医学肾上腺皮质功能减退症讲义

肾上腺皮质功能减退症病因·表现·诊断·治疗医学科普年份2026年课程导览01认识肾上腺皮质解剖生理与激素基础02病因与发病机制原发与继发的病因谱03临床表现与识别典型与不典型表现04诊断与鉴别规范化诊断路径05治疗与危象管理替代治疗与危象抢救认识肾上腺皮质激素之源，功能之基从解剖分层到激素分泌，打好认知地基01肾上腺皮质解剖与分层肾上腺位于双侧肾脏上极，由外向内分为皮质与髓质两部分，皮质三层各司其职。球状带最外层分泌醛固酮调节水盐代谢，维持电解质与体液平衡。核心作用调节水盐，响应体液量变化。分泌调节受肾素‑血管紧张素‑醛固酮系统调控。束状带中间层分泌皮质醇皮质醇参与糖代谢、应激与免疫调节。占比最大皮质醇为三大类激素中分泌占比最大者。本页核心为皮质功能的主要执行者，是关注焦点。网状带最内层分泌雄激素分泌少量雄激素，参与性征的维持。作用相对次要在皮质三层中作用相对次要。与髓质交界紧邻髓质，为皮质三层最内的一层。三类激素与生理作用皮质醇分泌呈昼夜节律，晨起高、夜间低，是替代方案设计与实验室检查解读的前提糖皮质激素（皮质醇）3项促进糖异生升高血糖，保障能量供给抗炎、免疫抑制调节炎症反应与免疫应答维持血管对儿茶酚胺的反应性保障血管张力与血压调节盐皮质激素（醛固酮）保钠排钾调节电解质平衡，维持血钠、血钾稳定维持血容量与血压保障循环血量与血压的稳定病因与发病机制病位不同，机制各异原发与继发，两条病因路径02原发与继发病因总览因病变部位分类原发+继发原发性—肾上腺皮质本身自身免疫性肾上腺炎结核肿瘤转移出血肾上腺切除继发性—下丘脑-垂体垂体瘤席汉综合征垂体术后或放疗外源糖皮质激素长期抑制常见病因提示原发性以自身免疫与结核较为常见，继发性以垂体病变与外源激素抑制为主。发病机制与病理生理激素缺乏是代谢紊乱与反馈异常的起点激素缺乏与代谢后果皮质醇缺乏糖异生下降，出现乏力、消瘦、低血糖醛固酮缺乏仅见于原发：低钠高钾、血容量减少、低血压原发与继发的反馈差异负反馈减弱原发性者ACTH升高，继发性者ACTH降低ACTH升高同时刺激黑色素细胞，是原发性色素沉着的机制继发性特征常合并垂体其他轴功能减退，表现更复杂临床表现与识别症状隐匿，识别为先从乏力色素沉着到危象前兆03典型临床表现与体征消化系统恶心呕吐腹痛腹泻循环系统低血压直立性低血压晕厥代谢紊乱低血糖低钠血症高钾血症皮肤黏膜原发性者可见暴露部位与皱褶处色素沉着其他表现女性月经紊乱性欲减退情绪低落原发与继发表现差异特征原发性继发性色素沉着有无低血压常见且明显程度较轻高钾血症常有少见ACTH水平升高降低伴随表现多腺体自身免疫垂体功能低下相关表现诊断与鉴别层层递进，精准定位从实验室检查到病因定位04诊断思路与实验室检查从临床疑诊出发，以晨起血皮质醇与ACTH同步测定为初筛核心，结合生化改变初步定位病变层次。初筛核心：晨起血皮质醇与ACTH同步测定，结合生化改变初步定位病变层次。疑诊线索乏力消瘦低血压低钠高钾色素沉着激素测定晨起血皮质醇与

ACTH

同步测定。血皮质醇ACTH提示降低升高原发性病变降低降低或正常继发性病变生化检查低钠高钾低血糖轻度代谢性酸中毒确诊试验与鉴别诊断确诊试验为核心，影像定位与鉴别排除共同构成完整诊断闭环。确诊试验ACTH兴奋试验皮质醇峰值低于

500nmol/L

提示肾上腺皮质功能减退胰岛素低血糖试验或甲吡酮试验评估垂体储备功能影像定位肾上腺CT评估原发病变垂体MRI评估继发病变鉴别诊断慢性疲劳综合征抑郁症重度营养不良甲状腺功能减退ACTH兴奋试验为确诊首选，皮质醇峰值低于

500nmol/L

即可提示肾上腺皮质功能减退治疗与危象管理替代为本，抢救为急规范替代治疗，掌握危象抢救05糖皮质激素替代治疗氢化可的松一般剂量

15-25mg/日，分2-3次口服模拟生理节律给药晨起占全天剂量的三分之二应激、发热、手术时按应激剂量上调，不可自行停药常用药物等效剂量换算药物等效剂量氢化可的松20mg可的松25mg泼尼松5mg甲泼尼龙4mg地塞米松0.75mg盐皮质激素与患者管理原发与继发在盐皮质激素替代上策略不同，原发患者需额外关注应激调整与长期管理。患者教育：随身携带急救卡，规律随访，避免自行停药盐皮质激素替代原发性需补充

氟氢可的松，一般

0.05-0.2mg/日，晨起顿服监测

血压、血钾与血浆肾素活性，避免过量导致高血压与低钾继发性者通常

无需补充

盐皮质激素应激剂量调整轻度发热增至

2-3倍大手术或创伤需

静脉给药肾上腺危象识别与抢救识别一次危象，挽救一条生命常见诱因4项感染手术、创伤呕吐腹泻突然停用激素识别要点4项严重低血压甚至休克意识障碍高热剧烈腹痛抢救措施3项立即静脉推注氢化可的松

100mg，随后100-20