慢性肾上腺皮质功能不全汇报课件

慢性肾上腺皮质功能不全病因·机制·诊断·治疗医学专题汇报2026年课程导览01认识疾病本质病理生理基础与病因分类02识别临床特征症状体征与诊断鉴别03制定诊疗方案治疗原则与长期管理认识疾病本质01先懂机制，方能识病从肾上腺皮质功能减退的病理基础讲起肾上腺皮质分泌三大激素肾上腺皮质三大分层球状带分泌醛固酮，调节水钠平衡与血钾束状带分泌皮质醇，调节代谢与应激反应网状带分泌性激素，主要为脱氢表雄酮皮质醇与醛固酮缺乏的连锁反应皮质醇缺乏糖异生减弱→空腹

低血糖血管对儿茶酚胺反应性降低→低血压应激反应受损→感染时易诱发危象醛固酮缺乏肾脏保钠排钾障碍→低钠血症、高钾血症血容量减少→低血压、循环衰竭风险共同下游效应ACTH反馈性升高→促黑素细胞激素增多→皮肤色素沉着VS原发与继发病因截然不同70–80%原发性（肾上腺本身病变）自身免疫性肾上腺炎最常见，约占70%–80%感染结核、真菌感染浸润性病变肿瘤转移、淀粉样变双侧肾上腺切除术后继发性（下丘脑-垂体病变）垂体功能减退、垂体肿瘤长期外源性糖皮质激素抑制HPA轴识别临床特征02症状隐匿，诊断需细从临床表现到实验室证据的识别路径慢性起病症状隐匿多变消化道症状乏力食欲减退体重下降最常见三联征循环与代谢心血管系统低血压、体位性低血压、头晕代谢异常低血糖、低钠血症系统受累其他表现肌肉关节痛月经紊乱、性欲减退病程特点缓慢进展，应激时急性加重病程特征皮肤色素沉着是重要线索01原发性特征性体征皮肤黏膜色素沉着原发性特征摩擦部位：掌纹、乳晕、瘢痕处口腔黏膜蓝黑色斑点继发性与伴随体征继发性无色素沉着（ACTH不升高）其他体征：体重下降、毛发稀疏、腋毛阴毛减少皮质醇与ACTH锁定诊断指标原发性继发性血皮质醇降低降低血ACTH升高降低或正常皮肤色素沉着有无低钠高钾血症常见少见基础血皮质醇（8:00AM）低于

138nmol/L

高度提示，ACTH兴奋试验为确诊金标准三步确诊排除干扰第1步临床怀疑临床怀疑乏力、低血压、色素沉着三联征第2步基础激素测定基础激素测定血皮质醇降低、ACTH异常第3步ACTH兴奋试验ACTH兴奋试验确诊金标准鉴别要点原发性vs继发性ACTH水平与色素沉着是关键排除慢性消耗性疾病肿瘤、慢性感染与单纯性低钠血症鉴别避免误判病因制定诊疗方案03规范治疗，长期管理从急性期处理到长期替代治疗的完整策略替代治疗终身规范进行终身替代治疗是慢性肾上腺皮质功能不全的治疗基石糖皮质激素替代氢化可的松15-25mg/日，分

2-3

次口服，晨起剂量最大盐皮质激素替代（原发性）氟氢可的松0.05-0.2mg/日疗效监测：症状改善、血压、电解质、体重避免过量：库欣样表现、骨质疏松应激加量预防危象发生应激时激素加量，是防止肾上腺危象的关键小应激感冒、牙科操作剂量

加倍中应激发热超过

38℃剂量

2-3倍大应激手术、创伤静脉给药识别低血压休克恶心呕吐高热意识障碍处理立即静脉

氢化可的松100mg补液纠正电解质紊乱早识别、早处理，避免危象危及生命教育先行随访护航患者教育核心认知终身服药认知方案应激加量方案随身随身携带

急救卡识别识别危象先兆随访监测评估每

6-12

个月评估症状与激素水平监测