神经外科脑膜瘤诊疗常规

神经外科脑膜瘤诊疗常规（一）总论脑膜瘤为典型的脑外生长的肿瘤，起源于蛛网膜的内皮细胞，尤其是有蛛网膜颗粒的部位发生较多，其次为硬脑膜及软脑膜、脉络膜。脑膜瘤生长缓慢，一般呈膨胀性生长，有完整的包膜，病程长，早期因症状不明显容易被延误诊治。多数为良性，但某些组织类型如血管外皮细胞型脑膜瘤因生长活跃有恶性倾向，恶性脑膜瘤少见。常见的发病部位主要有：矢状窦旁、大脑凸面、鞍结节、蝶骨嵴、嗅沟、大脑镰、侧脑室、小脑幕、中颅窝、脑桥小脑角区等。常见的病理类型包括：内皮型、成纤维型、血管型、砂粒型、混合型、恶性脑膜瘤、脑膜肉瘤等。【诊断依据】1、临床表现病史：(1)患者多有长期慢性头痛及反复癲痫发作病史，癲痫可以是局灶性发作或大发作。(2)颅内压高的症状，包括头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿。(3)局灶性神经系统症状如偏瘫、失语、视力障碍、精神症状、有听力下降、面部感觉迟钝或痛觉过敏、肢体感觉障碍、步态不稳等小脑症状。体征：(1)神经系统全面检查，重点了解有无视乳头水肿、有无脑神经障碍、运动感觉长束征、有无小脑共济运动障碍、病理反射。(2)检查颅骨有无局部骨性隆起。2、辅助检查(1)颅骨X线平片：主要表现为颅内压增高的征象；颅骨局限性增生或破坏，病理性钙化。骨质增生是脑膜瘤的一种特征性表现，但颅底部的脑膜瘤在颅骨平片上多显示不清，仅表现为局部密度增高。因供应脑膜瘤的脑膜血管扩张可以显示动脉沟增宽和增多。肿瘤钙化表现为结节状、球状、片状、斑点状或放射状。(2)颅脑CT:肿瘤为均匀等密度或略髙密度，肿瘤内部可有钙化，边缘光滑并与颅骨内板关系密切。颅骨内板可有局限性骨质增生和（或）破坏。增强扫描肿瘤强化。(3)MRI多表现为信号均匀的等T1信号，少数为低信号；T2像为等信号或高信号，也可为混杂信号。增强扫描显示肿瘤强化，肿瘤基底部脑膜可有尾征，肿瘤周围可有不同程度水肿带。肿瘤可有囊性变，但甚少见。(4)脑血管造影：对脑膜瘤不但能作出定位诊断，也有助于作出定性诊断。肿瘤邻近血管可发生受压移位，肿瘤多由多支血管供血，颈外动脉分支供血多见，同时可有颈内动脉分支供血。动脉分支扩张迂曲产生多支细小的分支走向肿瘤表面，表现为丛状、毛刷状或喷射状。在动脉期出现“抱球状”征象，即肿瘤邻近动脉扩张并包绕在肿瘤周围。静脉期肿瘤呈“雪球状”染色，边缘清楚，密度均匀，有时可见透亮区，为肿瘤囊性变或坏死所致，这种致密影如果与静脉窦相连则可诊断为脑膜瘤。造影中对于有明显颈外动脉供血者，可用微粒等栓塞剂栓塞，以减少肿瘤血供，减少术中出血。(5)腰椎穿剌：肿瘤巨大或影响脑脊液循环的患者可有颅内压增高，脑脊液蛋白含量增高。(6)PET：可作为检查手段之一，但非必需的检查手段。(7)脑电图：巨大的肿瘤压迫邻近脑组织，影响到局部血液循环时可出现改变。典型的脑电图改变为肿瘤区出现局限性低电压慢波，有时可出现棘波或其他癲痫波。【鉴别诊断】主要与相应部位的胶质瘤、转移癌、脑脓肿、海绵状血管瘤、生殖细胞瘤等相鉴别。【治疗原则】脑膜瘤以手术治疗为主。对于能完全切除肿瘤的患者，多数能治愈，对已经受肿瘤侵犯的脑膜和颅骨，也应一起切除。1、颅底脑膜瘤按照其部位不同，各有其手术适应证。对于肿瘤基底部有重要的神经、血管等结构，特别是与肿瘤包膜粘连紧密而难以全切除的患者，可作姑息性切除，术后辅助放疗。2、在颅底的脑膜瘤多数能全切除，应早手术为宜。3、片状生长的脑膜瘤可手术治疗，但难以根治。4、对硬膜或颅骨因肿瘤侵袭而手术切除后造成缺损者,可用颅骨外衣或颞筋膜等自体材料，亦可选用人工硬膜或钛板、钛夹等其他材料修补。（二）不同部位脑膜瘤的诊疗要点1、矢状窦旁和大脑镰旁脑膜瘤矢状窦旁脑膜瘤蒂部的粘连部位在矢状窦旁，大脑镰旁脑膜瘤的基底粘连部位在大脑镰，按照肿瘤的起源部位分为矢状窦前、中、后1/3脑膜瘤。【诊断依据】（1）临床表现1)局灶症状，包括精神症状、运动和感觉异常、癫痫发作，后1/3者有枕叶症状如视物模糊或视野缺损；2)颅内高压的症状；3)局部颅骨骨性隆起。（2）辅助检查1)参见脑膜瘤的辅助检查；2)DSA：主要了解胼周动脉、胼缘动脉和桥静脉有无受压移位，上矢状窦是否通畅，有无侧支回流静脉。【鉴别诊断】参见脑膜瘤的鉴别诊断。