染或疾病原因。9.答案:C解析:川崎病典型皮疹为多形性红斑,以躯干和四肢近端为主,无水疱、结痂,可伴肛周皮肤潮红、脱皮,卡介苗接种处红肿为相对特异性表现。10.答案:B解析:川崎病病程中血小板可出现反应性升高,高峰通常出现在发病第2~3周,可达500~1000×10^9/L,是血栓形成的高危因素之一。11.答案:B解析:不完全型川崎病多见于6个月以下小婴儿,因临床特征不典型,仅表现为发热及少数非特异性症状,易漏诊,且更易合并冠状动脉病变。12.答案:B解析:川崎病的总体复发率约为1%~3%,多发生在首次发病后1年内,少数患儿可多次复发。13.答案:D解析:目前川崎病的病因尚未完全明确,普遍认为是遗传易感个体在感染等环境因素触发下发生的异常免疫激活,导致全身性血管炎症反应,无明确直接病原体。14.答案:B解析:川崎病的眼部表现为双侧球结膜充血,为非化脓性,无脓性分泌物,多无眼痛、畏光等症状,热退后可自行缓解。15.答案:E解析:川崎病合并巨大冠状动脉瘤的患儿,存在血栓形成、冠状动脉狭窄甚至心肌梗死的风险,需长期甚至终身服用阿司匹林联合其他抗凝药物,定期随访心血管情况。【A2型题】1.答案:C解析:患儿发热6天(≥5天),具备皮疹、双侧非化脓性球结膜充血、口唇皲裂草莓舌、手足硬性水肿、颈部淋巴结肿大共5项主要临床特征中的4项以上,符合川崎病诊断标准。猩红热多有咽峡炎、链球菌感染证据,皮疹为弥漫性针尖样丘疹;传染性单核细胞增多症多有肝脾大、EB病毒感染证据;幼年特发性关节炎多有关节症状、弛张热;化脓性淋巴结炎多有局部淋巴结压痛、化脓表现。2.答案:C解析:患儿为8个月小婴儿,发热4天,仅具备球结膜充血、口唇红2项临床征象,卡介苗接种处红肿为川崎病相对特异性体征,炎症指标明显升高,超声心动图提示冠状动脉扩张(Z值≥2.5),符合不完全型川崎病诊断标准。3.答案:B解析:患儿为川崎病,首次IVIG治疗后48小时仍发热,排除感染因素,诊断为IVIG无反应型川崎病,首选挽救治疗为再次给予IVIG1g/kg静脉输注,也可根据病情选择糖皮质激素、英夫利昔单抗等。此时无感染证据,无需加用抗生素;冠状动脉造影为有创检查,不作为首选;不能停用阿司匹林;环磷酰胺不作为常规挽救治疗。4.答案:B解析:国内常用冠状动脉内径分级标准(适用于5岁以下儿童,5岁以上可结合体表面积校正Z值):①正常:冠状动脉内径<3mm(或Z值<2.5);②轻度扩张(小动脉瘤):内径3~<5mm(或Z值2.5~<5.0);③中度动脉瘤:内径5~<8mm(或Z值5.0~<10.0);④巨大动脉瘤:内径≥8mm(或Z值≥10.0)。该患儿左冠脉4.2mm,属于轻度扩张(小动脉瘤)。5.答案:C解析:6个月婴儿,发热5天,伴卡介苗瘢痕红肿、肛周潮红,为川崎病相对特异性表现,炎症指标升高,需高度警惕川崎病,尽早完善超声心动图检查。尿布皮炎仅表现为肛周皮疹,无发热及卡介苗处红肿;卡介苗接种后反应多发生在接种后1~2个月,不会持续发热;败血症多有感染中毒症状、血培养阳性;肠道病毒感染多有呼吸道、消化道症状,无卡介苗处红肿表现。6.答案:B解析:川崎病患儿热退48~72小时,炎症指标明显下降后,即可将阿司匹林从大剂量抗炎剂量调整为小剂量3~5mg/(kg·d)抗血小板聚集,冠状动脉正常者维持至发病后6~8周。7.答案:C解析:患儿发热6天,具备颈部淋巴结肿大、多形性皮疹、双侧非化脓性球结膜充血、手足硬肿,加之外周炎症指标升高,虽有扁桃体渗出,但咽拭子链球菌抗原阴性,符合川崎病诊断。化脓性扁桃体炎无皮疹、结膜充血、手足硬肿等表现;猩红热链球菌相关检查多为阳性;传染性单核细胞增多症多有肝脾大、异型淋巴细胞升高;风湿热多有游走性关节痛、心脏炎、环形红斑等表现。8.