大动脉炎TakayasuarteritisTA课件

临床诊疗课件大动脉炎TakayasuArteritis临床诊疗课件病因机制·临床分型·影像诊断·治疗策略汇报人风湿免疫科教学组日期2026年10月课程导览01疾病概览与发病机制定义、流行病学、病因与病理分期02临床表现与血管分型全身期与缺血期表现，Numano五型03影像学诊断与评估超声、CTA、MRA、DSA、PET-CT应用04治疗策略与长期管理激素、免疫抑制剂、靶向药与血管重建01疾病概览与发病机制认识大动脉炎，从定义与流行病学开始认识大动脉炎的本质疾病定义大动脉炎（Takayasuarteritis，TAK）是累及主动脉及其一级分支的慢性肉芽肿性全层动脉炎，病变可致管腔狭窄、闭塞，少数因管壁破坏出现动脉扩张或动脉瘤，亦可累及肺动脉、冠状动脉等二级分支。命名溯源1908年日本眼科医生高安（Takayasu）首次报告其眼底表现，故称高安病因锁骨下动脉闭塞致桡动脉搏动消失，曾称无脉症因好发于青年女性，俗称东方美女病流行病学：亚洲青年女性高发亚洲、中东地区显著高发，青年女性为主要发病人群流行病学指标数据全球年发病率约

2.6/100万日本发病率约

40/10万欧美地区发病率4.7~8/10万上海地区患病率（2015—2017）约

7.04/100万推测上海年发病率约

3.5/100万男女发病比例1∶8~9发病年龄区间5~45岁，平均

22岁30岁前发病比例约

90%病因：多重因素交织遗传易感性GWAS研究显示与

HLA基因

相关，亚洲人群报道与HLA-B52、HLA-BW40、HLA-DR2相关约

30%

患者携带HLA-B52，姐妹、母女等近亲患病概率较高感染触发假说部分患者发病前有链球菌或结核分枝杆菌感染史可能通过

分子模拟

机制诱发免疫异常，但无充分证据表明感染直接致病内分泌因素患者月经周期雌激素双峰模式消失，卵泡期雌激素总量明显高于正常女性雌激素降低动脉壁糖原分解活动力，使动脉壁受损自身免疫多数学者认为本病属自身免疫性疾病，免疫复合物沉积起核心作用免疫与炎症机制免疫细胞浸润与细胞因子释放是血管损伤的关键机制动物实验佐证：长期给兔注射含高效价抗主动脉壁抗原的患者血清，可产生类似炎症改变IL-6与TNF-α是疾病活动性与血管重塑的关键因子第1步细胞浸润细胞浸润CD4+T细胞IL-6TNF-αTh17CD4+T细胞、CD8+T细胞、巨噬细胞、自然杀伤细胞及中性粒细胞浸润动脉壁。第2步因子释放因子释放免疫细胞分泌IL-6与TNF-α，Th17细胞参与血管发病，为IL-17靶向治疗提供依据。病理演变：三个分期炎症初发部位为血管滋养层及

中膜-外膜交界处

，逐层向内蔓延第一期急性期活动性炎症与片状坏死单核细胞浸润，可见水肿；弹性纤维断裂、巨细胞肉芽肿反应，中膜平滑肌消失。内膜反应性纤维化，基质成分增加。第二期慢性期以管壁纤维化为主瘢痕形成、血管增生。伴散在炎症反应。第三期瘢痕期动脉壁全层纤维化、管壁增厚导致狭窄、闭塞，偶合并血栓。弹性纤维断裂、平滑肌损伤严重处管壁变薄，形成动脉瘤。02临床表现与血管分型识别缺血信号，掌握五型分型全身炎症期：最易漏诊的阶段全身非特异表现当局部缺血症状出现后，全身症状可逐渐减轻或消失血管杂音是该期较有提示意义的体征，漏诊风险需高度警惕临床表现不具特异性，漏诊率极高全身症状全身非特异表现约

