《肾上腺常见肿瘤》课件

肾上腺常见肿瘤解剖·分类·诊断·治疗医学专题汇报汇报人待定·2026年内容导览01解剖与分类肾上腺解剖基础与肿瘤病理分类02皮质腺瘤最常见的良性肿瘤及其功能分型03嗜铬细胞瘤高危功能性肿瘤的识别与防范04皮质癌罕见恶性肿瘤的侵袭性与预后05诊断评估影像与激素的规范化评估框架06治疗随访治疗原则与长期随访管理解剖与分类认清来源，方能辨明性质皮质与髓质，两类肿瘤的分野01肾上腺的解剖与激素功能肾上腺虽小，却是人体重要的内分泌器官肿瘤按来源细胞不同，临床表现差异显著，是理解全课的起点皮质3类激素皮质醇调节应激反应醛固酮维持水盐平衡性激素少量分泌髓质2项功能肾上腺素与去甲肾上腺素应对危机调节血压与心率肿瘤按来源分类肾上腺肿瘤的病理分类认清来源，方能辨明性质皮质型肿瘤良性皮质腺瘤与恶性皮质癌两者以组织学及侵袭性鉴别，良性者多无症状。部分具内分泌功能可分泌糖皮质激素等，引发相应临床综合征。皮质髓质型肿瘤以嗜铬细胞瘤为主是最具代表性的髓质肿瘤类型。源自神经嵴嗜铬细胞起源于胚胎期神经嵴，定位于肾上腺髓质。可分泌儿茶酚胺髓质间叶肿瘤较少见在肾上腺肿瘤中占比相对较低。如神经鞘瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤涵盖多种间叶来源的少见病理类型。间叶皮质腺瘤最常见的良性肿瘤功能与否，决定临床走向02皮质腺瘤的病理与分型最常见的肾上腺良性肿瘤病理特征3项多发生于肾上腺皮质通常单侧单发，有完整包膜平均直径约

1.8cm重量多在

3~5g，切面呈黄色功能分型3项原发性醛固酮增多症主要类型约占原醛症的

65%功能性腺瘤

与

无功能性腺瘤前者影响内分泌部分腺瘤携带

KCNJ5

基因体细胞突变可通过

CYP11B1/B2

免疫组化辅助分型激素分泌型的临床表现功能与否，决定临床走向功能类型典型表现生化特征皮质醇增多症满月脸、水牛背、向心性肥胖、紫纹、痤疮血糖升高、血压升高醛固酮增多症高血压、肌无力、周期性麻痹、夜尿增多低血钾、高尿钾、醛固酮升高、肾素下降无功能性腺瘤一般无明显症状，多在体检中偶然发现长期高血压控制不佳可致心脏、脑、肾脏损害等并发症皮质腺瘤的诊断与治疗小的观察，大的干预诊断在定位之前，治疗在分型之后诊断路径结合激素水平检测与CT、MRI影像学定位，必要时行肾上腺静脉采血。需与肾上腺囊肿、髓样脂肪瘤、嗜铬细胞瘤等影像特征相似疾病鉴别。治疗策略体积小且无功能者定期观察；体积较大或功能性者需干预。功能性腺瘤首选腹腔镜手术切除，增生型可行肾上腺次全切。药物治疗醛固酮瘤可用螺内酯；皮质醇增多可用米托坦、氨鲁米特抑制合成。嗜铬细胞瘤漏诊可致危象阵发性高血压背后的激素风暴03嗜铬细胞瘤的病理特点分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤易于被忽视的血压波动根源，定位肾上腺与多发部位01常见类型肾上腺内嗜铬细胞瘤约80%~90%发生于肾上腺髓质，多为单侧单发好发年龄30~50岁，约90%为良性肿瘤释放去甲肾上腺素与肾上腺素，是引发血压剧烈波动的根源02罕见类型肾上腺外与遗传风险肾上腺外者称为副节细胞瘤，多位于腹主动脉旁，约40%为恶性部分与MEN2、VHL、NF1等遗传综合征相关，需评估多灶与家族风险阵发与持续高血压表现典型三联征：头痛、心悸、多汗阵发与持续高血压表现：发作型血压可高达200~300mmHg，持续型伴全身代谢症状01阵发型表现阵发性高血压型约占

