郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断课件

影像诊断专题郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断影像表现·鉴别诊断·诊断规范日期2026年课程导览01认识LCH疾病本质、病理基础与影像检查路径02分系统影像表现骨骼、肺、肝脾与中枢神经特征03影像鉴别诊断各系统鉴别难点与易误诊陷阱04诊断规范与指南金标准、分子检测与最新共识01认识LCH影像诊断始于对疾病本质的理解从病理到影像，建立诊断思维起点LCH是炎性肿瘤性疾病疾病性质CD207阳性组织细胞髓系来源细胞发生克隆性扩增所致炎性肿瘤性疾病本质为克隆性增殖驱动的炎性肿瘤病变WHO认定肿瘤首批被WHO认定的造血系统肿瘤之一流行病学(2.6~8.9)/100万总体发病率估算区间（每百万人口）中位诊断年龄

3岁发病集中于儿童期，为儿童最常见类型男性≈女性

2倍性别比男性为女性约2倍，成人亦可发病预后与范围病死率较低整体预后良好，总体生存率高30%~40%

遗留后遗症部分患儿可能遗留永久性后遗症可累及全身器官骨骼、皮肤、垂体、肝脾、造血系统、肺、淋巴结等病理基础与影像检查路径病病理基础镜下朗格汉斯细胞异常增殖与浸润，光镜下可见特征性核沟。免疫组化CD1a、CD207阳性为确诊金标准，S100蛋白亦常阳性。电镜电镜下可见特异性

Birbeck颗粒。影像检查路径X线平片：筛查骨骼病变，评估病变范围。CT：评估肺部受累与骨皮质破坏细节，HRCT

为肺部首选。MRI：评估中枢神经系统、垂体及软组织。PET-CT：评估全身代谢活性与多系统受累情况。02分系统影像表现一病多形，系统辨识分系统解读影像特征与演变规律骨骼X线呈地图样破坏骨骼是最常受累系统，颅骨病变最具特征性颅骨·最好发部位穿凿样骨质缺损边缘锐利，形似地图边界病变由板障破坏内外板小病损可融合成大而不规则缺损区内外板受累程度不同表现为孔中孔现象或斜边征长骨·溶骨与增厚边界清楚的溶骨性病变，可伴骨皮质新生骨形成而增厚椎体·扁平椎椎体塌陷导致扁平椎，前后位平片呈薄钢板样，椎弓根完整颌骨·浮牙征上颌骨或下颌骨病变可伴浮牙征侵袭性·早期警示早期病变可呈高侵袭性，破坏速度可快于骨肉瘤或骨髓炎骨骼CT与MRI表现CT识别斜面边缘与死骨，MRI凸显骨髓水肿与骨膜反应CT表现更清晰识别斜面边缘

与

死骨，评估内外板破坏程度与范围。MRI表现T1WI呈均匀低信号，液体敏感序列呈不均匀高信号。骨髓异常及软组织团块明显强化，可呈不均匀强化。液体敏感序列及增强后可见骨膜反应的高信号轮廓。早期活跃病变伴明显骨髓水肿，侵袭性病变软组织与筋膜水肿明显。MRI对骨LCH的诊断及治疗后随访具有重要价值。骨骼病变好发部位分布扁骨尤其颅骨为最主要受累部位，单骨型病变较多骨型更常见好发部位占比65%~70%扁骨（颅骨、盆骨、肋骨）25%~30%长骨（股骨、胫骨、肱骨）9%脊柱肺部影像早中晚期演变肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症占LCH的

7%~26%，儿童多为多系统受累的一部分早期双肺广泛点片影、小叶中心结节或网格影，边缘模糊，中上肺野居多，沿支气管分布中期囊腔与结节混合存在，囊壁厚薄不一，多数小于