答案:B解析:川崎病为自限性疾病,多数患儿预后良好,无冠状动脉病变者于发病后1个月、2个月、6个月、1年复查无异常即可停止随访,无需终身服药,不影响正常生活运动,复发率仅1%~3%。9.答案:C解析:患儿为5个月小婴儿,发热4天,炎症指标轻度升高,目前无足够川崎病临床特征及冠脉病变证据,不能直接诊断或排除川崎病,需密切监测体温变化、临床特征(如皮疹、结膜充血、手足硬肿等)及炎症指标,必要时复查超声心动图,避免漏诊。不可直接给予激素或抗生素治疗。10.答案:E解析:川崎病合并巨大冠状动脉瘤的患儿,存在远期冠状动脉狭窄、血栓形成、心肌梗死甚至猝死的风险,需终身随访心血管情况,包括超声心动图、心电图、必要时冠状动脉造影等。【A3/A4型题】1.答案:C解析:患儿发热6天,具备多形性皮疹、非化脓性球结膜充血、口唇皲裂草莓舌、手足硬性水肿、颈部淋巴结肿大共4项以上主要临床表现,符合川崎病诊断标准。2.答案:D解析:超声心动图是川崎病首选的心血管评估检查,可明确是否存在冠状动脉扩张、动脉瘤、心功能异常等,是诊断及预后评估的关键检查。3.答案:B解析:川崎病急性期首选治疗为IVIG2g/kg单次静脉输注联合阿司匹林30~50mg/(kg·d)口服,可有效降低冠状动脉病变发生率。4.答案:B解析:川崎病患儿热退48~72小时,炎症指标明显下降后,阿司匹林需从大剂量抗炎剂量调整为小剂量3~5mg/(kg·d)抗血小板聚集。5.答案:C解析:IVIG输注后会干扰活疫苗的免疫应答,需至少间隔11个月再接种麻疹、水痘、风疹等活疫苗,而非1个月。其余选项均为正确出院指导。6.答案:B解析:无冠状动脉病变的川崎病患儿,随访时间为发病后1个月、2个月、6个月、1年,复查体格检查、心电图、超声心动图,无异常即可停止随访。7.答案:B解析:患儿诊断不完全型川崎病,首次IVIG输注后48小时仍发热,伴皮疹出现,排除感染因素,符合IVIG无反应型川崎病的诊断标准。8.答案:D解析:IVIG无反应型川崎病的挽救治疗包括再次IVIG输注、糖皮质激素、英夫利昔单抗等,需继续阿司匹林治疗并监测病情。冠状动脉搭桥手术仅用于严重冠状动脉狭窄合并心肌缺血的患儿,不作为急性期常规治疗。【B型题】1.答案:C2.答案:A3.答案:B4.答案:D5.答案:E解析:各疾病的典型临床表现如上,需注意鉴别川崎病与其他发热出疹性疾病的核心差异:川崎病以全身血管炎为基础,同时存在皮肤、黏膜、淋巴结多系统受累表现,特征性合并冠状动脉损害。【X型题】1.答案:ABDE解析:川崎病经典诊断标准的主要临床表现包括:①发热≥5天;②四肢变化(急性期掌跖红斑、手足硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮);③多形性皮疹;④双侧非化脓性球结膜充血;⑤唇充血皲裂、口腔黏膜弥漫充血、草莓舌;⑥颈部淋巴结肿大。化脓性球结膜充血不属于其表现,因此C选项错误。2.答案:ABCDE解析:川崎病的心血管并发症可累及多部位,包括冠状动脉病变(扩张、动脉瘤、狭窄、血栓形成等)、心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常、心功能不全等,严重者可发生心肌梗死甚至猝死。3.答案:ABDE解析:不完全型川崎病多见于婴幼儿,尤其是6个月以下小婴儿,主要临床特征不足4项,可通过冠状动脉扩张或多项炎症指标异常结合临床特征诊断,并非必须有冠状动脉扩张。因临床表现不典型,易漏诊误诊,且炎症指标多明显升高,因此C选项错误。4.答案:ABCDE解析:IVIG无反应型川崎病的高危因素包括:年龄<6个月或>5岁、男性、持续高热、CRP>100mg/L、ESR>100mm/h、血清白蛋白<30g/L、血红蛋白<90g/L、血小板降低、谷丙转氨酶升高、合并心包积液、发病初始即有冠状动脉扩张等。