40%~50%，发作时收缩压可达

200~300mmHg，舒张压达

130~180mmHg发作常伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速02持续型表现持续性高血压型约占

50%~60%，伴低热、怕热、多汗、心悸、体重下降识别提示部分患者可出现

直立性低血压

或高低血压交替，易被误诊症状可由情绪激动、体位改变、按压瘤体、麻醉手术等诱发代谢紊乱与心血管损害长期儿茶酚胺过量，损害全身多个系统长期儿茶酚胺过量，代谢紊乱与心血管损害相互交织01系统损害代谢紊乱血糖升高或糖耐量下降、血游离脂肪酸增高、低血钾儿茶酚胺促进TSH及ACTH分泌，基础代谢增高，脂肪分解加速致消瘦02系统损害心血管损害儿茶酚胺性心肌病：心肌退行性变、水肿、纤维化，可致心力衰竭可出现多种心律失常，严重者发生心衰、心肌梗死甚至猝死若漏诊后未做术前准备即手术或穿刺，可能诱发致命高血压危象嗜铬细胞瘤的诊断治疗先证实分泌异常，再影像定位诊断路径历经生化诊断→血浆筛查→影像定位三步，先证实分泌异常，再定位病灶，为手术根治奠定基础。01诊断路径先证实分泌异常生化诊断：发作时尿儿茶酚胺超正常

2倍，MN与NMN排量达正常2~3倍，灵敏度和特异性更高。血浆筛查：游离甲氧基肾上腺素类为常用手段，注意采血体位与药物影响。影像定位：腹部CT与MRI，T2加权像呈明显高信号，MIBG核素扫描辅助鉴别。02治疗要点手术切除为核心手术切除：腹腔镜手术为首选。术前准备：必须用α受体阻滞剂（如酚苄明）控制血压。预后随访：良性者术后5年生存率超

95%，恶性者需综合治疗并密切随访。皮质癌罕见却凶险分期与切除彻底性决定命运04皮质癌的病理与特征罕见却高度侵袭的恶性肿瘤皮质癌诊断时往往已是晚期，年发病率仅1~2/百万，早期病例占比不足

30%。流行病学年发病率约

1~2/百万早期病例占比不足

30%病理特征4项大体与镜下形态体积通常较大，细胞异型性明显，常伴出血、坏死、囊性变生长方式呈浸润性生长，可突破包膜侵犯周围脂肪组织甚至肾脏增殖活性Ki-67指数>10%

提示细胞增殖活跃，预后较差转移途径经血行转移至肺、肝，或转移至腹主动脉旁淋巴结分期决定预后差异分期越晚，生存率断崖式下降总体5年生存率约

30%~50%总体复发率高达

40%~70%Ⅳ期远处转移者中位生存期约

12~18个月分期生存率一览60%~80%Ⅰ-Ⅱ期5年生存率35%~50%Ⅲ期5年生存率不足15%Ⅳ期5年生存率约30%~50%总体5年生存率40%~70%总体复发率12~18个月Ⅳ期远处转移者中位生存期各分期5年生存率对比皮质癌的治疗原则完整切除是唯一可能治愈的方法治疗策略分层按疾病分期实施个体化方案根治性手术是基础，辅助治疗降低复发，晚期以联合化疗为主。01根治性手术根治性手术R0完整切除是改善预后的关键，R1/R2残留者复发风险显著升高02辅助治疗辅助治疗米托坦米托坦为一线药物，可降低复发风险，有效率约30%~40%，需监测血药浓度03晚期治疗晚期治疗EDP方案米托坦联合化疗（EDP方案）缓解率约20%~30%，顺铂、依托泊苷等化疗总反应率不足25%，靶向治疗与免疫检查点抑制剂尚处研究阶段，部分患者可能获益诊断评估先定性，再定位影像与激素双轨并行的评估路径05影像学诊断路径非增强CT为首选检查遵循影像学诊断路径，非增强CT为首选检查，联合MRI与超声分层筛查肾上腺CT平扫加增强诊断首选可显示位置、大小及血供，平扫发现