2mm，直径多小于

10mm，沿气道分布晚期纤维化表现：磨玻璃影、粗糙网格影、牵拉性肺气肿、马赛克灌注征、蜂窝肺贴近胸膜囊腔破裂可致自发性气胸，约

10%~20%

患儿出现，可反复发生肝脾与中枢神经影像表现肝脏肝大伴肝实质内弥漫分布小结节灶，直径约

0.5~1.7cmCT平扫呈低密度，增强后动脉期及门静脉期呈

环状强化MRI呈长T1、长T2信号，增强后轻微环状强化沿门静脉分布的树枝状异常密度灶中枢神经垂体柄增粗、垂体后叶高信号消失，为LCH侵犯垂体的特征性MRI表现常伴

中枢性尿崩症，起病隐匿，易延误诊断03影像鉴别诊断识别相似，方能精准剖析鉴别难点，规避误诊陷阱骨病变需与骨肿瘤鉴别骨病变需与

尤因肉瘤、骨肉瘤、神经母细胞瘤、霍奇金病及骨髓炎等鉴别01鉴别一尤因肉瘤溶骨性、侵袭性，伴侵袭性骨膜反应与软组织团块可转移至其他骨而类似多骨LCH无影像特征能准确鉴别需活检02鉴别二骨髓炎破坏性改变几乎与早期LCH一样快速平片无法鉴别MR见脓肿可提示骨髓炎03鉴别三神经母细胞瘤转移同年龄组中最常见位置多见于干骺端04鉴别四特殊部位鉴别颞骨：需与慢性中耳炎、乳突炎、胆脂瘤鉴别眼眶：需与眶前蜂窝织炎、神经母细胞瘤鉴别肺与肝脾病变鉴别病变进展为

纤维化

或蜂窝结构时LCH细胞消失，较难与其他囊性肺疾病鉴别肺部病变需除外

肺孢子菌肺炎需除外

支原体肺炎需除外

血行播散型肺结核需除外

结节病

等肝脏病变需鉴别

慢性硬化性胆管炎需鉴别

代谢性疾病需鉴别

肝炎需鉴别

恶性肿瘤胆道阻塞

等内分泌与皮肤病变尿崩症需除外

中枢神经系统生殖细胞瘤尿崩症需除外

下丘脑和垂体其他病变皮肤病变需与

湿疹、脂溢性皮炎、新生儿红斑、单纯疱疹感染、幼年黄色肉芽肿病

鉴别多部位受损需高度警惕多部位受损、反复迁延不愈，应想到LCHLCH表现多样，涉及骨、肺、内分泌、皮肤等多系统，需拓宽鉴别思路综合多系统表现整体判断，避免误诊与漏诊多部位骨损应与骨肿瘤、外伤、骨髓炎鉴别；单部位骨损若病理见朗格汉斯细胞，需结合基因检测反复呼吸道感染、肺损伤出现肺大泡时，应与各种肺炎鉴别多饮、多尿需与尿崩症鉴别反复皮疹迁延不愈，需与单纯湿疹鉴别病变晚期或恢复期形成瘢痕时朗格汉斯细胞消失，活检鉴别更为困难04诊断规范与指南规范诊断，精准施策金标准与最新指南指引诊断方向诊断金标准与分子检测诊断依据：临床表现、影像学检查与病理学检查综合判断病理活检是确诊金标准：光镜下找到朗格汉斯细胞免疫组化确诊依据CD1a

和/或

CD207

阳性为确诊依据电镜下

Birbeck颗粒与

CD207

阳性意义相同分子检测价值BRAFV600E

突变见于约

50%

的LCH患者辅助诊断并指导靶向治疗特殊部位活检权衡垂体、单个椎体及齿状突活检需权衡利弊必要时密切随诊至少

6个月并重新评估指南规范与影像随访最新指南与共识文件发布期刊儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南（2026）中华儿科杂志

2026

年

64

卷第

3

期中国成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊疗专家共识（2025版）中华血液学杂志

2025

年

46

卷第

5

期影像随访要点疗效评估主要依据

影像学变化

与症状改善骨病变X线