30%

患者出现发热、全身不适、易疲劳、盗汗、关节痛、厌食、体重下降偶见口腔溃疡、结节红斑，可急性发作也可隐匿起病部分患者有颈部血管疼痛或压痛、背痛警示体征关键提示体征仔细检查可在

颈部、腹部或背部

闻及血管杂音，是此期较有提示意义的体征Numano五型分型总览依受累血管部位分为五型，Ⅴ型混合型在临床中最为常见分型受累血管核心表现Ⅰ型主动脉弓三大分支脑缺血、上肢缺血、无脉征Ⅱ型升主动脉、降主动脉及弓上三支似Ⅰ型，伴背痛及背部杂音Ⅲ型降主动脉、腹主动脉及肾动脉顽固性高血压、腹痛、间歇性跛行Ⅳ型腹主动脉及双肾动脉顽固性高血压，背部无杂音Ⅴ型主动脉全程及一级分支兼具Ⅰ至Ⅳ型全部表现Ⅰ型与Ⅱ型：头臂血管受累Ⅰ型

主动脉弓分支型头部缺血：头痛、头晕、视力下降、咀嚼无力、颈痛，少数发生脑卒中上肢缺血：无力、发凉、酸痛、麻木体征：受累血管压痛，颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失颈部、锁骨下窝可闻及血管杂音Ⅱ型

升主动脉与弓上分支型临床表现与Ⅰ型相似部分患者出现背痛背部听诊可闻及血管杂音Ⅲ型与Ⅳ型：主肾动脉受累共同特征：顽固性高血压；鉴别关键：背部血管杂音的有无Ⅲ型

胸腹主动脉型主要表现顽固性高血压腹主动脉、下肢动脉受累腹痛、间歇性跛行体征背部、腹部闻及血管杂音，下肢血压低于上肢Ⅳ型

腹主动脉型主要表现与Ⅲ型相似，同样以顽固性高血压为主鉴别要点背部无血管杂音，可能存在腹部血管杂音肾动脉狭窄所致顽固性高血压约占患者60%Ⅴ型与特殊受累部位Ⅴ型混合型累及主动脉全程及其一级分支，可出现Ⅰ至Ⅳ型所有表现；病情较重，需全面血管评估明确范围。肺动脉型活动后气促、胸痛活动耐量下降严重者可发生肺动脉高压右心负荷加重冠状动脉受累心绞痛心肌供血不足心肌梗死冠脉急性闭塞心脏损害主动脉瓣关闭不全瓣膜结构受损心力衰竭泵血功能下降03影像学诊断与评估选对影像手段，精准评估病情影像学指南的核心推荐影像学阳性表现比临床症状和急性时相反应蛋白更敏感影像学阳性表现比临床症状和急性时相反应蛋白更敏感指南名称大动脉炎影像学诊断和评估指南（2024版）中华医学会风湿病学分会等覆盖范围16个临床问题，形成

17条推荐意见关键数据40%患者红细胞沉降率正常，但血管组织病理学仍有炎症表现制定机构中华医学会风湿病学分会等建议完善影像学检查的情形血清学炎症标志物升高但无特异度表现新发缺血事件疾病相关缺血表现加重怀疑临床复发超声与CTA：初筛与确诊彩色多普勒超声优势部位：主动脉弓上分支、腹主动脉及其分支、四肢动脉特征表现：血管壁三层结构界限不清、增厚，呈通心粉征（同心圆样增厚）病程长者可见管腔闭塞、继发血栓、瘤样扩张39例疑似患者研究中超声诊断33例，仅1例肌纤维发育不良误诊CTA可同时扫描胸腹多部位，显示管腔狭窄、闭塞、扩张、动脉瘤可显示常规造影看不到的管壁增厚、钙化、附壁血栓诊断敏感度95%、特异度100%局限：存在电离辐射MRA、DSA与PET-CTMRA随访首选无电离辐射，可全身血管成像联合管壁成像活动期管壁增强评分显著高于非活动期（8.7±4.1

