肾上腺功能减退症监测指南

临床监测规范肾上腺功能减退症监测指南分型诊断·指标监测·替代随访·危象应急汇报人内分泌科日期2026年10月疾病分型与三大病因监测的第一步，是明确肾上腺皮质功能减退症的病因分型病因分型：原发性（Addison病）·继发性（垂体性）·三发性（下丘脑性）明确病位，方能启动精准监测与个体化激素替代治疗方案。2026版中国指南强调早期识别、精准分型及个体化激素替代治疗首次系统纳入三发性分类，完善分型体系01原发性（Addison病）肾上腺自身病变≥80%自身免疫性肾上腺炎为主其次为肾上腺结核02继发性（垂体性）垂体病变促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足03三发性（下丘脑性）下丘脑功能障碍促肾上腺皮质激素释放因子（CRH）分泌不足临床识别与分型线索临床表现缺乏特异性，需结合体征差异判断分型共同表现逐渐加重的乏力、倦怠、食欲减退、体重减轻、直立性低血压体征差异是鉴别关键——结合色素沉着、电解质与低血糖表现判断分型原原发性特征色素皮肤黏膜棕褐色色素沉着，以暴露及摩擦部位明显电解质常伴低钠高钾高钾高钾血症仅见于原发性，因肾素-血管紧张素-醛固酮系统正常继继发性特征肤色肤色苍白，可合并甲状腺、性腺功能减退低血糖儿童多见低血糖低钠低钠血症两类均可见，但原发性更显著皮质醇诊断阈值基础激素测定是筛查的第一道关卡晨起皮质醇提示减退

<3μg/dL(83nmol/L)；基本排除

>18μg/dL(500nmol/L)晨起血皮质醇提示减退

<138nmol/L；基本排除

≥552nmol/LACTH（原发性）提示减退

>100pg/mL；继发性降低或正常检测指标阈值对照3项指标晨起皮质醇提示减退基本排除<3μg/dL（83nmol/L）/>18μg/dL（500nmol/L）晨起血皮质醇提示减退基本排除<138nmol/L/≥552nmol/LACTH（原发性）提示减退基本排除>100pg/mL/继发性降低或正常补充与局限2项进一步检查多次测定清晨皮质醇均值

<276nmol/L

时需证实局限性急性危重患者基础皮质醇正常，不能排除肾上腺皮质功能减退症基础实验室监测指标常规实验室异常是监测的重要旁证电解质与代谢低钠血症原发性多见，脱水严重者可不明显高钾血症仅见于原发性，一般不严重空腹低血糖口服糖耐量试验呈低平曲线代谢异常血液学改变正细胞性、正色性贫血少数合并恶性贫血中性粒细胞减少淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞明显增多血象异常影像学辅助肾上腺CT有助于识别结核、肿瘤等病因影像检查ACTH兴奋试验金标准ACTH兴奋试验是诊断或排除肾上腺皮质功能减退症的最佳方法快速法操作晨8时采血测皮质醇基础值，静脉注射

250μg

合成ACTH注射后

30分钟、60分钟

重复测定皮质醇结果判读正常峰值

>500nmol/L，且60分钟水平高于30分钟峰值

<500nmol/L

或较基线升高

<250nmol/L，支持肾上腺皮质功能减退症原发性无反应，继发性呈延迟反应注意事项重症原发性患者试验易诱发危象，可预先口服地塞米松

0.5mg长期用糖皮质激素者需停药

24-48小时，避免假阴性功能性激发试验选择当基础指标无法定性时，动态试验提供鉴别依据功能激发试验按

动态负荷

评估肾上腺皮质功能，为定性提供证据第1-2天基础值留

24小时尿

作基础值测游离皮质醇，明确基线水平。第3-4天连续刺激ACTH0.25mg

静脉滴注8小时持续给予外源性ACTH刺激。结果判读尿游离皮质醇

<200μg/24h反应低下，支持原发性减退。01鉴别性试验胰岛素低血糖试验目的：评估HPA轴整体功能注意：慎用于严重减退者用于原发性减退鉴别评估整体糖皮质激素替代方案激素替代治疗需模拟生理分泌节律模拟生理节律优先，短效糖皮质激素为一线选择药日剂量与给药特点氢化可的松15-25mg，首选，分2-3次，晨间占2/3泼尼松3-5mg，次选，需谨慎监测地塞米松慎用，长效，易抑制HPA轴用药原则模拟分泌节律氢化可的松半衰期短，能有效模拟皮质醇昼夜节律用药原则规避不良反应避免长效制剂导致的医源性库欣样副作用盐皮质激素与性激素替代盐皮质激素替代仅用于原发性患者盐皮质激素与性激素替代治疗需严格限定适用人群，个体化决策并依据指标动态调整盐皮质激素4项适用人群原发性肾上腺功能减退症用药方案氟氢可的松

