布加氏综合征的介入治疗

介入学科专题汇报布加氏综合征的介入治疗分型·诊断·术式·管理汇报人介入科日期2026年10月课程导览01疾病认知与分型病理生理机制与2025版分型体系02诊断评估与路径影像学诊断与术前风险分层03介入术式与决策球囊扩张、支架植入与TIPS选择04围术期管理与随访并发症防治与长期抗凝随访SECTIONFOCUS01疾病认知与分型认识疾病是精准治疗的前提从病理生理到临床分型，建立BCS系统认知肝静脉流出道梗阻致高压BCS是肝静脉流出道梗阻引发的

门脉高压

与

下腔静脉高压

症候群定义：肝静脉和（或）其开口近端下腔静脉阻塞，从肝小静脉到下腔静脉与右心房汇合处任何部位的流出道梗阻01阻塞部位肝静脉流出道肝静脉和（或）其开口近端下腔静脉阻塞。范围：从肝小静脉到下腔静脉与右心房汇合处任何部位。排除范围肝窦阻塞综合征右心功能不全缩窄性心包炎1流出道受阻肝窦淤血、肝实质充血肿胀致

门脉高压2累及下腔静脉同时出现

下腔静脉高压综合征3长期肝淤血肝小叶中央区坏死、纤维化致

淤血性肝硬化甚至肝衰竭病因分原发与继发两类01病因分类原发性BCS静脉炎、血栓或隔膜形成导致的肝静脉流出道阻塞先天性血管发育异常：肝上静脉发育不全、肝静脉及下腔静脉异常融合血栓形成：遗传性—蛋白C与蛋白S缺乏、抗凝血酶Ⅲ缺乏、凝血因子VLeiden突变、凝血酶原G20210A突变获得性：骨髓增殖性疾病、抗磷脂综合征、白塞病、肿瘤、避孕药、妊娠产后局部机械损伤：膈肌运动及血流冲击致下腔静脉内膜损伤原发为主要类型02病因分类继发性BCS囊肿、肿瘤等病变压迫或侵犯引起的流出道阻塞发病机制倾向内皮损伤→隔膜形成亚洲以膜性梗阻为特征60%亚洲患者为下腔静脉膜性梗阻30%误诊率居高不下欧美以高凝性血栓形成为主地域病理特征差异显著全球发病率年发病率约百万分之一，地域差异显著；中国及东亚属高发区，黄淮河中下游地区相对多见。高发人群好发

20至40岁

青壮年，男女发病率无明显差异。诊断延迟常被误判为肝硬化或心源性肝病；从发病到确诊平均需

12至18个月。指南四型分型体系分型阻塞部位临床表现首选治疗Ⅰ型

肝静脉型仅肝静脉门脉高压为主肝静脉成形或支架Ⅱ型

下腔静脉型仅下腔静脉下腔静脉高压为主下腔静脉成形或支架Ⅲ型

混合型两者均受累两类症状并存综合介入开通Ⅳ型

肝小静脉型肝窦及中央静脉隐匿，易肝衰药物保守或肝移植阻塞长度细分下腔静脉型膜性阻塞

小于1cm下腔静脉型节段性阻塞

大于等于1cm病程分型急性型发病急骤亚急性型病程迁延慢性型起病隐匿门脉与腔静脉高压并存静脉高压的临床表现：门脉高压与下腔静脉高压两套体征体系皮肤营养性改变皮肤变薄、脱毛、瘙痒、色素沉着，足靴区难愈性溃疡胸腹壁静脉曲张竖直条索状，直径可达10mm以上，血流方向向上警示：急性肝静脉阻塞可迅速进展为大量腹水、肝昏迷甚至死亡门脉高压表现肝脾肿大腹水食管胃底静脉曲张上消化道出血下腔静脉高压表现双下肢及阴囊肿胀活动后加重，平卧减轻浅静脉曲张占位SECTIONFOCUS02诊断评估与路径精准诊断决定治疗方向影像学证据链与术前风险分层识别一黑二大三曲张下腔静脉型布加综合征具有典型体征组合顽固性腹水见于约