【治疗原则】肿瘤位于前1/3矢状窦，必要时可以结扎并切断上矢状窦；肿瘤位于中、后1/3上矢状窦旁，术中勿损伤上矢状窦，窦内尚未完全堵塞者，宁可保留部分瘤组织，也不能结扎矢状窦。只有在造影显示上矢状窦完全闭塞的情况下才可结扎切断。术中尤其应保护中央静脉。2、大脑凸面脑膜痛脑膜瘤起源于大脑半球表面的脑膜，向脑表面压迫性生长，肿瘤基底部与颅底硬膜或静脉窦无关的脑膜瘤。【诊断依据】（1）临床表现1)颅内高压症状：头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等；2)局部症状：癲痫、运动、感觉障碍、精神障碍、失语和视觉障碍3)查体主要了解视神经乳头有无水肿或萎缩。（2）辅助检查1)参见脑膜瘤的辅助检查。2)DSA：主要了解供血动脉的来源、血运情况、引流静脉情况，对主要供血为脑膜中动脉者，术前可行该动脉和肿瘤血管栓塞。【鉴别诊断】参见脑膜瘤的鉴别诊断。【治疗原则】手术治疗，大多疗效较好。术后处理要点：(1)防止继发血肿或水肿；(2)抗癲痫治疗、抗炎治疗；(3)对已经出现肢体运动障碍者，应早期进行被动活动，防止关节失用性偃直和下肢深静脉血栓形成。3、蝶骨崤脑膜瘤脑膜瘤起源于蝶骨嵴表面的脑膜，按照其基底部粘连部位分为三种：蝶骨嵴内1/3(床突型）、蝶骨嵴中1/3(小翼型）、蝶骨嵴外1/3(大翼型），形态上有球形和片状生长【诊断依据】（1）临床表现1)床突型脑膜瘤的临床表现：①肿瘤压迫同侧视神经、眶上裂和海绵窦内的脑神经、颞叶内侧的嗅脑、大脑脚等，产生相应的症状如视力下降或完全丧失、原发性视神经萎缩、偏盲、Foster-Kermedy综合征表现；②幻嗅、幻味及其他颞叶癲痫的表现；③嗅觉丧失、偏瘫、失语及精神障碍；④垂体功能低下表现；⑤眼眶组织充血，突眼。2)小翼型、大翼型脑膜瘤的临床表现：①颅内压增高的症状；②局灶症状：偏盲、癲痫发作、嗅觉丧失、面瘫、失语、智力下降。3)蝶骨嵴片状脑膜瘤的临床表现：①女性多见；②局部颅骨增生，颞部隆起；③病程长，缓慢进行性单侧突眼和眼睑肿胀；④视力下降或丧失；⑤复视，眼球运动障碍；⑥癲痫、嗅觉减退、智力减退；⑦颅内高压症状出现较晚。（2）辅助检查1)参见脑膜瘤的辅助检查；2)头颅平片：可见局部骨质破坏或增生，钙化，骨质稀疏，颅底骨缝、骨孔增生或变得狭小。【鉴别诊断】参见脑膜瘤的鉴别诊断。【治疗原则】（1）球状脑膜瘤需手术切除；（2）片状脑膜瘤不急于手术，当合并颅内高压症状时有手术指征。但突眼症状难以改善或术后加重；（3）多采用翼点为中心的额颞入路，术中注意保护颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉、动脉交通支、视神经、视交叉及海绵窦内的脑神经。4、嗅沟和前颅窝底脑膜瘤肿瘤与硬脑膜的粘连部位在前颅窝底，嗅沟脑膜瘤自筛板及其后方的硬膜长出；前颅窝底脑膜瘤自筛板外侧的眶顶处的硬膜长出。【诊断依据】（1）临床表现1)嗅觉丧失，但早期不易发现；2)颅内压增高症状；3)视力下降、视神经萎缩或视乳头水肿、Foster-Kenne-dy综合征；4)额叶症状：主要表现为精神症状如抑郁、兴奋、欣快感、減默等。（2）辅助检查1)参见脑膜瘤的辅助检查；2)头颅平片：筛板向下移位的表现。【鉴别诊断】参见脑膜瘤的鉴别诊断。【治疗原则】大多能手术切除，但要注意保护大脑前动脉及鞍区的神经和血管，防治脑脊液鼻漏和感染。5、鞍结节脑膜瘤和鞍膈脑膜痛起源于鞍结节或鞍膈硬膜的脑膜瘤。【诊断依据】（1）临床表现1)视功能症状：视力下降、视野缺损、视神经萎缩、失明；2)垂体功能低下表现；3)尿崩症、嗜睡、眼肌麻痹、癲痫、偏瘫、脑积水和颅内高压症状。（2）辅助检查1)参见脑膜瘤的辅助检查；2)颅骨平片：前床突骨质吸收、蝶骨平面不平或隆起。【鉴别诊断】主要与鞍区其他肿瘤如垂体腺瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤等鉴别。【治疗原则】手术治疗为主，手术的目的是切除肿瘤和视神经减压，同时防止出现脑脊液漏。6、颅中窝脑膜瘤和鞍旁脑膜瘤按照肿瘤于脑膜粘连部位分为四种：鞍旁脑膜瘤、眶上裂脑膜瘤、岩尖脑膜瘤和颅中窝外侧脑膜瘤；前三种也合称为鞍旁脑膜瘤。【诊断依据】（1）临床表现1)鞍旁脑膜瘤的临床表现与床突型脑膜瘤相似，眶上裂脑膜瘤症状与小翼型脑膜瘤相似；2)岩尖脑膜瘤常有患侧三叉神经分布区感