>5mm

占位典型腺瘤表现均匀低密度、增强后快速洗脱；平扫CT值

≤10HU

诊断良性特异性极高MRI高软组织分辨率适合孕妇、儿童及碘造影剂过敏者化学位移成像区分腺瘤与非腺瘤病变；嗜铬细胞瘤在

T2加权像

呈明显高信号超声初步筛查手段经济便捷，作为初步筛查的首选显示局限对肥胖者及深部病变显示较差激素功能评估要点每一个意外瘤都需评估激素功能所有患者均需行血或尿甲氧基肾上腺素（MNs）筛查，漏诊可诱发致命危象01自主皮质醇分泌行

1mg过夜地塞米松抑制试验。DST后皮质醇

>1.8μg/dl

定义为轻度自主皮质醇分泌。02原发性醛固酮增多症检测醛固酮与肾素，ARR>20

且醛固酮

>15ng/dl

为筛查切点。肾上腺静脉采血为分型金标准。意外瘤恶性风险评估肿瘤越大，恶性风险越高肿瘤直径与恶性风险临床决策要点手术指征直径大于4cm的实性肿块，通常作为手术切除的考虑指征。随访策略2~4cm且影像不提示恶性、激素功能正常者，定期影像随访是合理策略。规范化评估流程良恶性与功能，两条评估主线并行多学科协作：内分泌科、泌尿外科、影像科等共同参与

规范化评估良良恶性评估影像学主：结合肿瘤大小、形态、密度与生长速度判断恶性征象形态不规则、边界不清、坏死、钙化、生长迅速等提示恶性可能功功能评估激素检测所有患者均应行激素水平检测，排查三类功能性肿瘤活检限制穿刺极少需要，用于肾上腺外恶性肿瘤、淋巴瘤，且须先排除嗜铬细胞瘤治疗随访治疗有章，随访有度从手术到药物，从院内到长期06治疗总原则与手术功能明确或疑似恶性，手术优先治疗总原则手术优先功能性肿瘤或疑似恶性者以手术切除为基本方针手术指征功能性或疑似恶性明确的功能性肿瘤或影像高度怀疑恶性者，通常大于4cm伴不规则边缘、坏死、出血直径与增大直径大于4cm的无功能腺瘤，或随访中肿瘤增大超20%者，建议手术治疗术随访与手术方式定期随访无症状、无功能且影像显示良性特征者，可定期观察随访腹腔镜为主手术方式以腹腔镜为主，创伤小、恢复快；巨大或侵犯性肿瘤需开放手术激素补充双侧肾上腺切除后需终身补充糖皮质激素与盐皮质激素药物治疗与术前准备术前准备到位，方能安全手术药物治疗需定期复查激素水平，避免副作用累积针对不同功能性肿瘤，精准用药抑制激素异常，从源头控制术中风险01功能性肿瘤嗜铬细胞瘤术前使用α受体阻滞剂控制血压必要时加用β受体阻滞剂02功能性肿瘤醛固酮瘤可用螺内酯调节电解质监测血钾水平03功能性肿瘤皮质醇增多可用米托坦、酮康唑、美替拉酮抑制皮质醇合成04功能性肿瘤皮质癌米托坦为一线药物术后可联合化疗降低复发风险长期随访管理要点治疗有章，随访有度根据肿瘤性质与影像学表现，制定差异化随访节奏，全周期监测复发并兼顾生活质量。随访的最终目的—