对比

3.6±2.4）适合治疗前后系列随访比较随访首选DSA诊断金标准可见典型串珠样狭窄或闭塞局限：有创，对早期管壁病变不敏感，可能延误诊断诊断金标准PET-CT活动性评估通过血管壁

FDG摄取增高

定位活动性炎症用于鉴别疾病活动与已形成的血管损伤活动性评估疾病活动度评估工具“传统评估工具与新型复合工具的演进”多数患者在活动症状、炎性标志物与影像学炎症间存在不一致，各评分间缺乏可比性传统评估工具Kerr评分：临床常用，但灵敏度较低BVAS：伯明翰血管炎活动性评分DEI-TAK：大动脉炎疾病程度指数ITAS2010：大动脉炎临床活动评分新型复合工具PETVAS：PET血管活动评分VAMP：结合磁共振的血管炎活动评分TAIDAI：整合临床特征与FDG-PET信息的综合疾病活动指数LVVID：大血管炎症损伤指数，联合血清纤维化标志物用于损伤评估04治疗策略与长期管理分层治疗，长期随访守护血管治疗原则与激素基石治疗总原则：

早期抗炎

、改善血流、保护脏器激素基石治疗方案起始剂量1mg/kg/d

泼尼松起始，快速控制炎症后缓慢减量至5~10mg/d

维持缓解率单用激素缓解率约

60%，疗程

1~1.5年

或至少持续

6个月炎症恢复炎症指标（血沉、CRP）趋于正常常需

4周或更长时间服药时机急性期分次服用取得更好抗炎效果，缓解后改为晨起顿服减少不良反应冲击治疗病情危重者早期可予大剂量甲泼尼龙冲击治疗不良反应长期使用需监测骨质疏松等不良反应免疫抑制剂与生物制剂免免疫抑制剂适用人群激素无效、激素减量后反复、症状明显、病变广泛或炎症指标明显增高者甲氨蝶呤10~25mg/周，为一线维持治疗环磷酰胺用于重症冲击治疗其他吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司监测要求用药期间需定期检测血常规与肝肾功能生生物制剂托珠单抗（IL-6受体拮抗剂）对激素抵抗者有效TNF-α抑制剂（英夫利昔单抗、阿达木单抗）临床应用经验较丰富适用范围适用于难治性病例，需在专科指导下使用2026年靶向治疗新进展EULAR2026与TACTIC研究共同揭示：治疗正从传统统一方案，走向基于生物标志物的个体化选择治疗正从传统统一方案，走向基于生物标志物的

个体化选择EULAR2026：IL-17抑制剂对比TNF-α抑制剂司库奇尤单抗与阿达木单抗2年前瞻性随访研究，总体疗效相当，6/12/24个月缓解率相近。阿达木单抗优势：早期抗炎与长期控制复发。司库奇尤单抗优势：基线B细胞水平较高患者。TACTIC研究：来氟米特全球首个来氟米特治疗大动脉炎多中心随机双盲对照试验；24周缓解率81.5%vs安慰剂78.9%。平均泼尼松剂量更低：11.6mg/d

对比

13.7mg/d。52周复发率15.0%，与现有生物制剂相当。血管介入与手术时机介入治疗与外科手术：在炎症控制稳定后选择血管重建时机01治疗方式介入治疗经皮球囊扩张联合支架置入。适用于颈动脉、肾动脉等短段狭窄病变。短段狭窄02治疗方式外科手术血管旁路移植术、动脉内膜切除术。胸或腹主动脉严重狭窄者行人工血管重建术。肾动脉狭窄者行血管重建术或肾脏自身移植术，患侧肾脏明显萎缩时可切除。冠状动脉狭窄者行搭桥术或支架置入术。时机红线预后与长期随访管理85%~96%10年生存率主要死因：卒中、心力衰竭、肾衰竭、术后并发症与感染约5%10年死亡率预后与受累器官部位及缺血严重