0.05-0.2mg/天，依据血压、血钾及肾素活性调整风险提示过量可致高血压和低钾血症监测指标血浆肾素活性，目标为轻度升高但不超过正常上限2倍性激素3项适用人群原发性女性合并雄激素缺乏用药方案可考虑小剂量

DHEA，改善疲劳和性功能决策原则需权衡潜在副作用，个体化决策随访监测频率与指标规范随访是维持长期稳定的关键分层随访，覆盖常规与专项按时间节点推进复查，同步落实长期用药与免疫相关专项筛查3–6个月6–12个月每年常规复查每3-6个月复查皮质醇、ACTH、电解质每6-12个月评估替代方案合理性及并发症风险每年骨密度检测，评估心血管风险专项监测长期用药监测糖耐量，筛查类固醇性糖尿病定期眼科检查，排除白内障建议接种肺炎球菌和流感疫苗剂量不足与过量的识别剂量调整需结合症状与生化参数综合判断“识别剂量不足与过量的双向信号，是安全调整激素替代治疗的第一步。”剂量不足信号疲劳、低血压、体重下降低血钠、低血糖皮肤色素沉着加重剂量过量信号失眠、水肿、高血糖体重增加、血压升高类库欣样表现结合晨起皮质醇与ACTH值动态调整，切勿自行增减药量应激状态下的剂量调整应激状态是肾上腺危象的高危窗口不同应激场景需阶梯式上调剂量，并依应激源消除后逐步递减，避免骤停四层级应激场景阶梯增量·逐步递减发热/轻度感染轻度应激日常剂量提高

1.5-2倍，持续至应激源消除后

48小时中度应激感染、手术等剂量增加

2-3倍，可达每日

50-75mg严重应激重症可达每日

100-200mg，静脉给药优先重大手术术前静脉注射应激剂量，术中持续输注，术后逐步递减管理要点长期应激需阶梯式增量，避免长期超生理剂量；应激源消除后应逐步递减至维持量，避免骤停肾上腺危象的识别危象起病凶险，早期识别是抢救成功的前提核心提示疑诊即按危象处理：补液+糖皮质激素+诱因纠正

同步进行常见诱因感染、创伤、手术或严重烧伤呕吐、腹泻导致的脱水突然停用外源性糖皮质激素肾上腺出血或梗死、垂体卒中典型体征循环顽固性低血压（收缩压<90mmHg）、心动过速、四肢厥冷代谢低钠（<130mmol/L）、高钾（>5.0mmol/L）、低血糖（<3.9mmol/L）神经嗜睡、意识模糊，严重者昏迷肾上腺危象的急救处理抢救争分夺秒，不能等待化验结果抢救争分夺秒，先给激素与液体，再循因处理激素给药氢化可的松

100mg

静脉注射负荷，随后

50mg

每6小时无氢化可的松时，可用甲泼尼龙

40mg，或地塞米松

4-6mg

静脉注射氢化可的松≥40mg/天

时无需额外补充盐皮质激素补液支持1小时内至少输注

1000ml

等张液体，最初12-24小时共

2-3L禁用低张盐水替代，纠正低血糖可静脉推注葡萄糖监测要点持续监测血压、尿量与电解质，避免盲目使用升压药物激素选择首选氢化可的松

100mg

负荷后

50mgq6h；缺药时以甲泼尼龙

40mg

或地塞米松

4-6mg

替代。液体管理等张液体

1000ml/小时起步，12-24小时总量

2-3L；禁用低张盐水，低血糖时静脉推注葡萄糖。监测要点：持续监测血压、尿量与电解质避免盲目使用升压药物患者教育与自我监测患者教育是预防危象的第一道防线规范用药与科学生活方式，是患者实现自我监测、防危象于未然的关键屏障。用药与应急明确告知需终身用药，应激状态必须加量随身携带应急激素卡及氢化可的松注射针剂，注明用药方案与主治医师联系方式漏服超过12小时可补服，接近下次服药则跳过，切勿双倍服用生活方式高盐饮食，每日食盐摄入10-12g，补偿醛固酮缺乏高蛋白、高碳水化合物摄入，随身携带含糖零食预防低血糖规律作息，避免过度劳累与剧烈运动漏服处理原则漏服超过12小时可补服，接近下次服药则跳过，切勿双倍服用特殊人群的监测要点特殊人群需个体