原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

内分泌系统·病例学习原发性慢性肾上腺皮质功能减退症艾迪生病·色素沉着·激素替代·危象防范分享时间：2026年内容导览01认识艾迪生病揭开疾病面纱，了解本质与病因02身体发出的信号识别色素沉着、乏力、低血压03如何明确诊断掌握激素检测与兴奋试验04规范治疗与日常管理终身激素替代与生活注意05警惕肾上腺危象识别急症信号，掌握急救06前沿进展与展望关注新药落地与治疗新方向认识艾迪生病一种需要终身管理的内分泌疾病了解它，才能更好地与它相处01什么是艾迪生病肾上腺皮质受损，激素分泌随之不足肾上腺皮质被破坏，皮质醇与醛固酮分泌不足，激素失衡随之而来。01疾病本质原发性慢性肾上腺皮质功能减退症全名：原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，又称

艾迪生病（Addison病）。本质：肾上腺皮质被破坏，导致皮质醇和醛固酮分泌不足。命名历史：1856年被正式命名，是历史悠久的经典内分泌疾病。患病率39/100万人美国患病率60/100万人英国和丹麦患病率我国：目前尚缺乏确切的流行病学资料病因：自身免疫为主自身免疫性肾上腺炎是

最常见病因，约占

80%–90%自身免疫免疫系统错误攻击肾上腺皮质常合并其他自身免疫疾病结核相关结核病高发国家和地区仍是重要病因60年代前发达国家结核占比约

80%，此后降至约

20%身体发出的信号色素沉着是最具特征的表现乏力、低血压、低血糖，都可能是它的信号02色素沉着：最典型信号皮肤变黑，是最容易被察觉的特征全身皮肤黏膜呈青铜色或棕黑色弥漫分布，是最具特征的表现好发部位2项暴露与摩擦部位如手背、关节伸面色素沉着明显处掌纹、牙龈、乳晕、瘢痕处尤为明显形成原因1项激素增多刺激黑色素沉积促肾上腺皮质激素与黑素细胞刺激素增多，刺激黑色素沉积乏力低血压也是警报乏典型警报乏力持续疲劳感，休息后也难以缓解。症状隐匿多样，容易被当成普通不适。体典型警报体重下降数月内明显减轻，常伴食欲减退。症状隐匿多样，容易被当成普通不适。压典型警报低血压直立性低血压，起身时头晕甚至晕厥。症状隐匿多样，容易被当成普通不适。血典型警报低血糖空腹时易发作，心慌、手抖、出冷汗。症状隐匿多样，容易被当成普通不适。如何明确诊断激素检测加兴奋试验是诊断关键早发现、早诊断，才能早干预03激素检测与电解质异常激素水平与电解质是重要线索激素水平与电解质是重要线索激素检测3项晨起血皮质醇＜3μg/dL高度提示减退，＞18μg/dL可基本排除促肾上腺皮质激素：原发性者显著升高，常＞100pg/mL继发性者该激素降低或处于正常低限，这是鉴别要点电解质与抗体2项电解质：原发性多见低钠血症、高钾血症抗体检测：21-羟化酶抗体阳性提示自身免疫性病因影像学1项肾上腺CT或MRI：可见萎缩、钙化等改变兴奋试验是诊断金标准详解确诊性检查的操作与判读标准，突出其在诊断中的核心地位ACTH兴奋试验是确诊原发性肾上腺皮质功能减退的金标准操操作流程注射静脉注射

250μg

合成促肾上腺皮质激素检测分别于注射前、注射后

30分钟、60分钟

采血测皮质醇判读峰值

＜18μg/dL，或较基线升高

＜9μg/dL，提示分泌不足补补充要点小剂量试验晨间皮质醇在

3-15μg/dL

时，需行试验进一步明确检查前注意避免使用糖皮质激素类药物，以免干扰结果规范治疗与日常管理终身激素替代是治疗核心规范用药，患者也能拥有正常生活04终身激素替代是核心确诊后需长期规范用药终身激素替代是核心——确诊后需长期规范用药，不得随意停药或减量激素用药3项糖皮质激素成人每日氢化可的松

20-30mg服用节律清晨服全日量

2/3，下午服

1/3，模拟昼夜分泌盐皮质激素必要时加用氟氢可的松，上午8时

0.05-0.1mg生活与应激管理2项食盐摄入每日至少

8-10g，出汗或腹泻时酌情增加应激加量发热、感冒、劳累时剂量增至

2-3倍日常管理与应急准备日常管理标识提醒随身携带医疗警示卡，注明姓名、诊断与用药信息，以便突发情况时他人及时施援。日常管理作息调节保持规律作息，避免过度劳累和精神紧张，以稳定身体状态、减少诱发因素。日常管理病因治疗结核所致者需规范抗结核治疗，坚持全程用药以控制原发病进展。日常管理定期监测定期复查电解质、血压及激素水平，并根据结果及时调整用药剂量。警惕肾上腺危象危象是危及生命的急症识别信号，及时就医，刻不容缓05肾上腺危象需紧急救治应激下激素严重不足，可危及生命应激状态下激素储备不足，识别诱因与急救信号是挽救生命的第一步先救命、再确诊——立即静脉补充糖皮质激素，争分夺秒常见诱因与表现常见诱因：感染、创伤、手术、脱水、突然停用激素表现：突发乏力、恶心呕吐、低血压或休克、意识模糊化验提示与急救原则化验提示：血钠

<130mmol/L、血钾

>5.0mmol/L、血糖

<3.9mmol/L急救原则：先救命、再确诊，立即静脉补充糖皮质激素同时快速补液、纠正低血糖与电解质紊乱，积极治疗感染前沿进展与展望新药落地带来更多治疗选择科学管理，未来可期06新药落地带来新希望醋酸氟氢可的松片于2026年2月在国内医院落地，长期用药难问题迎来实质缓解药物落地背景1954最早于

1954年

上市，已在全球

33个

国家和地区获批2019属

2019年

世界卫生组织基本药物目录品种，用于部分替代治疗20262026年2月

国内医院落地新型