5.答案:ABCDE解析:以上均为川崎病患儿使用阿司匹林的注意事项:急性期大剂量抗炎,热退后小剂量抗血小板,冠脉瘤患儿需长期用药,监测肝肾功能及凝血,病毒感染时警惕瑞氏综合征。6.答案:ABCDE解析:川崎病需与多种发热出疹性疾病、感染性疾病、风湿免疫性疾病鉴别,以上选项均为常见鉴别诊断疾病,需结合临床特征、实验室检查及影像学检查综合判断。7.答案:ABCE解析:川崎病多数预后良好,呈自限性;未经治疗者约15%~25%发生冠状动脉瘤,规范IVIG治疗后可降至3%~5%;巨大冠状动脉瘤难以自行消退,需终身随访;严重冠脉病变可远期发生心肌梗死、缺血性心脏病。并非所有冠脉瘤都能自行消退,小的冠脉瘤多在2年内消退,巨大冠脉瘤常遗留狭窄、钙化等,因此D选项错误。【名词解释】1.川崎病:又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因未明的全身性中小动脉炎性疾病,好发于5岁以下儿童,临床以发热、皮疹、非化脓性眼结膜充血、口唇黏膜充血皲裂、手足硬性水肿、颈部淋巴结肿大为主要表现,可累及冠状动脉,是儿童时期最常见的获得性心脏病病因之一。2.IVIG无反应型川崎病:指川崎病患儿首次接受规范剂量IVIG(2g/kg)治疗后,36~48小时仍有发热(体温≥38℃),或热退2~7天后再次发热并伴至少1项川崎病主要临床特征,排除其他感染或疾病因素的情况,此类患儿发生冠状动脉病变的风险显著高于普通川崎病患儿。3.不完全型川崎病:指发热≥5天(部分病例可根据病情在发热<5天时考虑),但川崎病经典诊断标准中的主要临床表现不足4项,需结合超声心动图提示的冠状动脉扩张/动脉瘤,或多项炎症指标异常、特异性体征(如卡介苗瘢痕红肿、肛周脱皮等),排除其他疾病后作出诊断的川崎病类型,多见于小婴儿,易漏诊且冠脉并发症风险更高。【简答题】1.答:川崎病的经典诊断标准为:发热≥5天,且具备以下5项主要临床表现中的4项及以上,排除其他疾病后即可诊断:(1)四肢变化:急性期掌跖红斑、手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮;(2)多形性皮疹,无水疱及结痂;(3)双侧球结膜充血,非化脓性;(4)唇及口腔黏膜改变:唇充血皲裂、口腔黏膜弥漫充血、草莓舌;(5)颈部淋巴结肿大(直径≥1.5cm,多为单侧,质硬,压痛不明显)。若发热不足5天,但具备4项以上主要表现,或不足4项但超声心动图提示冠状动脉病变,也可诊断为川崎病。2.答:川崎病急性期的主要治疗措施包括:(1)免疫球蛋白治疗:首选IVIG2g/kg,于发病10天内单次静脉输注,可快速控制炎症,降低冠状动脉病变发生率;发病超过10天仍有发热或炎症活动者仍可使用。(2)阿司匹林治疗:急性期予30~50mg/(kg·d),分2~3次口服,发挥抗炎作用;热退48~72小时后调整为3~5mg/(kg·d),发挥抗血小板聚集作用。(3)IVIG无反应型的挽救治疗:可选择再次IVIG1g/kg输注、糖皮质激素(如甲泼尼龙静脉输注)、英夫利昔单抗等,根据患儿病情及冠脉高危因素个体化选择。(4)支持治疗:包括补液、营养支持、对症退热等,合并心肌损害者予营养心肌治疗,合并冠脉高危因素者需评估抗凝指征。3.答:国内常用的川崎病冠状动脉病变内径分级标准(适用于5岁以下儿童,5岁以上推荐结合体表面积校正Z值):(1)正常:冠状动脉内径<3mm,或Z值<2.5;(2)轻度扩张(小冠状动脉瘤):冠
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