75%

患者，食管胃底静脉曲张破裂出血见于

30%。

胸腹壁静脉呈海蛇头样扩张，血流方向自上而下，具诊断特异性。一黑皮肤改变双下肢肿胀、皮肤色素沉着发黑，严重者皮肤溃烂形成老烂腿。二大淤血肿大肝、脾淤血性肿大。三曲张静脉曲张腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张。无创影像构建诊断链2025版指南推荐诊断路径：临床疑似首选彩色多普勒超声初筛，阳性后采用增强CT血管成像或MR血管成像明确诊断和分型，仅在计划同期介入治疗时才推荐有创血管造影。无创·首选筛查超声·无创首选筛查，观察肝静脉及下腔静脉内径、血流频谱、血栓及阻塞部位；可见肝静脉血流信号消失或反向血流、肝静脉间交通支。无创·三维重建CTA·无创三维重建显示血管解剖结构、病变范围及侧支循环；注意对比剂肾毒性风险。无创·多平面成像MRA·无创无辐射、软组织分辨率高、可多平面成像；评估淤血性肝硬化优于CTA。有创·诊断金标准DSA·有创诊断金标准，可同时进行介入治疗。实验室检查辅助评估肝功能转氨酶升高→肝细胞损伤碱性磷酸酶与γ-谷氨酰转移酶升高→胆汁淤积凝血功能PT延长、INR升高→肝功能失代偿期D-二聚体增高→血栓形成或纤溶亢进血常规血小板减少→脾功能亢进白细胞及C反应蛋白增高→感染或血栓性炎症肾功能与电解质低钠血症、肌酐升高→腹水或利尿剂使用需动态监测鉴别诊断需与肝硬化鉴别，结合病史及影像学综合判断术前风险三层分层风险评分体系3维低危推荐直接行介入治疗中危推荐先保肝改善肝功能后再行介入策分层处置与诊断指标低危推荐直接行介入治疗中危推荐先保肝改善肝功能后再行介入高危先接受药物保守治疗，肝功能改善后再评估介入指征HVPG＞10mmHg作为肝静脉高压核心诊断指标，显著提高早期BCS诊断准确率SECTIONFOCUS03介入术式与决策术式选择因型而异球囊扩张、支架植入与TIPS的决策逻辑球囊扩张为首选术式膜性阻塞首选经皮球囊扩张成形术球囊扩张为首选术式——下腔静脉开通成功率

97.8%，肝静脉开通成功率

96.1%（中国医科大学附属第一医院103例）指南依据与技术要点2025版指南明确：膜性下腔静脉阻塞首选经皮球囊扩张成形术，不推荐常规放置支架经股静脉穿刺引入导丝导管通过狭窄区，建立球囊扩张轨道历史沿革与球囊参数Eguchi于1974年首次应用PTA治疗下腔静脉膜性闭塞成功，我国于二十世纪八十年代末引进该技术理想球囊直径

26至30mm，可充分撕裂隔膜、松解钙化瘢痕，降低复发率支架植入适用长段病变01适用指征与技术要点支架植入适应证适用指征：长段狭窄、节段性闭塞、球囊扩张效果不佳或复发性再狭窄技术要点：病变处植入金属支架维持血管通畅，球囊于支架内再次扩张02新型器械进展器械革新超声导管、切割导管、生物可降解支架的应用带肝素膜支架的应用提升安全性与有效性87%首开率高PTA加国产支架·平均随访

33.5

个月13%再狭窄率低PTA加国产支架组疗效对比59%首开率较低单纯球囊扩张·平均随访

52.1

个月41%再狭窄率较高单纯球囊扩张组疗效对比TIPS建肝内分流通道经颈静脉肝内门体分流术在肝内建立门静脉与肝静脉间的分流通道华西医院48例：出血16例、腹水24例、肝静脉阻塞合并急性肝功能障碍8例——TIPS可作为肝静脉广泛阻塞的肝内分流通道TIPS适应证适用于肝静脉广泛阻塞、不适合血管成形术，或球囊扩张与支架效果不佳者华西医院48例分析：TIPS指征为食管胃底静脉曲张破裂出血16例、顽固性腹水24例、肝静脉广泛阻塞合并急性肝功能障碍8例支架通畅率术后1年89.7%术后3年72.2%术后5年54.8%累积生存率术后1年86.0%术后3年79.5%术后5年71.4%无肝性脑病发生率术后1年92.3%术后2年89.2%术后3年85.3%支架疗效优于单纯球囊扩张平均随访下，支架植入长期通畅率明显优于单纯球囊扩张：随访首次开通率87%对59%，再狭窄率仅13%对41%87%随访首次开通率（支架植入EMS）优于单纯球囊扩张（PTA）的

59%，提升显著13%再狭窄率（支架植入EMS）较单纯球囊扩张（PTA）的

41%

明显更低支架植入长期通畅率

明显优于

单纯球囊扩张依分型选择介入策略术式选择遵循分型与病变特征个体化原则病变特征首选术式膜性狭窄或闭塞大球囊扩张成形术，球囊直径26至30mm节段性狭窄或闭塞内支架植入术下腔静脉阻塞合并新鲜血栓先行

置管溶栓，血栓溶解后再行球囊扩张或支架肝静脉广泛阻塞选择

TIPS或DIPS

建立分流通道终末期等待肝移植者介入作为

桥接治疗，改善术前肝功能与一般状态96%再通术1年92%再通术5年82%DIPS1年45%DIPS5年真实世界研究疗效对照：再通术与DIPS的1年、5年通畅率对比SECTIONFOCUS04围术期管理与随访治疗不止于手术台并发症防治与长期随访的规范化管理介入适应证与禁忌证介入适应证5项狭窄或闭塞肝静脉或下腔静脉膜性或节段性狭窄或闭塞，且有明显临床症状和体征内科效果不佳内科治疗效果不佳者无症状合并高压无症状但合并肝静脉高压、肝实质损伤者，推荐早期介入干预，避免进展为不可逆肝硬化急性BCS合并血栓推荐抗凝基础上早期介入开通阻塞血管，救治成功率提升至95%以上等待肝移植终末期BCS等待肝移植者，作为桥接治疗介入禁忌证3项脏器功能不全严重心、肺、肝、肾功能不全不耐受介入治疗急性血栓血管病变部位存在急性血栓形成且无合适介入方法全身情况差全身情况差，预计生存期短并发症识别与处理再狭窄发生率

14.9%至21.5%，可再行球囊扩张或支架处理01TIPS术后肝性脑病TIPS术后最常见并发症，术后1至7天高发，约

20%至30%

患者。治疗：低蛋白饮食、乳果糖、利福昔明、鸟氨酸门冬氨酸降氨。支架血栓或狭窄TIPS术后3个月内高发，表现为腹水快速增多、再次呕血黑便。急性肝损伤分流后肝细胞灌注下降，出现黄疸升高，需保肝、营养支持。心肺负荷加重分流使门静脉血回流入右心，诱发胸闷、气短、下肢水肿。腹腔内出血、胆道损伤持续右上腹痛伴低血压需紧急影像学评估。术后抗凝方案差异血管开通后需配合抗凝治疗以降低再阻塞风险核心差异欧美将全身抗凝作为一线治疗，国内多作为介入、外科治疗后的辅助治疗认知差异欧美vs国内欧美：将全身抗凝作为一线治疗国内：多作为介入、外科治疗后预防复发的辅助治疗抗凝时长分层长期甚至终身抗凝适用于骨髓增殖性肿瘤、抗磷脂综合征、遗传性易栓症等无法逆转的高凝状态患者固定期限抗凝·至少6至12个月适用于促血栓因素暂时性（如妊娠、口服避孕药）或不明原因患者更短期限抗凝·3至6个月仅适用于病因明确且已完全去除、无残留血栓、出血风险极高的特殊病例低分子肝素华法林利伐沙班定期随访与再狭窄监测介入治疗不止于手术台，长期随访是疗效保障随访时点术后

1、3、6、12个月

复查长期节奏：每

6至12个月

复查一次定期随访保障长期疗效复查与监测症状与通畅观察：观察症状变化及